副腎腫瘍
最後に見直したもの： 12.07.2025
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副腎腫瘍は、他の適応症で行われた腹部CT検査の1～5％で検出されます。しかし、悪性腫瘍はわずか1％です。
原因 副腎腫瘍
副腎腫瘍は散発性のものと遺伝性症候群に伴うもの（ガードナー、ベックウィズ・ヴィーデマン、多発性内分泌腫瘍症 1 型、SBLA（肉腫、乳がん、肺がんおよび副腎）、リー・フラウマン症候群）に分けられます。
組織発生に応じて、副腎皮質腫瘍（アルドステロン、コルチコステロン、アンドロステロン、コルチコエストロマ、副腎の混合腫瘍、腺腫、癌）と副腎髄質腫瘍（褐色細胞腫）が区別されるほか、原発性副腎リンパ腫、肉腫、副腎の二次（転移性）腫瘍も区別されます。
副腎悪性腫瘍は、局所的な破壊的な増殖を特徴とし、隣接臓器（腎臓、肝臓）を侵すだけでなく、静脈系への浸潤により腫瘍静脈血栓（副腎および下大静脈）を形成します。腫瘍の播種はリンパ行性および血行性の経路を介して起こります。この場合、後腹膜リンパ節、肺、肝臓、骨が侵されます。
症状 副腎腫瘍
副腎腫瘍の症状は、原発腫瘍の所見（触知可能な腫瘤、疼痛、発熱、体重減少）、転移（副腎腫瘍の症状は転移部位によって決定されます）、および内分泌症状で構成されます。ホルモン活性型副腎がんは全症例の60%を占め、以下の内分泌症候群を引き起こす可能性があります：クッシング症候群（30%）、男性化および早発思春期（22%）、女性化（10%）、原発性アルドステロン症（2.5%）、赤血球増多症（1%未満）、高カリウム血症（1%未満）、低血糖（1%未満）、副腎機能不全（リンパ腫に典型的）、グルココルチコイドに関連しないインスリン抵抗性、カテコラミンクリーゼ（褐色細胞腫に典型的）、悪液質。
フォーム
副腎皮質ホルモン（グルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、アンドロゲン、エストロゲン）の分泌様式に基づいて、機能的に活性な副腎腫瘍と機能的に不活性な副腎腫瘍が区別されます。副腎皮質がんの50%以上は機能的に不活性ですが、悪性副腎腫瘍は5～10%の症例でクッシング症候群を引き起こします。
TNM分類
T - 原発腫瘍：
- T1 - 腫瘍の直径が5cm以下、局所浸潤なし。
- T2 - 局所浸潤のない直径5cmを超える腫瘍。
- T3 - 腫瘍の大きさは問わず、局所浸潤があり、隣接臓器への増殖は見られません。
- T4 - あらゆる大きさの腫瘍、局所浸潤があり、隣接する臓器に増殖しています。
N - 局所転移：
- N0 - 局所転移なし
- N1 - 局所転移があります。
M - 遠隔転移：
- M0 - 遠隔転移なし
- Ml-遠隔転移があります。
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診断 副腎腫瘍
副腎腫瘍患者の診察では、通常の臨床検査（一般検査、血液生化学検査、凝固線溶検査、尿検査）に加えて、ホルモン産生の増加を同定するための検査も実施する必要があります。クッシング症候群の診断には、デキサメタゾン（1mg）試験と尿中コルチゾール排泄量（24時間）の測定が用いられます。
高アルドステロン症では、アルドステロンとレニンの濃度と比率を評価します。男性化では、副腎アンドロゲン（アンドロステンジオン、デヒドロエピアンドロステロン硫酸塩）とテストステロンの血清濃度、および尿中17-ケトステロイド排泄量（24時間）を評価します。女性化では、血漿中エストラジオールとエストロンの濃度を評価します。褐色細胞腫を除外するためには、カテコラミン（エピネフリン、ノルエピネフリン、ドーパミン）とその代謝物（特にメタネフリンとノルメタネフリン）の尿中への1日排泄量、ならびに血清中のメタネフリンとカテコラミン濃度を評価する必要があります。
副腎腫瘍の放射線学的診断には、腹部CTまたはMRI（原発腫瘍の大きさと腫瘍の同位体比の評価、転移の検出）、および胸部X線またはCT（転移の検出）が含まれます。副腎癌の放射線学的所見は、副腎腫瘍の形状が不規則であること、腫瘍の大きさが4cmを超えること、CT画像で20HUを超える高濃度であること、出血、壊死、石灰化による不均一な構造、および周囲組織への浸潤です。
副腎腫瘍の治療を開始する前に診断を確認するための定期的な生検は推奨されません。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
差動診断
副腎腫瘍の鑑別診断は、小児では神経芽腫および腎芽腫、成人では副腎の過誤腫、奇形腫、神経線維腫症、アミロイドーシスおよび肉芽腫と行われます。
連絡先
処理 副腎腫瘍
副腎腫瘍、特にホルモン活性腫瘍の治療には、腫瘍の摘出が不可欠です。ホルモン不活性の局所性腫瘍の場合、治療前に悪性腫瘍の可能性を否定することは困難です。成人では、6cm未満の腫瘍が悪性である可能性は低いとされています。このような場合、注意深く経過観察することが可能です。直径が大きい腫瘍や、小児の小さな副腎腫瘍には、外科的治療が適応となります。標準的な手術は副腎摘出術ですが、ホルモン不活性の小さな腫瘍の場合は、副腎切除術を行うことができます。開腹手術によるアクセスが日常的に行われますが、局所浸潤の兆候がない小さな腫瘍の場合は、腫瘍学的結果を損なうことなく腹腔鏡下副腎摘出術を行うことができます。
副腎がんは放射線抵抗性の腫瘍であり、化学療法に対する感受性が低い。このカテゴリーの患者に対する唯一の有効な治療法は手術である。手術後の局所再発率は高く（80%）、遠隔転移のない局所再発腫瘍の最適な治療法は手術である。根治手術を受けた患者に補助化学療法と放射線療法を組み合わせても、治療成績は改善しない。
播種性副腎がんでは、ミトタンを1日10～20gの用量で長期投与すると中程度の有効性（客観的奏効率20～25％、ホルモン過剰分泌の抑制率75％）が実証されています。ミトタン療法（1日10～20g、長期）を使用すると無再発生存率が上昇する可能性があることを示すデータが公開されています。シスプラチンをベースとした療法（シスプラチン、シクロホスファミド、5-フルオロウラシル）は、ミトタン治療に反応しない患者に対する化学療法の第二選択薬として使用されます。ホルモン活性腫瘍の内分泌症状の除去を目的とした対症療法は、副腎腫瘍の治療において重要な役割を果たします。クッシング症候群では、ミトタン、ケトコナゾール、ミフェプリストン、エトミデートが単独療法またはさまざまな組み合わせで使用されます。
高アルドステロン症には、スピロノラクトン、アミロライド、トリアムテレン、および降圧薬（カルシウム拮抗薬）の使用が適応となります。高アンドロゲン症の場合は、ステロイド性（シプロテロン）および非ステロイド性（フルタミド）の抗アンドロゲン薬が使用されます。ケトコナゾール、スピロノラクトン、シメチジンが使用され、高エストロゲン症の場合は抗エストロゲン薬（クロミフェン、タモキシフェン、ダナゾール）が使用されます。副腎機能不全にはホルモン補充療法が必要です。褐色細胞腫の成分を含む混合癌の場合は、放射性メタヨードベンジルグアニジン製剤を使用できます。褐色細胞腫を含む高血圧は、α遮断薬の使用、続いてβ遮断薬（プロプラノロール）の使用の適応となります。