交感神経副腎系の機能状態

下垂体後葉と同様に、副腎髄質は神経組織から派生した組織です。副腎髄質は、特殊な交感神経節とみなすことができます。交感神経系（傍神経節）には、クロマフィン組織の集塊が存在します。クロマフィン小体の連鎖は、腹部大動脈の前方、大動脈分岐部に位置しており、頸動脈小体もクロマフィン系の一部です。

副腎のクロマフィン細胞は主にアドレナリンを分泌し、ノルエピネフリンも少量分泌しますが、交感神経系の節後細胞は主にノルエピネフリンを分泌します。

交感神経系と副腎髄質の産物と反応モードの類似性は、これらの構造を神経とホルモンのつながりを分離した単一の交感神経副腎系に統合するための基礎となりました。

クロマフィン細胞と交感神経節細胞は、胚発生中に交感神経原細胞と呼ばれる胚神経堤の細胞から形成されます。これらの細胞は、交感神経節細胞の元となる交感神経芽細胞と、クロマフィン細胞の元となる褐色芽細胞の前駆細胞として機能します。褐色細胞腫はクロマフィン細胞から発生することがあります。カテコールアミン産生腫瘍の他の種類は、他の神経堤細胞から発生します。

• 交感神経芽細胞から - 交感神経芽細胞腫;
• 褐色芽細胞から - 褐色芽細胞腫;
• 交感神経節の細胞から生じる神経節腫。

最初の2種類の腫瘍は神経芽腫、3番目は神経節細胞腫（神経節芽腫）と呼ばれます。これらの種類の腫瘍は新生児や幼児に見られ、成人に見られることは非常にまれです。神経芽腫は1～3歳で最も多く発見され、非常に悪性度の高い腫瘍です。これらの腫瘍の少なくとも50%は腹腔内に局在し（最大35%は副腎内に）、神経節芽腫は神経芽腫細胞の形質転換によって形成され、分化の異なる段階にある神経芽細胞と神経節細胞の両方を含んでいます。神経節細胞腫は成熟した神経節細胞からなる良性腫瘍です。

成人では、最もよく見られる腫瘍はクロム親和性細胞から形成される褐色細胞腫です。カテコールアミン産生のクロム親和性腫瘍は、症例の90%で副腎髄質に局在し、10%では副腎髄質外に局在します。褐色細胞腫の悪性度は10%未満です。

副腎および副腎外局在のクロマフィン腫瘍では、大量のアドレナリンおよびノルアドレナリンが血流に流入します。これにより、正常な血圧を背景に高血圧クリーゼ（発作型）、持続的に上昇した血圧と、この背景下で周期的に繰り返されるさらに高い血圧上昇（混合型）、そしてクリーゼを伴わない持続性高血圧（定常型）が引き起こされます。

交感神経副腎系の機能状態を評価するために、様々な指標が用いられます。しかし、臨床現場ではこれらの指標の一部のみが主に褐色細胞腫の診断に用いられています。高血圧患者の約200人に1人が褐色細胞腫と診断されています。

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