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副腎の腫瘍

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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副腎の腫瘍は、他の適応症で行われた腹部CTの1〜5%の症例で明らかになる。しかし、腫瘍の1%だけが悪性の特徴を有する。 

疫学

副腎のがんの発生率は、 年間10 人6人あたり0.6-1.67 人である。女性と男性の比率は2.5-3:1です。副腎がんの最も大きな発生率は、5歳と40〜50歳で記録されています。

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原因 副腎腫瘍

副腎腫瘍が散発的に分離され、遺伝性症候群に関連付けられている[症候群ガードナー、ベックウィズ-ヴィーデマン、  多発性内分泌腫瘍症1型、SBLA(肉腫、乳癌、肺および副腎)、リチウムFraument]。

Histogenesis単離された副腎皮質の腫瘍に依存し、副腎髄質(褐色細胞腫)、および一次副腎リンパ腫、肉腫、二次性(転移性)副腎の腫瘍(aldosteronoma、corticosteroma、androsteroma、混合副腎腫瘍、腺腫、癌腫をkortikoestroma)。

副腎によって特徴付けられる悪性腫瘍のための局所隣接臓器(腎臓、肝臓)、および静脈系の浸潤を伴うdestruirujushchego成長プロセスは腫瘍静脈血栓症(副腎静脈および下大静脈)を形成します。腫瘍の播種は、リンパ性および血液性の経路が生じる。この場合、後腹膜リンパ節、肺、肝臓および骨が影響を受ける。

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症状 副腎腫瘍

症状は、原発腫瘍の副腎腫瘍症状(触知できる、痛み、発熱、体重減少)、その転移(副腎腫瘍の局在決定の症状の上映腫瘍)と内分泌症状で構成されています。ホルモン活性副腎癌のすべての観測の60%を占め、そして次の内分泌症候群引き起こし得る:(クッシング症候群(30%)、男性化および思春期早発症(22%)、女性化(10%)、原発性アルドステロン症(2.5%)、多血症を)1%未満で、高カリウム血症(1%未満)、  低血糖  (1%未満)、副腎不全(特性リンパ腫)、インスリン抵抗性、グルココルチコイド、褐色細胞腫のための典型的なカテコールアミンの危機()、悪液質に関連しません。

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ステージ

  • ステージ1 - T1N0M0。
  • ステージ2 - T2N0M0。
  • ステージ3 - T1またはT2。N1M0。
  • ステージ4 - 任意のT、任意のN + M1またはT3、N1またはT4。

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フォーム

ホルモン分泌の兆候に基づいて、副腎皮質(グルココルチコイド、ミネラロコルチコイド、アンドロゲン、エストロゲン)は、機能的に活性および不活性な副腎腫瘍を分泌する。副腎皮質がんは機能的に機能しないが、悪性の副腎腫瘍は5〜10%の症例でクッシング症候群の原因となる。

TNMの分類

T - 原発腫瘍:

  • T1 - 直径5cm以下の腫瘍で局所浸潤はない。
  • T2 - 局所浸潤なしに直径5cmを超える腫瘍;
  • T3 - 任意の大きさの腫瘍、局所浸潤があり、隣接する器官の発芽はない。
  • T4は任意の大きさの腫瘍であり、局所侵襲があり、隣接する器官の発芽がある。

N - 地域転移:

  • N0 - 局所転移はない。
  • N1 - 局所転移がある。

M - 遠隔転移:

  • M0 - 遠隔転移はない。
  • M1 - 遠隔転移がある。

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診断 副腎腫瘍

通常の検査室検査(一般、生化学的検査、凝固塊、一般的な尿検査)に加えて、副腎腫瘍の患者の検査には、  ホルモンの産生増加を確認するための検査が含まれていなければなりません。クッシング症候群の検出のために、デキサメタゾン試験(1mg)および尿中のコルチゾール排泄(24時間)の測定が使用される。

高アルドステロン症は、アルドステロンおよびレニンの濃度及び比を推定する際に、男性化に - 副腎アンドロゲン(アンドロステンジオン、デヒドロエピアンドロステロンサルフェート)およびテストステロンの血清レベル、ならびに尿中17-ケトステロイド(24時間)の排泄。女性化するとき - 血漿中のエストラジオールとエストロンの濃度。褐色細胞腫を除外するには、カテコールアミン(エピネフリン、ノルエピネフリン、ドーパミン)および尿中のその代謝物(特にメタネフリンおよびノルメタネフリン)、及びカテコールアミンとメタネフリンの血清レベルの評価毎日排泄が必要です。

放射線診断副腎腫瘍は、腹部のCTまたはMRI(評価syntopyサイズと原発腫瘍が検出転移)、ならびにX線または胸腔(転移の検出)のCTスキャンが挙げられます。副腎癌の放射線学的特徴 - 不規則な形状副腎腫瘍、そのサイズは20 HU、異種による出血、壊死および石灰化と構造、及び周囲の構造の侵入よりも4センチ、室温で高い密度よりも大きいです。

副腎腫瘍の治療を開始する前に診断を検証するためのルーチンの生検はお勧めしません。

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何を調べる必要がありますか?

どのように調べる?

差動診断

副腎の腫瘍の鑑別診断は、子供や過誤腫、奇形腫、神経線維腫症、アミロイドーシスおよび成人の副腎肉芽腫における神経芽細胞腫と腎芽で行われます。

連絡先

処理 副腎腫瘍

副腎の腫瘍、特にホルモン活性腫瘍の治療は、それらの除去にある。処置の開始が困難である前に、ホルモン不活性局所化新生物の悪性の性質を排除する。成人では、6cm未満の悪性腫瘍の確率は低い。そのような場合には、注意深い動的観察が可能である。より大きな直径の新生物を伴う。小児の副腎の小腫瘍は外科的治療を示した。手術の標準的な量は副腎切除術であり、小ホルモン不活性腫瘍は副腎切除を行うことができる。しかし、局所侵襲の兆候のない小さな腫瘍では開腹術的アクセスが日常的に使用され、腫瘍学的結果を損なうことなく腹腔鏡下副腎切除術を行うことができる。

副腎がんは放射線抵抗性腫瘍であり、化学療法に対するその感受性   は低い。このカテゴリーの患者にとって有効な唯一の治療法は有効である。手術後の局所再発の頻度は高い(80%)。遠隔転移を有さない患者における局所再発腫瘍の治療に対する最適なアプローチが有効である。アジュバント化学療法と急性手術患者の照射の任命は治療結果を改善しない。

副腎の転移性癌が10~20の用量で中程度の有効性を実証したミトタンときG / D、長い時間(20~25%の客観的応答率、ホルモン分泌の制御 - 75%)。ミトタン(10-20g /日、長期間)の使用による無再発生存の可能性のある増加を示すデータが公開されている。シトプラチン(シスプラチン、シクロホスファミド、5-フルオロウラシル)に基づくレジメンは、ミトタンによる治療に応答しなかった患者の化学療法の第2のラインとして使用される。副腎腫瘍の治療における重要な役割は、ホルモン活性腫瘍の内分泌症状を排除することを目的とした対症療法である。クッシング症候群は、単独療法または種々の組み合わせにおいて、ミトタン、ケトコナゾール、ミフェプリストンおよびエトミデートを使用する。

高アルドステロン症は、スピロノラクトン、アミロリド、トリアムテレンおよび抗高血圧薬(カルシウムチャネル遮断薬)の投与の指標となる。高アンドロゲン症では、ステロイド(シプロテロン)および非ステロイド性(フルタミド)抗アンドロゲンが使用される。ケトコナゾール、スピロノラクトンおよびシメチジン; 過形成症 - 抗エストロゲン(クロミフェン、タモキシフェン、ダナゾール)。副腎不全は、ホルモン補充療法を必要とする。褐色細胞腫成分を有する混合した癌腫では、放射性メシドベンジルグアニジンの製剤を使用することが可能である。褐色細胞腫を含む血圧の上昇は、β-ブロッカー(プロプラノロール)のその後の使用でアルファ - アドレナリン遮断薬の投与の適応となる。

予測

副腎の良性腫瘍は良好な予後を有する。副腎がんの全体的な5年生存率は20〜35%です。ホルモン活性化腫瘍を有する患者の予後は、ホルモンを産生する腫瘍の早期発見および適時治療に関連する内分泌不活性型の疾患よりも優れている。根治手術を受けた患者の一般的な5年生存率は、手術を受けていない局所進行腫瘍患者の32〜47%に達する - 10〜30%。播種した副腎がんの患者のうち、12ヶ月生存していない。

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