急性・慢性ネフローゼ症候群

患者の腎臓が侵され、浮腫が現れ、タンパク尿、電解質、タンパク質、脂肪の代謝異常が診断された場合、医師は「ネフローゼ症候群」と診断することができます。この用語は医学において約70年前から使用されています。以前は、この疾患はネフローゼまたはリポイドネフローゼと呼ばれていました。

ネフローゼ症候群は、腎臓の炎症過程の結果として、また自己免疫性のものを含む他の複雑な病状を背景にして発症することがよくあります。

ネフローゼ症候群の定義：それは何ですか？

私たちが検討している疾患は、様々な症状を呈する病態であり、尿中に1日あたり3.5g/1.73m²を超えるタンパク質が大量に排泄される状態です。この病態は、低アルブミン尿、脂質尿、高脂血症、浮腫といった特徴も持ちます。

健康な人の場合、腎臓から排出されるタンパク質の生理的排泄量は1日あたり150mg未満（通常は約50mg）です。このようなタンパク質は、血漿アルブミン、酵素およびホルモン物質、免疫グロブリン、腎糖タンパク質によって代表されます。

ネフローゼの病理では、低アルブミン尿、異常タンパク血症、高脂血症、脂質尿などの障害のほか、顔面、腔内、および全身の顕著な浮腫が検出されます。

ネフローゼ症候群は、病因によって原発性ネフローゼ症候群と二次性ネフローゼ症候群に分けられます。原発性ネフローゼ症候群は、他の腎疾患を背景に発症した場合に発症します。二次性ネフローゼ症候群は、診断頻度がやや低く、他の疾患（膠原病、リウマチ、出血性血管炎、慢性化膿性炎症、感染症、腫瘍、アレルギーなど）の「介入」に関連して発症します。

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疫学

毎年、10万人あたり2～7件のネフローゼ症候群の一次症例が報告されています。この疾患は、あらゆる年齢、あらゆる腎機能障害で発症する可能性があります。

小児における有病率は10万人あたり約14～15人です。

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原因 ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群の原因は様々ですが、最も多くは糸球体腎炎（急性または慢性）の結果として発症します。統計によると、糸球体腎炎では約75%の症例で合併症が発生します。

その他の一般的な要因は次のとおりです。

• 原発性アミロイドーシス;
• 副腎腫;
• 妊娠中の腎症。

二次性ネフローゼ症候群は、次のような背景で発症します。

• 糖尿病;
• 感染症（マラリア、梅毒、結核など）
• 自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、関節リウマチ）
• アレルギープロセス;
• 動脈周囲炎;
• 敗血症性心内膜炎;
• 出血性血管炎;
• リンパ肉芽腫症;
• 重度の中毒;
• 悪性プロセス;
• 腎静脈、下大静脈に影響を及ぼす血栓性合併症。
• 化学療法を含むさまざまな薬物による頻繁かつ長期の治療。

原因が特定できないこのタイプのネフローゼ疾患は特発性と呼ばれ、主に小児に発症します。

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危険因子

ネフローゼ症候群の発症は、以下の危険因子によって引き起こされる可能性があります。

• 非ステロイド性抗炎症薬（アセチルサリチル酸、ボルタレン）による長期または定期的な治療。
• 頻繁かつ長期にわたる抗生物質療法;
• 感染症（結核、梅毒、マラリア、B型肝炎、C型肝炎、ヒト免疫不全ウイルス）
• アレルギープロセス;
• 自己免疫プロセス;
• 内分泌疾患（甲状腺疾患、糖尿病など）。

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病因

現在、ネフローゼ症状複合体の発症を説明すると考えられる理論が数多く存在します。その中で最も有力視されているのは、免疫学的概念です。その根拠として、体内にアレルギーや自己免疫のプロセスを持つ人に病理が頻繁に発症することが挙げられます。この理論は、免疫抑制剤を用いた治療の成功率の高さからも裏付けられています。ネフローゼ症候群の発症過程において、血液中に免疫複合体が形成されます。これは、体内および体外の抗原と抗体の関係の結果として生じます。

形成された免疫複合体は腎臓内に沈着し、炎症反応を引き起こします。糸球体の毛細血管網に微小循環障害が生じ、血管内の凝固が増加します。

糸球体濾過は、透過性の変化により阻害されます。その結果、タンパク質代謝プロセスが阻害され、タンパク質が尿中に排出されます。タンパク質排泄量の増加は、低タンパク血症、高脂血症などを引き起こします。

ネフローゼ症候群では、臓器の外観も変化します。腎臓の容積が増加し、髄質は色が変わって赤くなり、皮質は灰色になります。

病態生理学

タンパク質が尿とともに排泄されるのは、毛細血管網の内皮細胞、つまり糸球体基底膜（通常は特定の量と質量に厳密に従って血漿タンパク質を選択的に濾過する構造）に影響を及ぼす障害の結果として起こります。

原発性糸球体病変における上記の構造の損傷過程は十分に解明されていない。おそらく、Tリンパ球が未知の免疫原やサイトカインの出現に反応して、循環透過性因子を過剰に分泌し始めるか、阻害性透過性因子の産生を抑制すると考えられる。その他の可能性として、糸球体スリット膜を構成するタンパク質の遺伝的異常も否定できない。

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症状 ネフローゼ症候群

臨床症状は病状の根本的な原因によって大きく左右されます。

最初の主な兆候は、浮腫、貧血の進行、健康状態の全般的な悪化、乏尿に向かう利尿障害です。

ネフローゼ症候群の一般的な症状は以下のとおりです。

• 尿の濁り、尿量の急激な減少。
• 腫れの程度は中程度から非常に強いものまで様々です。
• 体力の低下、疲労感の増加;
• 食欲不振、喉の渇き、皮膚や粘膜の乾燥;
• まれに（例えば、腹水がある場合） - 吐き気、下痢、腹部不快感。
• 頭痛、腰痛が頻繁に起こる。
• 筋肉のけいれんおよび痛み（ネフローゼ症候群の長期経過を伴う）
• 呼吸困難（腹水および/または水膜心炎による）
• 無関心、運動能力の欠如;
• 皮膚の青白さ、皮膚、爪、髪の状態の悪化。
• 心拍数の増加;
• 舌の表面に厚いコーティングが現れ、腹部のサイズが増加する。
• 血液凝固の増加の兆候。

ネフローゼ症候群の進行速度は様々で、徐々に進行する場合もあれば、急速に進行する場合もあります。さらに、高血圧と血尿の有無によって、純粋経過と混合経過に区別されます。

• ネフローゼ症候群における浮腫は、様々な形で現れますが、常に存在します。初期には、目の下、頬、額、下顎など、顔面の組織に体液が蓄積します。この症状は「ネフローゼ顔面」と呼ばれます。時間が経つにつれて、体液の蓄積は他の組織にも広がり、四肢や腰の腫れ、腹水、心嚢水腫、胸水症などが見られます。重症化すると、全身浮腫（全身浮腫）が起こります。

ネフローゼ症候群における浮腫のメカニズムは多岐にわたります。例えば、浮腫は多くの場合、血流中の塩化ナトリウム濃度の増加によって引き起こされます。体内の水分量が過剰になると、水分が血管壁を通り抜けて隣接する組織に浸透し始めます。さらに、ネフローゼ症候群では尿中に失われるアルブミンが増加し、膠質浸透圧の不均衡につながります。その結果、水分が組織内に勢いよく排出されます。

• ネフローゼ症候群における乏尿は、腎不全などの合併症の発症を引き起こす可能性があるため、危険です。患者の1日の尿量は700～800ml、あるいはそれ以下になることもあります。同時に、尿にはタンパク質、脂質、病原性微生物が著しく多く含まれ、時には血液が混じることもあります（例えば、糸球体腎炎や全身性エリテマトーデス）。
• ネフローゼ症候群における腹水は、重篤な病態の経過を背景に観察されます。体液は組織だけでなく、体腔、特に腹腔内にも蓄積します。腹水の形成と心膜腔および胸膜腔への水分の蓄積が同時に起こることは、全身のびまん性（広範囲）浮腫の出現が差し迫っていることを示しています。このような状況では、全身浮腫、または全身浮腫の発症が示唆されます。
• ネフローゼ症候群における動脈性高血圧は、基本的または必須の症状ではありません。ネフローゼ症候群の混合病態、例えば糸球体腎炎や全身性疾患においては、血圧指標が上昇することがあります。

成人におけるネフローゼ症候群

成人は主に30～40歳でネフローゼ症候群を発症します。この病態は、糸球体腎炎、腎盂腎炎、原発性アミロイドーシス、副腎腫、または妊娠中の腎症の結果として最も多く認められます。

二次性ネフローゼ症候群は腎臓の損傷とは直接関係がなく、膠原病、リウマチ性病変、体内の化膿性プロセス、感染症および寄生虫病の影響下で発生します。

ネフローゼ症候群は、男女でほぼ同頻度で発症します。ほとんどの場合、この病気は一つの「シナリオ」に沿って発症し、主な症状は1日3.0gを超えるタンパク尿で、時には10～15g、あるいはそれ以上に達することもあります。尿中に排泄されるタンパク質の最大85%はアルブミンです。

高コレステロール血症は、最大で26mmol/リットル以上に達することもあります。しかし、医学ではコレステロール値が正常範囲の上限値内であった症例も報告されています。

腫れに関しては、この症状はほとんどの患者に見られることから、非常に特異的であると考えられます。

小児ネフローゼ症候群

小児ネフローゼ症候群は、圧倒的多数において特発性です。この病態は、わずかな障害を伴い発症しますが、その病態機序はまだ十分に解明されていません。おそらく、循環因子が糸球体の毛細血管網に影響を及ぼすことで、血漿タンパク質の糸球体透過性が亢進し、その結果、足細胞突起間の横隔膜が損傷すると考えられます。活性型Tキラーがリンフォカインを分泌し、これが血漿タンパク質に対する糸球体の透過性に影響を与え、タンパク尿につながると考えられます。

小児における最初の臨床症状は腫れであり、これは徐々にまたは激しく発生し、より多くの組織に影響を及ぼすことがあります。

小児ネフローゼ症候群の予後は、グルココルチコステロイドおよび免疫抑制剤による治療への反応に左右されます。ステロイド感受性ネフローゼ症候群では、95%の症例で腎機能の悪化を伴わずに寛解が達成されます。

ステロイド耐性変異型は、慢性腎不全の末期段階（5～10年以内）に進行する可能性があります。

ステージ

• 急性ネフローゼ症候群は、朝に顔面に現れ、夕方には下肢に「落ちる」腫れを特徴とします。また、顔面の白濁や尿量の減少も見られます。患者は、脱力感、無気力、頭痛を訴えます。症状が急激に現れず、徐々に悪化する場合は、亜急性期と考えられます。
• 慢性ネフローゼ症候群は、病態の主要な兆候が現れてから消失する（通常は異なる間隔で、つまり、増悪は数ヶ月に一度起こることもあれば、6ヶ月後に起こることもあります）場合に診断されます。増悪期の臨床像は、急性ネフローゼ症候群の症状に類似しています。この症状が規則的に繰り返される場合、病気は慢性再発型に移行していると考えられます。

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フォーム

ネフローゼ症候群は通常、一次性と二次性に分けられます（これについては既に上記で説明しました）。しかし、この疾患の一般的な理解を深めるためには、他の既存の病態にも注意を払う必要があります。

• 先天性ネフローゼ症候群は、生後3ヶ月未満の乳児に発症する病態です。この先天性疾患は、原発性（遺伝学的に決定された症候群）または続発性（サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症、梅毒、結核、HIV、腎静脈血栓症などの先天性疾患を背景とした症候群）のいずれかです。原発性症候群とは、文字通り生後1日目から発症する常染色体劣性遺伝病態を指します。重度のタンパク尿と腎不全の発症により、数ヶ月以内に死亡するリスクが高くなります。
• 特発性ネフローゼ症候群は、症例の90%が小児で診断される病態です。特発性病態には、微小変化病変、メサンギウム増殖症、巣状分節性糸球体硬化症といった複数の組織学的形態があります。微小変化病変では、95%の症例で患者が完全に回復します。メサンギウム増殖症では、メサンギウム細胞と基質のびまん性増殖が症例の5%で認められます。巣状分節性糸球体硬化症でも同様ですが、分節性組織の瘢痕化が加わります。特発性ネフローゼ症候群はあらゆる年齢で発症しますが、最も多く見られるのは2～6歳です。軽度の感染症やアレルギー、あるいは虫刺されでさえも、誘発因子となり得ます。
• 糸球体腎炎におけるネフローゼ症候群は、症例の約75%に発症します。この疾患の発症は、糸球体の炎症性病変の合併症であると言えます。病状の経過に応じて、以下の病型が区別されます。
  • ネフローゼ症候群を伴う急性糸球体腎炎（3か月未満持続）
  • 亜急性糸球体腎炎（3～12か月持続）
  • ネフローゼ症候群を伴う慢性糸球体腎炎（症状は 1 年の間に増加し、腎不全を発症するリスクが高くなります）。
• アミロイドーシスにおけるネフローゼ症候群は、全身性アミロイドーシスの症状の一つであり、タンパク質-炭水化物代謝が破綻し、アミロイド（多糖類-タンパク質複合体）が腎臓組織に沈着することで、臓器機能障害を引き起こします。アミロイドーシスの経過は、常にネフローゼ症候群の発症を伴い、さらに慢性腎不全へと移行します。
• ネフローゼ性浮腫症候群は、血管壁の透過性の変化、ナトリウム貯留、そして血液の膠質浸透圧の低下という3つの必須要素の存在によって診断されます。この症候群の病態は、ナトリウムと水の恒常性維持を調節する様々な身体システムの活性比によって決定されます。
• フィンランド型ネフローゼ症候群は、常染色体劣性遺伝性の先天性病変であり、新生児期から生後3ヶ月までの間に発見されます。組織学的には、ネフロン近位部の明らかな連鎖拡張やその他の変化、ならびに多数の糸球体の直径の拡大および胎児型糸球体が認められます。この病態の原因は遺伝子変異（NPHS1遺伝子）です。この用語が使用されるのは、フィンランドにおけるこの疾患の発生率が高いためです。
• 完全型ネフローゼ症候群は、この疾患に典型的な一連の症状を特徴とします。不完全型ネフローゼ症候群では、典型的な徴候が全く現れません。例えば、顕著なタンパク尿は軽度の浮腫と診断されます。
• 糖尿病におけるネフローゼ症候群は、糖尿病性腎症を背景に発症します。この病態は患者にとって非常に危険と考えられており、微量アルブミン尿、タンパク尿、そして慢性腎不全の末期という複数の段階から構成されます。この場合のネフローゼ症状群の発症は、糖尿病の長期経過中に通常生じる変化や障害によるものです。
• 乳児ネフローゼ症候群は、1 歳未満の子供に発症する病気を意味する小児科用語です。
• SLEにおけるネフローゼ症候群は、いわゆるループス腎炎の発症によって引き起こされます。これは、この疾患の最も危険かつ予後予測上重要な病態の一つです。この疾患の発症メカニズムは、免疫複合体の変異に起因します。DNA抗体やその他の自己抗体が腎臓糸球体の基底膜に結合することで、補体の産生が刺激され、糸球体への炎症性構造の形成が促進されます。
• 血尿を伴うネフローゼ症候群は、典型的な病状の亜型には該当しません。痛みを伴う症状に尿への血尿が伴う場合は、混合病態と考えられます。

一般的に受け入れられているプレドニゾロンによる治療に対する身体の反応に応じて、ネフローゼ症候群はステロイド感受性型とステロイド抵抗性型に分けられます。

ステロイド感受性症候群は、治療開始から2～4週間（稀に6～8週間）以内に寛解が発現することを特徴とします。さらに、ステロイド感受性症候群はさらに以下のサブカテゴリーに分類されます。

• 非再発型（長期完全寛解）
• 再発頻度が低いタイプ（再発は6か月間に2回未満しか起こらない）
• 頻回再発型（6 か月以内に少なくとも 2 回再発が起こる）
• ステロイド依存性ネフローゼ症候群（プレドニゾロンの投与量を減らしたあと、または薬剤の投与を中止してから2週間以内に病気の再発が観察される）
• 晩期感受性変異（ステロイドの使用開始後 8 ～ 12 週間で寛解が起こります）。

ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群は、プレドニゾロンを 2 か月間投与しても寛解という形での身体の反応がみられない病気の経過です。

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合併症とその結果

ネフローゼ症候群では、体内に様々な病理学的変化が生じます。長期間にわたると、以下のような悪影響が生じる可能性があります。

• 感染性合併症は、免疫力の低下と病原体に対する感受性の上昇の両方の結果として生じます。尿中への免疫グロブリンの消失、タンパク質欠乏、免疫抑制剤の服用といった要因によって、感染リスクは高まります。感染性合併症は、連鎖球菌感染症、肺炎球菌感染症、その他のグラム陰性菌によって引き起こされる可能性があります。最も頻繁に記録されている病態は、肺炎、敗血症、腹膜炎です。
• 脂肪代謝障害、動脈硬化性変化、心筋梗塞などの合併症は通常、血中コレステロール値の上昇、肝臓タンパク質合成の促進、血中リパーゼ含有量の減少によって引き起こされます。
• カルシウム代謝障害は、骨密度の低下や骨構造の変化を引き起こし、多くの問題を引き起こします。この合併症は、尿中へのビタミンD結合タンパク質の減少、カルシウム吸収の低下、そしてステロイドによる集中治療によって引き起こされると考えられます。
• ネフローゼ症候群の患者では、血栓性合併症がしばしば診断されます。血液凝固能の亢進は、尿中の抗凝固タンパク質であるプロフィブリノリジンとアンチトロンビンIIIの減少によって説明されます。同時に、血液凝固因子が増加します。この合併症を回避するため、医師はネフローゼ病変の発症から最初の6ヶ月間は抗凝固薬の服用を推奨します。
• 循環血液量の減少は、低アルブミン血症と膠質浸透圧の低下を背景に発生します。合併症は、血清アルブミン値が1.5g/dl未満に低下すると発症します。

ネフローゼ症候群の他のあまり一般的ではない結果として、高血圧と鉄欠乏性貧血が区別されます。

ステロイド依存性のネフローゼ症候群では、再発が起こる可能性があります。再発を防ぐため、患者は詳細な検査を受け、利用可能なすべての治療法を慎重に選択する必要があります。再発の頻度は、病気の重症度と患者の全身状態によって異なります。

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診断 ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群の主な診断基準は、臨床検査データと臨床検査データです。

• 重度のタンパク尿の指標の存在（成人の場合3g/日以上、小児の場合50mg/kg/日以上）
• 低アルブミン血症（30 g/l 未満）、および異常タンパク血症。
• さまざまな程度の腫れ（比較的軽度の腫れから全身浮腫まで）
• 高脂血症および脂質異常症の存在;
• 活性凝固因子;
• リンとカルシウムの代謝が阻害されます。

問診、診察、機器による診断も必須であり、有益な情報となります。診察中に、医師は全身の腫れ、皮膚の乾燥、舌苔の存在、パステルナツキー症候群の陽性所見に気づくことがあります。

健康診断に加えて、次のステップは、実験室と機器の両方による診断手順を実行する必要があります。

臨床検査には必須の血液および尿サンプルの採取が含まれます。

ネフローゼ症候群の全血球算定

この病気は、血小板、白血球、赤沈値の上昇と、ヘモグロビン値の減少を特徴とします。

ネフローゼ症候群の血液生化学的検査

タンパク質代謝の質は、低タンパク血症、低アルブミン血症、αグロブリン量の増加によって特徴付けられます。さらに、コレステロールとトリグリセリド値の上昇も認められます。 腎機能障害の兆候として、尿素、尿酸、クレアチニン値の上昇が挙げられます。ネフローゼ症状群の根本原因が糸球体腎炎である場合、医師は炎症過程の兆候（C反応性タンパク質の上昇、血清粘液の増加、高フィブリノーゲン血症）の有無に注意を払います。

免疫学的血液検査

血流中の T リンパ球、B リンパ球、免疫複合体、およびループス細胞の存在を記録できます。

ネフローゼ症候群における高脂血症は、腎不全の発症の初期兆候となる場合もありますが、必ずしもそうとは限りません。単に動脈硬化症の存在や、患者の栄養状態における特定の問題を示している場合もあります。特殊な臨床検査により、脂質に属する成分を検出することができます。具体的には、低密度リポタンパク質、高密度リポタンパク質、総コレステロール、トリグリセリド指数などが挙げられます。

ネフローゼ症候群における高コレステロール血症は二次性です。健康な人では、高コレステロール血症は3.0 mmol/L（115 mg/dL）を超える値と定義されます。ESC/EASガイドラインでは、高コレステロール血症を規定するコレステロール値に関するガイドラインは存在しません。そのため、LDL-C値には5つの特定の範囲があり、それによって治療戦略が決まります。

一般的な尿検査

この病気は、円筒尿と高タンパク尿を特徴とします。尿中に赤血球が認められ、比重が増加することがあります。

尿の細菌学的検査

尿中に存在する細菌を特定するのに役立ちます（細菌尿がある場合）。

ネチポレンコによるテスト	円柱球、白血球、赤血球の含有量の増加が認められます。
ジムニツキーテスト	ネフローゼ症状群の特徴である高尿酸血症および乏尿症を判定できます。
レーバーグ・タレーエフ検定	乏尿および糸球体濾過障害が認められます。

尿検査では、タンパク尿が判定されます。通常、1日のタンパク質量は3.5gを超えます。尿が濁っている場合、これはタンパク質、病原性微生物、脂肪、粘液の存在を示す追加的な証拠となります。

機器診断には以下が含まれます。

腎生検	臓器組織を採取し、さらに顕微鏡検査を行うことで、腎臓の損傷の特徴を明らかにすることができます。
腎臓の超音波検査	臓器の構造、大きさ、位置、腎臓の形状を調べ、腫瘍や嚢胞の有無を判断するのに役立ちます。超音波検査では、ネフローゼ症候群は腹水の存在も特徴としています。
肺のX線写真	これらの疾患は、肺系および縦隔における病理学的変化から構成されます。
ダイナミックシンチグラフィー	腎臓から尿管を通って膀胱に至る尿液の流れを評価できます。
尿路造影検査	特殊な造影剤を体内に導入した後、腎臓がそれを排泄する能力を利用する放射線学的検査。ネフローゼ症候群の放射線学的所見は、臓器における炎症過程と硬化過程の比率に応じて、病変の多型性および非対称性として現れることがある。
心電図検査	ネフローゼ病変の場合に体内の電解質異常を評価するために行われます。

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差動診断

さまざまな糸球体症が区別され、それぞれが病気の発症を引き起こす可能性があります。

• 微小変化腎症（リポイド腎症）は、小児科における特発性ネフローゼ症候群の最も一般的な根本原因です。
• 巣状分節性糸球体硬化症は、ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群のまれな形態です。
• 糸球体腎炎（膜性増殖性疾患を含む）
• 膜性腎症およびIgA腎症。

急性腎盂腎炎は、38～39℃への急激な発熱、突然の脱力感、吐き気、浮腫を特徴とします。円筒尿、タンパク尿、赤血球尿は腎盂腎炎に特有の症状とはみなされないため、鑑別診断における最初の指標となる徴候の一つです。

急性腎不全はネフローゼ症候群の合併症として発症することがあります。そのため、症状の悪化を早期に察知し、適切な医療を提供することが非常に重要です。急性腎不全（ARF）の発症初期は、心拍数の増加、血圧の低下、悪寒、体温の上昇が特徴的です。1～2日後には、栄養不足、吐き気、嘔吐がみられます。また、口臭がアンモニア臭を放つことも特徴的です。

慢性腎不全は、病気の急性経過の結果として生じ、腎組織の緩やかな壊死を伴います。血中の窒素代謝産物の量が増加し、皮膚は乾燥して黄色みがかった色調になります。患者の免疫力は急激に低下し、急性呼吸器感染症、扁桃炎、咽頭炎の頻発が特徴的です。病状は周期的に改善と悪化を繰り返しながら進行します。

ネフローゼ症候群とネフローゼ症候群の違い

2つの症状複合体があり、その名称はしばしば混同されますが、これらは腎臓の糸球体における炎症過程を背景に発症する全く異なる疾患です。ネフローゼ症候群は通常、糸球体の自己免疫性構造病変によって引き起こされます。この病態は、いずれの場合も血圧の上昇と尿路病変の兆候を伴います（尿路症候群は、赤血球尿、最大3.0～3.5g /リットルのタンパク尿、白血球尿、円筒尿などの兆候を特徴とします）。ネフローゼ症候群のように浮腫の存在は必須ではありませんが、まぶた、前腕、または指の軽度の腫れの形で現れることがあります。

腎炎型では、腫れはタンパク質欠乏の結果ではなく、血流中のナトリウム貯留の結果として発生します。

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処理 ネフローゼ症候群

腎臓専門医は、腎臓病およびネフローゼ症候群の患者を治療します。通常、患者は病気の原因を特定し、緊急治療を行うため、また合併症が発生した場合にも入院します。

ネフローゼ症候群の管理に関する臨床ガイドライン

ネフローゼ症候群は、通常、腎疾患に伴う一連の症状と臨床徴候を呈し、尿中へのタンパク質の喪失と浮腫を引き起こします。ネフローゼ症候群の治療と管理には綿密な医師の監督が必要であり、以下の臨床ガイドラインが適用される場合があります。

1. 基礎疾患の特定と治療：ネフローゼ症候群は、微小変化腎症、糖尿病、基底膜のびまん性変化を伴う腎症など、様々な腎疾患によって引き起こされる可能性があります。基礎疾患を特定し、その性質に応じた治療を行うことが重要です。
2. 血圧コントロール：ネフローゼ症候群の患者さんの多くは高血圧を呈しています。血圧コントロールと、必要に応じて治療を行うことで、タンパク質の損失を減らし、腎臓を保護することができます。
3. 浮腫の治療：浮腫はネフローゼ症候群の一般的な症状です。浮腫の治療には、塩分摂取量の制限、利尿薬の使用、食事中のタンパク質量のコントロールなどが挙げられます。
4. 脂質異常症の改善：ネフローゼ症候群の患者の多くは、血中コレステロールとトリグリセリド値が高い状態です。心血管疾患のリスクを軽減するために、高脂質症の治療が必要になる場合があります。
5. 血栓症の予防：ネフローゼ症候群の患者は血栓を発症するリスクが高くなります。医師は血栓症を予防するために抗凝固薬や抗血小板薬を処方することがあります。
6. 支持療法: 場合によっては、タンパク質 (アルブミン) 補充療法や免疫調節剤などの支持療法が必要になることがあります。
7. 定期的な医学的モニタリング: ネフローゼ症候群の患者は、腎臓の状態と治療の効果を監視するために、定期的に医師による検査とモニタリングを受ける必要があります。

他の病状と同様に、ネフローゼ症候群の治療は、各患者の個々のニーズに合わせて治療を調整できる資格のある医療専門家の監督下で行われる必要があります。

防止

ネフローゼ性疾患の発症を防ぐには、以下の規則に従うようにしてください。

• 最適な水分摂取量を維持することが重要です。きれいな水、緑茶、ドライフルーツやベリーのコンポート、クランベリーやリンゴンベリーのジュースなどを飲むとよいでしょう。水分摂取量が不足すると、尿路における細菌の「定着」や腎臓結石の形成につながる可能性があります。
• パセリ、ベアベリー、コケモモの葉、ベアベリーなど、「腎臓」のハーブをベースにしたハーブティーを定期的に飲むことをお勧めします。
• 適切な季節には、白樺の樹液、ベリー、野菜、果物（リンゴ、キュウリ、ズッキーニ、スイカ）の摂取に十分な注意を払う必要があります。
• 一部の食事療法、特に厳格な単一食療法は、正常な腎臓機能に悪影響を及ぼす可能性があります。腎臓には、水分と食物の両方が十分に、そして定期的に供給される必要があります。
• 低血糖は腎臓に悪影響を及ぼします。そのため、可能な限り、歩く、泳ぐ、踊る、自転車に乗るなど、活動的なライフスタイルを送ることが大切です。

腎臓に問題が少しでも現れたら、すぐに医師の診察を受けてください。自己治療（特に抗菌薬などの強力な薬の使用）は禁物です。誤った治療は深刻な合併症を引き起こし、多くの場合、生涯にわたって後遺症を残す可能性があります。

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予測

ネフローゼ症候群の予後は、病因によって異なります。症状群が治癒可能な病態（例えば、感染症、腫瘍の進行、薬物中毒）の結果である場合は、完全な回復が期待できます。これは小児では約2人に1人に見られる現象ですが、成人ではその頻度ははるかに低くなります。

ネフローゼ疾患の特定の症例がホルモン療法に反応する場合、または免疫抑制状態にある場合、比較的良好な予後が期待できます。一部の患者では、5年かけて病状の再発が自然に消失するケースも見られます。

自己免疫疾患の場合、緩和治療が主に行われます。糖尿病性ネフローゼ症候群は、多くの場合4～5年で最終的な結果に近づきます。

どの患者にとっても、感染症、血圧上昇、血管血栓症などの影響を受けて予後は変化する可能性があります。

腎不全を合併したネフローゼ症候群は最も予後が悪く、最終段階は 2 年以内に発生する可能性があります。

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