アナルトリア

構音障害や構音消失症（ICD-10コードR47.1）などの言語障害は、特定の疾患や病態における発声・発声の症状および徴候の一つです。発音能力（明瞭な発声音）が完全に失われる言語障害は構音消失症と定義され、構音障害の中で最も重篤な症状と考えられています。

疫学

ある推計によれば、世界中で毎年見られる構音障害の症例数は 10,000 件から 50,000 件に及ぶと考えられます。

原因 無気力症

構音障害（構音障害）は、発声機能を担う筋肉の協調運動や制御に障害が生じ、言葉が不明瞭になることで起こる運動性言語障害です。構音障害の場合、発声器官（発声に使われる筋肉）の運動能力がほぼ完全に失われるため、患者は何も話すことができません。[ 1 ]

構音障害の原因としては次のようなものが考えられます:

• 頭部外傷;
• 虚血性脳卒中（脳梗塞）およびそれに伴う延髄の病変、ならびに声帯および軟口蓋の麻痺を伴うワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の発症[2 ]
• 脳の感染性炎症性疾患（髄膜炎、脳炎）。合併症として顔面筋の麻痺や中枢麻痺が起こることもあります。
• 良性または悪性の脳腫瘍。
• ルー・ゲーリック病 -筋萎縮性側索硬化症（タイプ II、若年性）と運動ニューロン疾患（この場合は上部）との関連。
• 球麻痺を伴う第V、VII、IX、X、XII頭蓋神経核の両側性病変; [ 3 ]
• 顔面神経の末梢麻痺と顔面神経幹の両側病変 -ベル麻痺;
• 多発性硬化症; [ 4 ]
• 急性脱髄性多発神経炎 -ギランバレー症候群; [ 5 ]
• 脳に影響を与える遺伝性ハンチントン病（ハンチントン病）[ 6 ]
• 重症筋無力症（先天性筋力低下）の形で神経筋系に生じる自己免疫損傷。
• 偽昏睡または腹側橋症候群 -閉じ込め症候群;
• パーキンソン病; [ 7 ]
• 脳内の鉄蓄積を伴う神経変性（神経フェリチン症、クフォール・ラケブ症候群）。

小児の構音障害は、出生時に存在する神経疾患、例えば乳児脳性麻痺、筋ジストロフィー、上行性遺伝性痙性麻痺（小児の成長に伴い、手足や顔面の筋肉の衰弱や硬直が進行する）によって引き起こされることがあります。

さらに、小児進行性球麻痺（まれな遺伝性ファジオ・ロンデ病（重症筋無力症に類似））や先天性偽球麻痺（ワースター・ドロウェット症候群または偽球麻痺症候群）の小児では、顕著な音声の崩壊がみられます。[ 8 ]

危険因子

構音障害の発症の多くの危険因子は、発声器官の構造の筋肉を支配する脳神経の損傷、または特定の脳領域の局所的変化と関連しており、これらが上記の疾患および症候群の病因の根底にあります。

病因

構音障害の場合に言語コミュニケーションが不可能になる病因を説明すると、専門家はまず、神経筋の問題の存在を指摘します。つまり、発声器官の活動構造（舌筋と声帯）の神経支配の障害、つまり神経インパルス伝達の欠如です。

したがって、脳卒中、外傷性脳損傷、脳腫瘍、多発性硬化症、ロックマン症候群における構音障害は、通常、後頭蓋窩の前部にある脳と小脳をつなぐ神経線維の塊であるバロリアン橋（pons Varolii）の下行性皮質延髄路の損傷が原因であり、顔面、頭部、頸部の筋肉の随意運動制御を担っています。脳幹のこの部分の組織や血管の完全性が損なわれると、脳の言語機能のメカニズムが分断され、人は聞く、見る、理解するといったことはできますが、話すことができなくなります。

虚血性脳卒中患者における構音障害および痙性四肢麻痺（または四肢麻痺）のメカニズムは、錐体路接合部（延髄と脊髄の接合部）の損傷に起因すると考えられます。脳の前頭葉下部の蓋部を侵す脳卒中が繰り返し起こると、両側の顔面神経麻痺と構音障害を伴うフォア・シャヴァニー・マリー症候群を引き起こす可能性があります。

この言語障害の病因は、大脳基底核および小脳（その脚の病変を含む）の萎縮、ならびに前大脳皮質の中心葉または島葉の下に位置し、神経インパルスのシナプス伝達を制御するレンズ状核の局所病変に関連している可能性がある。構音および発声に関わる筋の協調を司る左前島葉（島葉）の病変の可能性も否定できない。

症状 無気力症

構音障害は、発声器官の様々な構造間の神経伝達が完全に失われることによって引き起こされ、舌、唇、顎の動きが制限され、明瞭な発話ができなくなるという症状が現れます。患者は話されたことを理解し、（独り言で）読むことはできますが、読んだ内容を声に出して表現したり、自分の考えを言葉で表現したりすることができません。

多くの場合、患者は咀嚼困難や嚥下困難、唾液分泌過多（流涎）、口腔運動障害、顔面筋の不随意収縮、嗄声、失声（構音障害を伴う失声症）などの症状を示します。脳損傷や脳卒中を呈した場合は、構音障害を伴う失語症（言語理解障害）が現れることもあります。

構音障害全般と同様に、構音障害の種類は脳損傷の特定の部位に応じて定義され、弛緩性（脳神経または脳幹と中脳の領域の損傷を伴う）、痙性（上位運動ニューロンの変化を伴う）、失調性（小脳を他の脳領域に接続する伝導経路の損傷を伴う）、運動低下性（パーキンソン病に関連する）、運動亢進性（基底核の損傷による）、および混合型が含まれます。

合併症とその結果

構音障害に伴う結果は、完全なコミュニケーションの欠如であり、患者の社会的孤立、感情的および心理的障害、および深刻な鬱病の発症につながります。

診断 無気力症

原則として、構音障害の診断は言語聴覚士と神経科医によって行われます。言語聴覚士は発話障害の種類を特定し、神経科医はその根本的な原因を特定します。

感染症の有無を調べるために血液検査、一般的な尿検査が行われ、脳脊髄液を分析するために腰椎穿刺が行われます。

機器診断には次のものが含まれます。

• 脳のコンピューター化または磁気共鳴画像法（MRI）
• 超音波脳波検査；
• 脳波検査（EEG）
• ドップラー脳血管画像診断;
• 顔面筋の筋電図検査（EMG）。

差動診断

非常に重要であり、同時に難しい鑑別診断は、無言症（口がきけない）、運動性皮質下失語症、ランドー・クレフナー症候群、突然の言語喪失など、他の症状が類似した状態とともに行われます。

処理 無気力症

構音障害の最終段階である構音障害は、通常リハビリテーションが不可能であり、その治療法は言語障害の種類と基礎疾患によって異なります。例えば、脳卒中後の麻痺や脳腫瘍摘出手術などが挙げられます。

続きを読む：構音障害の治療

言語療法、理学療法（物理療法）、さまざまな器具処置に加えて、薬物療法も使用され、患者には脳の血液循環を活性化するためのカビントン、ピラセタム、パントガムなどの脳保護薬、いわゆる向知性薬が処方されることがあります。

防止

ほとんどの場合、女性の妊娠準備や感染性脳疾患の予防を除けば、多くの疾患や病状における言語障害の予防は現在のところ不可能です。

予測

発話運動能力が失われた場合、予後は脳損傷の原因、部位、重症度、そして全般的な健康状態によって異なります。症状は改善する場合もあれば、変化しない場合もあれば、悪化する場合もありますが、構音障害の患者の多くは発話能力を取り戻すことができません。