代謝性アシドーシス

代謝性アシドーシスは、酸性状態の違反であり、血液中のpH値が低く、重炭酸塩濃度が低いことが明らかである。セラピストの実践において、代謝性アシドーシスは、酸 - 塩基状態の最も一般的な障害の1つである。血漿中の測定されていない陰イオンの存在または非存在に応じて、代謝性アシドーシスを高いおよび正常な陰イオンギャップで分離する。

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原因 代謝性アシドーシス

ケトン、乳酸、腎不全、薬剤または毒素（高アニオンギャップ）、および胃腸または腎HCO3〜損失（通常アニオンギャップ）の蓄積に関連する理由のために。  

代謝性アシドーシスの発症の中心には、H ⁺ の負荷（過剰酸摂取による）と重炭酸塩の喪失または 不揮発性酸を中和するための緩衝液としてのHCO ₃の使用という2つの主要なメカニズムがある。

 不十分な補償で体内のH ^+の摂取量の増加は、代謝性アシドーシスの2つの変種 - 高カチオン性欠乏症を伴う高コレステロールおよびアシドーシスの発生を導く。

この酸 - 塩基状態の違反は、 塩酸（HCl）がH ^+の摂取量の増加源として作用し、結果として細胞外重炭酸塩が塩化物で置き換えられる状況で生じる。これらの場合、正常値を上回る血中塩素の上昇は重炭酸塩の濃度を同等に低下させる。アニオンギャップの値は変化せず、正常値に対応する。

アシドーシス高いアニオン不足が増加着信イオンHの原因ときに発症⁺  生物では、他の酸（等乳酸、乳酸アシドーシス、糖尿病及び飢餓とケトン酸）である。これらの有機酸は（アニオンギャップの増加につながる、重炭酸塩に置き換えAP）。各meq / lのアニオンギャップの成長は、血液中の重炭酸塩の濃度の対応する減少につながる。

酸塩基平衡およびカリウムの恒常性の状態との間には密接な関係があることに留意することが重要である：酸-塩基状態遷移の疾患の発症はK発生^+を  細胞内区画に又は反対方向に外空間から。0.10単位ごとに血液のpHが低下する と、血清中のK ⁺の濃度は0.6mmol / l増加する。例えば、pH（血液）値が7.20の患者では 、血清K ⁺濃度が5.2mmol / lに増加する。次に、高カルシウム血症はCBSの違反の発症につながる可能性があります。血液中のカリウムの含有量が高いことは、腎臓による酸排泄の減少およびグルタミンからのアンモニウム陰イオンの形成の阻害により、アシドーシスを引き起こす。

酸塩基平衡およびカリウムの状態との間の密接な関係にもかかわらず、臨床的にマニフェスト交換に違反することは、Kの濃度に影響を与えるような追加の要素の包含に、明るくない^+の  血液中の腎臓、タンパク質の異化活性、インスリン濃度として血清中ら。したがって、重度の代謝性アシドーシスを有する患者においても外乱の非存在下での高カリウム血症はカリウムの恒常性の存在を前提としなければなりません。

代謝性アシドーシスの主な原因

高いアニオンギャップ

• ケトアシドーシス（糖尿病、慢性アルコール依存症、摂食障害、飢餓）。
• Laktoacidosis。
• 腎不全。
• 酸に代謝される毒素：
• メタノール（ギ酸）。
• エチレングリコール（シュウ酸塩）。
• パラアセトアルデヒド（アセテート、クロロアセテート）。
• サリチル酸塩。
• 乳酸アシドーシスを引き起こす毒素：CO、シアン化物、鉄、イソニアジド。
• トルエン（最初は高アニオン性のギャップ、その後の代謝産物の排出はギャップを正常化する）。
• Rhabdomyolysis（まれに）。

通常のアニオンギャップ

• NSOの胃腸障害 - （下痢、回腸瘻、結腸切開術、腸管瘻、イオン交換樹脂の使用）。
• 尿路結腸切開術、尿路外排液。
• HCO3の腎不全
• 管腔 - 間質性腎臓病。
• 腎尿細管アシドーシス、タイプ1,2,4。
• ハイパーパスロシス。
• アセタゾラミド、CaCl 2、MgSO 4。

その他

• 低アルドステロン症。
• Gyperkaliemia。
• アルギニン、リシン、NH Clの非経口投与。
• NaClの迅速な導入。
• トルエン（後期症状）

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高脂血症代謝性アシドーシス

高クロロゴム代謝性アシドーシスの原因

• 塩酸、塩化アンモニウム、塩化アルギニンによる外因性負荷。酸性溶液（塩酸、塩化アンモニウム、メチオニン）が体内に入ると発生します。
• 重炭酸塩又は希釈血液の損失。ほとんどの場合、置換は、細胞外液の容積を維持することを目指し、腎臓遅延塩化ナトリウムなどの細胞外重炭酸塩化（ミリ当量のミリ当量）を発生し、胃腸管（重度の下痢、膵臓フィステル、ureterosigmoidostomiya）の疾患で観察しました。このオプションでは、アシドーシス、アニオンギャップ（AP）は、常に正常値に対応します。
• 腎臓による酸の分泌を減らす。同時に、腎臓による重炭酸塩の再吸収の違反も観察される。列挙された変化 は、腎尿細管におけるH ⁺の分泌の侵害またはアルドステロンの分泌不足のために生じる。外乱のレベルに応じて近位尿細管性アシドーシス（RTA）（タイプ2）、遠位尿細管性アシドーシス（DKA）（タイプ1）、それアルドステロンまたは抵抗の不十分な分泌と細管性アシドーシスの4種類を区別する。

近位尿細管代謝性アシドーシス（タイプ2）

主として分離遠位ネフロンの増加エントリにつながる重炭酸塩の最大近位尿細管再吸収に障害能力考え近位尿細管性アシドーシスを引き起こします。下部尿（尿アルカリ）中の過剰の重炭酸塩の放出をもたらす - 通常は、近位尿細管性アシドーシス、一方近位尿細管全て濾過量の重炭酸塩（26ミリ当量/ L）に再吸収。その完全な再吸収に腎臓のできないことは、血液のpH低下を決定し、血漿中の重炭酸塩の新しい（より低い）レベルの確立につながります。血液中のこの再確立された重炭酸塩レベルは今や完全に酸に尿アルカリ反応の変化を明示する腎臓により再吸収します。これらの条件下で、患者が重炭酸塩を投与され、その血液値が正常値に対応する場合、尿は再びアルカリ性になる。この反応は、近位尿細管アシドーシスの診断に用いられる。

近位尿細管性アシドーシスを有する患者における重炭酸塩の欠陥再吸収の他に、多くの場合、他の変更近位尿細管機能（リン酸、尿酸、アミノ酸、グルコースの障害再吸収）を明らかにする。 血液中のK ^+の濃度は、通常、正常またはわずかに低下した。

近位管状アシドーシスが発症する主な疾患は、

• Fanconiの一次症候群または遺伝的家族疾患（シスキシン症、ウェストファルウィルソンコノバロフ病、チロシン血症など）の枠内で、
• ハイパーパクラミズム。
• 腎臓病（ネフローゼ症候群、多発性骨髄腫、アミロイドーシス、Gougerot、シェーグレン症候群、発作性夜間血色素尿症、腎静脈血栓症、髄質嚢胞腎疾患、腎移植）。
• 利尿薬の使用 - アセタゾラミドなど

遠位尿細管代謝性アシドーシス（タイプ1）

重炭酸塩を再吸収するための近位尿細管性アシドーシスの能力とは異なり、遠位尿細管性アシドーシスが破壊されないが、Hの分泌が減少する際⁺  遠位尿細管では、5.3以上で尿pHの低下をもたらす一方で、通常の尿のpHまでで最小値4.5-5.0。

Hの排泄することが完全にできない遠位尿細管性アシドーシスと遠位尿細管患者の機能の乱れに起因^+を水素プラズマによる水素イオンの代謝の間に形成された中和する必要性につながります。結果として、血液中の重炭酸塩のレベルはしばしばわずかに減少する。末梢尿細管アシドーシスの患者では、しばしばアシドーシスが発生せず、この状態を不完全な遠位腎尿細管アシドーシスといいます。これらの場合、H ⁺の放出^は  完全に腎臓の代償反応によるものであり、過剰な水素イオンを除去するアンモニアの生成の増加に現れる。

遠位腎尿細管アシドーシスの患者では、原則として、低カリウム血症が発生し、併存する合併症が発症する（成長遅延、腎結石傾向、腎石灰症）。

遠位管状アシドーシスが発症する主な疾患は、

• 全身性結合組織疾患（慢性活動性肝炎、原発性肝硬変、甲状腺炎、線維化性肺胞炎、グゼロ - シェーグレン症候群）;
• 特発性高カルシウム尿症の背景にある腎石灰化症; 甲状腺機能亢進症; ビタミンD中毒; ファストリー病のウェストファリア・ウィルソン・コノバロフ病; 腎疾患（腎盂腎炎、閉塞性腎症、移植腎症）; 薬物使用（アムホテリシンB、鎮痛薬、リチウム製剤）。

近位尿細管アシドーシスおよび遠位腎尿細管アシドーシスの鑑別診断のために、重炭酸塩および塩化アンモニウムを負荷したサンプルが使用される。

尿酸のpHが上昇し、遠位尿細管性アシドーシスの患者では、これは起こらない、近位尿細管性アシドーシスを有する患者において、重炭酸塩の導入により、

アシドーシスが適度に発現されている場合、塩化アンモニウムを含むサンプル（「試験方法」を参照）を実施する。患者は0.1g / kg体重の用量で塩化アンモニウムで処理される。4-6時間以内に、血液中の重炭酸塩の濃度は4-5meq / l減少する。遠位腎尿細管アシドーシスを有する患者では、重炭酸血漿の減少にもかかわらず、尿のpHは5.5を上回る。健康な人と同様に近位尿細管性アシドーシスを伴う尿pHは5.5未満（しばしば5.0未満）に低下する。

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不十分なアルドステロン分泌を伴う管状代謝性アシドーシス（タイプ4）

アルドステロンに対する感受性の違反のような低アルドステロン症は、高カリウム血症で常に生じる近位腎尿細管アシドーシスの発症の原因と考えられている。これは、アルドステロンが通常、K-およびH-イオンの分泌を増加させるという事実に起因する。したがって、このホルモンの産生が不十分であると、正常なGFR下でさえも、高カリウム血症および尿酸性化が検出される。調べるとき患者は、腎不全の程度に対応しない、高カリウム血症を明らかにし、（遠位尿細管性アシドーシスのように）の塩化アンモニウムをロードするために損なわれた応答を用いて、尿のpHの上昇します。

診断は、血清中のアルドステロンおよびレニンの低い値の検出によって確認される。さらに、ナトリウム制限または循環血液の量の減少に応答して、血液中のアルドステロンレベルは上昇しない。

提示された症状複合体は、選択的低アルドステロン症の症候群として、または高カリウム血症を伴うジポレニン血症低アルドステロン症としての腎臓による減少したレニン産生の同時検出として知られている。

シンドロームの原因：

• 腎臓損傷、特に慢性腎不全の段階では、
• 真性糖尿病、
• 医薬品 - NSAID（インドメタシン、イブプロフェン、アセチルサリチル酸）、ゲパリンナトリウム、
• 老齢の腎臓および副腎の内腔内変化。

高い陰イオン欠損を伴う代謝性アシドーシス

AP（アニオンギャップ）は、ナトリウムの濃度と塩化物と重炭酸塩の濃度の合計である。

AP = [Na ⁺ ] - （[Cl - ] + [HCO 3 ]）。

Na ⁺、Cl - 、HCO ₃ - は、最高濃度で細胞外液中に存在する。通常、ナトリウムカチオンの濃度は、塩化物および重炭酸塩の濃度の合計を約9〜13meq / l超過する。負電荷の欠如は、負に帯電した血液タンパク質および他の測定不能な陰イオンによって通常カバーされる。このギャップはアニオンギャップとして定義される。通常、アニオンギャップの値は12±4ミリモル/ lである。

検出不能な陰イオン（乳酸塩、ケト酸、硫酸塩）の血中濃度が上昇すると、重炭酸塩に置き換えられます。したがって、アニオンの合計（[Cl - ] + [HCO ₃ - ]）は減少し、アニオンギャップの値は増加する。したがって、陰イオンギャップは重要な診断指標と考えられ、その定義は代謝性アシドーシスの発症の原因を確立するのに役立つ。

代謝性アシドーシスは、血液中の有機酸の蓄積によって引き起こされ、高いAPを有する代謝性アシドーシスとして特徴付けられる。

高アニオンギャップを有する代謝性アシドーシスの発症原因：

• ケトアシドーシス（糖尿病、絶食、アルコール中毒）;
• 尿毒症;
• サリチル酸塩、メタノール、トルエンおよびエチレングリコールによる中毒;
• 乳酸アシドーシス（低酸素、ショック、一酸化炭素中毒など）。
• パラアルデヒドによる中毒。

ケトアシドーシス

これは、遊離脂肪酸がCO ₂  および水に完全に酸化されず、ベータヒドロキシ酪酸およびアセト酢酸の形成を増加させる場合に通常発生する。多くの場合、ケトアシドーシスは真性糖尿病の背景に対して発症する。インスリン欠乏および増加したグルカゴン形成により、脂肪分解が増加し、遊離脂肪酸が血液に入る。同時に、ケトン体の形成は肝臓で増加する（血漿ケトンの濃度は2mmol / lを超える）。血液中のケト酸の蓄積は、重炭酸塩の置換と代謝性アシドーシスの発達を陰イオンギャップの増加に導く。長期間の飢餓状態でも同様のメカニズムが明らかになります。このような状況では、ケトンは体内の主なエネルギー源としてグルコースを置換します。

Laktatnyyats イドース

それは血液中の乳酸（乳酸）とピルビン酸（ピルビン酸）の高濃度で発達します。両方の酸は、グルコース代謝の過程で正常に形成され（クレブスサイクル）、肝臓によって利用される。解糖を増加させる条件下では、乳酸塩およびピルビン酸塩の形成が急激に増加する。乳酸アシドーシスは、嫌気的条件下で組織への酸素供給が減少するため、乳酸がピルビン酸から形成されるときに、しばしばショックを生じる。乳酸アシドーシスの診断は、血漿中の高い乳酸濃度が検出され、大きな陰イオンギャップを有する代謝性アシドーシスが検出されたときに上昇する。

中毒および中毒を伴うアシドーシス

薬物（アセチルサリチル酸、鎮痛薬）やエチレングリコール（不凍成分）、メタノール、トルエンなどの物質による中毒も代謝性アシドーシスの発症につながります。 これらの状況におけるH ⁺源は、サリチル酸およびシュウ酸（エチレングリコール中毒）、ホルムアルデヒドおよびギ酸（メタノール中毒あり）である。体内でのこれらの酸の蓄積は、アシドーシスの発症およびアニオンギャップの増加をもたらす。

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尿毒症

重度の腎不全、特に終末期に代謝性アシドーシスの発症が伴うことが多い。腎不全における酸 - 塩基状態の違反の発生メカニズムは複雑で多様である。腎不全の重症度が高まるにつれて

代謝性アシドーシスを引き起こす初期因子は徐々にその重要な重要性を失う可能性があり、新たな因子がこのプロセスに関与し、これが主導的となる。

したがって、中等度の慢性腎不全では、酸 - 塩基障害の発生における主要な役割は、機能するネフロンの数の減少による酸の全排泄の減少である。Hの毎日の内因性産生除去するための⁺腎臓実質で製造し、アンモニアを中和酸炭酸水素部分（特性遠位尿細管性アシドーシスを変更）することにより、不十分です。

一方、慢性腎不全のこの段階で酸 - 塩基状態タイプ遠位尿細管性アシドーシスの障害の発症につながる重炭酸塩の腎再吸収の能力を、起こり得ます。

重度の腎不全（約25mL /分のGFR）の開発とアシドーシス遅延の開発における主要な要因は、大規模なAPを有する患者におけるアシドーシスの発症を決定する有機酸アニオン（硫酸塩、リン酸塩）、となります。

グルタミンからのアンモニウム形成の阻害による酸排泄の侵害を悪化させるTPNにおける高カリウム血症の発症によって、アシドーシスの発症にある程度の貢献がなされる。

慢性腎不全を有する患者はgipoaldosteronizmを開発した場合、後者が原因Hの分泌のさらに大きな減少の両方にアシドーシスのすべての症状を増強⁺、および高カリウム血症。

Normokalemiaとhyperchloremicアシドーシス、高カリウム血症とhyperchloremicアシドーシス増加アニオンギャップ性アシドーシス：したがって、慢性腎不全における代謝性アシドーシスの全ての実施形態を観察することができます。

症状 代謝性アシドーシス

症状が重度の場合には、吐き気、嘔吐、眠気、催眠などがあります。診断は、臨床データおよび動脈血のガス組成の決定ならびに血漿電解質のレベルに基づいている。元の原因の治療が必要です。非常に低いpHでは、NaHCO 3の静脈内投与が示され得る。

代謝性アシドーシスの症状は、主に根底にある原因によって決まります。軽度の酸血症は、通常、無症状で起こる。より重度の酸血症（pH <7,10）では、吐き気、嘔吐、疲労が起こりうる。アシドーシスの発症が速やかに起きると、より高いpHレベルでも症状が現れることがあります。最も特徴的な特徴は、肺動脈換気の代償的増加を反映する、催眠（正常な呼吸）である。

重度の急性酸血症は、低血圧およびショック、心室性不整脈、昏睡を伴う心機能不全の発症の素因となる。慢性的な酸血症は、骨の脱灰を引き起こす（くる病、骨軟化症、骨減少症）。

診断 代謝性アシドーシス

代謝性アシドーシスの原因の特定は、アニオンギャップの定義から始まる。

高いアニオン間隔理由は、臨床的に明らかな（例えば、血液量減少性ショック、血液透析セッションが失われている）であってもよいが、いくつかの理由が行う必要がある  血液検査を  毒素の存在下で、グルコースレベル、血中尿素窒素、クレアチニン、乳酸を決定します。サリチル酸塩のレベルを決定するために行わほとんどの研究室で、メタノールとエチレングリコールのレベルが常に存在が存在浸透圧ギャップによって想定することができ、決定されません。

測定された浸透圧から、計算した血清の重量オスモル濃度（2 [Na] + [グルコース] / 18 +血液尿素窒素/ 2.8 +血液アルコール/ 5）を差し引く。10を超える差は、高いアニオン性ギャップを有するアシドーシスの場合にメタノールまたはエチレングリコールである浸透活性物質の存在を示す。エタノール摂取は浸透圧の隙間と軽度のアシドーシスの発症を引き起こす可能性がありますが、それは有意な代謝性アシドーシスの原因とみなされるべきではありません。

正常範囲内にアニオン性のギャップと明らかな原因（例えば、下痢）、電解質のレベルを決定する必要があると尿アニオンギャップ（の[Na] + [K]の計算場合 - [CI]は30の胃腸損失を有する患者を含む、正常です-50meq / L）。この増加は、HCO3の腎損失の存在を前提としている。

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処理 代謝性アシドーシス

治療は元の原因を修正することを目的としています。腎不全の場合には血液透析が必要であり、エチレングリコール、メタノール、サリチル酸塩で中毒する場合もある。

NaHCO3の酸血症の矯正は、特定の状況下でのみ示され、他の状況では危険である。代謝性アシドーシスがHCO 3の喪失または無機酸の蓄積（すなわち、正常なアニオン性ギャップを有するアシドーシス）のために発生する場合、HCO 3療法は十分安全かつ十分である。しかし、有機酸の蓄積によりアシドーシスが発生した場合（すなわち、高い陰イオンギャップを有するアシドーシス）、HCO3の使用に関するデータは不一致である。このような場合、死亡率の改善は証明されておらず、一定のリスクが存在する。

初期状態及び乳酸ケト酸の治療においてこのように、外因性HCO3が過剰と代謝性アルカローシスをもたらすことができるHCO3に代謝されます。任意の条件HCO3-の下で、それはまた、呼吸中枢を阻害することにより、過剰ナンgipervolemii.gipokaliemiiおよび高炭酸ガス血症を引き起こすことができます。細胞膜を貫通しないHCO3補正細胞内アシドーシスを生じるので、入力HCO3-の一部が細胞内に浸透し、HとHCO 3 - に加水分解され、CO2に変換されるので、逆に、劣化が、逆説的に起こり得ます。

NaHCO 3の代替物は、代謝（H）および呼吸（HCO 3）酸の両方に結合するアミノアルコールであるトロメタミンである。カルバカルブ、NaHCO 3と炭酸塩の等モル混合物（後者はCO 2と反応してO 2を生成する）; ジクロロアセテートは、乳酸の酸化を刺激する。しかし、これらの物質の有効性は実証されておらず、様々な合併症につながる可能性もあります。

代謝性アシドーシスでしばしば観察されるカリウム欠乏症は、KCIの経口または非経口投与によっても矯正されるべきである。

従って、代謝性アシドーシスの治療は、主として適切な量の重炭酸塩の導入によって、この病理学的プロセスによって引き起こされる外乱を排除することにある。代謝性アシドーシスの原因が単独で取り除かれた場合、通常は機能する腎臓が数日間、体内の重炭酸塩リザーブを元に戻すことができるため、重炭酸塩治療は必須とはみなされません。代謝性アシドーシスを排除できない場合（例えば、慢性腎不全）、代謝性アシドーシスの長期治療が必要である。