Wallenberg-Zakharchenko症候群。

医学では、脳幹交代性延髄症候群と呼ばれる疾患が数多く存在します。その中でも最も一般的な疾患の一つがヴァレンベルク・ザハルチェンコ症候群です。この疾患は1895年に心理療法士のアドルフ・ヴァレンベルクによって記述されました。その後16年後、別の神経病理学者であるM・A・ザハルチェンコが病理の記述を補足しました。

ヴァレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は、延髄レベルに局在する被蓋部髄質後外側領域の損傷を特徴とする。影響を受ける構造としては、二重核（9番、10番神経）、脊髄伝導路核（5番神経）、バッジ中枢の交感神経線維、ロープ状体、内側ループ、前庭神経核（8番神経）などが代表的である。

以下では、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の典型的な発症について説明します。

交代性ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群

このような病態は総称して交代性症候群と呼ばれ、ラテン語で「反対」を意味する「alternance」に由来しています。交代性症候群には、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群をはじめ、中枢性運動麻痺と反対側の半身の感覚鈍麻を背景とした脳神経損傷を伴う症候群が含まれます。麻痺は体幹と四肢の両方に影響を及ぼすため、片麻痺と呼ばれます。また、感覚障害が類似して生じる場合は、片側感覚鈍麻と呼ばれます。神経病理学における交代性症候群は、臨床的特徴の特異性から、「交代性症状複合体」とも呼ばれます。

神経科医は、このような交差症状複合体を数多く区別しています。その中には、延髄損傷を伴う球性疾患、橋損傷を伴う橋性疾患、大脳脚の欠損を伴う脚性疾患などがあります。この観点から、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は球性疾患に関連しています。

疫学

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は、特に虚血性脳卒中の結果として発症することが多い。椎骨動脈の頭蓋内領域が閉塞すると、延髄損傷の持続的な交互症状と、脳幹、側頭葉、後頭葉の口腔領域の一時的な虚血症状が組み合わさって現れる。ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は、このような症例の約75%で発症する。

この症候群は、性別に関係なく、主に50歳以上の患者に診断されます。

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原因 ワレンベルク・ザハルチェンコ症候群。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の発症の最も一般的な原因は、後下小脳動脈（椎骨動脈の枝）の血栓症と椎骨脳底動脈域の血流不足であると考えられています。

痛みを伴うプロセスの原因としては、次のような状態が考えられます。

• 脳卒中は、この症候群の発症を引き起こす最も一般的な原因です。したがって、虚血性脳卒中の病因は、動脈系（特に椎骨動脈、脳動脈、脳底動脈）の痙攣状態である血栓塞栓症です。出血性脳卒中は、これらの動脈から出血が起こった場合に発症すると言われています。
• 脳内の腫瘍の進行は脳幹に直接影響を及ぼしたり、脳幹に隣接して位置し、脳幹の構造に圧力をかけたりすることがあります。
• 脳内の炎症反応 – 脳炎、膿瘍、髄膜炎、幹組織への広がり。
• 頭部外傷、外傷性脳損傷 - 特に、後頭蓋窩の形成に関与する頭蓋骨の骨折。
• ポリオ、梅毒。

危険因子

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の発症に影響を及ぼす可能性のある外的要因と内的要因があります。

• 50歳以上
• 血液凝固系の障害;
• 高血中コレステロール;
• 悪い習慣 – 喫煙と飲酒
• 頭部外傷;
• 遺伝性疾患;
• 肥満、糖尿病;
• 敗血症性合併症;
• 経口避妊薬、ホルモン療法の長期使用;
• 化学療法;
• 術後の回復が困難である。
• 座りがちな生活習慣;
• 身体および手足の強制的な長時間の不快な姿勢。
• 急激な温度変化、長時間の低体温、熱中症。
• 悪性腫瘍;
• 心血管疾患;
• ストレス、神経系の不安定さ。

病因

延髄は小型で複雑な解剖学的構造を有し、多くの機能的負荷を担っています。延髄に軽度の疼痛病巣が生じただけでも、片側性または両側性の様々な臨床症状が現れます。延髄の病理では、9～12対の脳神経の機能障害が認められます。また、錐体運動障害、顔面および体幹の感覚変化、小脳の機能不全、血管運動神経系の機能障害、その他の自律神経系の障害も特徴とします。

延髄損傷は、神経系に影響を与える血管病変、炎症性病変、または腫瘍病変を背景にして観察されることが多い。延髄への直接的な出血はまれである。ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は、ポリオなどにおける脳構造の軟化によって引き起こされることが多い。この種の損傷は、呼吸麻痺を発症するリスクが高いため、最も危険である。

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症状 ワレンベルク・ザハルチェンコ症候群。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の典型的な経過は、以下の症状によって決まります。

• 声帯を伴う軟口蓋筋の機能不全。
• 小脳型の片側運動協調障害。
• ホルネル（バーナード・ホルネル）症候群の症状（三徴）：上まぶたの垂れ下がり、瞳孔の異常な収縮、眼球の陥没。
• 解離性感覚障害（主にゼルダーの中部および尾部が影響を受ける）。

病気の経過は病状の種類に応じて若干異なる場合があります（以下に説明します）。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の最初の兆候は非常に典型的です。

• 嚥下障害;
• 言語障害（完全に話すことができない場合を含む）
• 軟口蓋の機能の部分的な喪失。
• 声帯の固定;
• ホルネル三徴（眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹）
• 前庭小脳障害（四肢の「空虚な」運動、震え、バランスの喪失、眼振）
• 頭部または顔面の痛み（部分的または全体的）。

記載されている臨床的特徴は、後下小脳動脈の閉塞によって説明され、延髄の外側領域、三叉神経の出口領域、および交感神経系の繊維の壊死を伴います。

ステージ

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の段階分類は必ずしも適切ではないため、多くの専門家がそれを採用していません。しかし、この分類は存在し、病理学的過程は4つの段階に分かれています。

1. ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の急性期。
2. 壊死領域の形成と側副血流の発達を伴う、患者の早期回復期。
3. 回復期が遅く、組織に瘢痕性変化が生じます。
4. ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の残存影響期間。

フォーム

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は、後下小脳動脈の閉塞によって発症します。病変側では、軟口蓋と声帯の麻痺または麻痺、交感神経線維および三叉神経の障害（分節型）、小脳障害（運動失調、眼振）といった症状が見られます。反対側では、痛覚および温度感覚の喪失、麻痺または麻痺といった運動障害がみられます。

神経科医の MA Zakharchenko 氏は、いくつかの病理学的変異を特定しました。

1. ヴァレンベルグ・ザハルチェンコ症候群の最初の変異型は、声帯を伴う軟口蓋の麻痺と、舌が患側とは反対側に偏向する症状を伴います。ホルネル症候群の症状が見られ、口蓋反射および咽頭反射の消失、軟口蓋筋の電気的興奮性の悪化、嚥下および発語障害、病変側の顔面の痛みおよび温度感覚の消失が見られます。耳介の皮膚の栄養障害、ヘルペス性発疹、発毛部および顔面の皮膚の乾燥および剥離が見られ、萎縮性鼻炎が発生します。健側では、体と四肢の痛みと温度感覚の分離障害が観察されます。
2. ヴァレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の2番目の変異は、最初の変異とは若干異なります。病理学的過程が耳橋より上の構造に広がると、第6～7頭蓋神経が損傷します。ホルネル症候群が記録され、協調運動および静止運動が障害され、声帯と軟口蓋の麻痺が現れます。反対側には半感覚麻痺が記録されます。
3. ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の3番目の変異は、声帯を伴う軟口蓋の一部の麻痺と、舌の反対側への偏位を特徴とします。咽頭反射および口蓋反射は消失し、嚥下および発語障害が認められ、ホルネル症候群が観察され、顔面片側の知覚障害、皮膚および粘膜の栄養障害が悪化します。萎縮性鼻炎、運動失調が発現し、静的障害が認められます。心拍数の低下が認められ、舌の片側の味覚が変化します。めまい（嘔吐を伴う場合もあり）、患部方向への眼振に悩まされます。反対側では、体と四肢の感覚の分離障害が記録されます。
4. ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の4番目の亜型は、病変が錐体路の交叉部まで下行部に広がった場合に観察されます。軟口蓋と声帯の麻痺、ホルネル症候群、四肢の協調運動および静的運動障害、交叉性三肢麻痺（または片麻痺）、および交代性感覚障害（顔面の障害部位、反対側の体幹および四肢）が認められます。

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合併症とその結果

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は、他の交代性症候群と同様に、重篤な合併症を引き起こす可能性があります。痙性片麻痺では関節拘縮が生じ、運動障害を悪化させるだけです。神経麻痺では顔面の左右対称性が崩れ、美容上の重大な問題となります。片側性動眼神経麻痺では複視が生じ、視覚機能に悪影響を及ぼします。

最も危険な合併症は、病状の進行に伴って、呼吸器や心血管機能を司る脳の領域に病状が広がったときに発生します。

患者の回復の質は多くの要因に依存しており、その後の症状の進行やワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の結果を事前に予測することはほぼ不可能です。

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診断 ワレンベルク・ザハルチェンコ症候群。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の存在は、神経科医による診察中に既に診断可能です。得られた視覚情報により、予備的な診断が可能となり、問題の部位を特定することができます。病状の経過の特徴に基づいて、症候群の病因を大まかに推測することができます。そのため、初回診察時に鑑別診断が行われることがよくあります。

腫瘍の進行は、数か月（場合によっては数週間）にわたって症状が着実に増加していくことが特徴です。

炎症プロセスでは、主に一般的な中毒の兆候が観察されます：高熱、脱力感、眠気、粘膜の乾燥など。

脳卒中においては、交代性症候群が常に突然発症し、血圧の変化と同時に症状が急激に増加します。

出血性脳卒中においては、交代性症候群の非典型的な像が観察されますが、これは、顕著な局所反応（浮腫、反応性徴候）による疼痛部位の不明瞭な制限によって説明できます。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の発症の原因を明らかにするために、医師は追加の診断を処方します。

機器診断には次の手順が含まれます。

• 脳の磁気共鳴画像（炎症部位、出血部位、腫瘍過程、脳卒中領域の検査、出血性脳卒中と虚血性脳卒中の区別、脳幹構造への圧力の重症度の評価に役立ちます）。
• 脳血管の経頭蓋ドップラー超音波検査（脳血管障害、血栓塞栓症の症状、脳血管の局所的けいれんを明らかにします）。
• 頭蓋外血管の超音波検査（椎骨動脈と頸動脈の閉塞の診断に役立ちます）。

血液検査と尿検査は通常通り行われますが、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の診断にはほとんど役に立ちません。感染性および炎症性の病態が疑われる場合は、腰椎穿刺が行われることがあります。感染性炎症の場合、脳脊髄液は濁り、好中球による細胞成分の増加が認められ、細菌も検出されます。細菌学的およびウイルス学的追加検査は、病原体の特定に役立ちます。

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処理 ワレンベルク・ザハルチェンコ症候群。

ヴァレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の治療は、できるだけ早く開始する必要があります。治療の主な目的は、重要な臓器と脳領域の機能を正常化し、組織の浮腫を除去し、血液循環を安定させることです。

一般的な治療法としては、充血除去薬、神経保護薬、血圧を正常化する薬剤の使用などが挙げられます。血栓が形成された場合は、血栓溶解療法と血管治療が処方されます。

一般的に、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の初期治療は以下の段階で構成されます。

• 酸素吸入、人工呼吸;
• 血圧の安定化（数値が上昇した場合は、硫酸マグネシウム、エナップ、メトプロロールを投与します）。
• 脳組織浮腫の除去（L-リジン、フロセミド、マンニトール）
• 神経細胞栄養の補正（ピラセタム、カビントン、ニューロビオン、セラキソン、ニューロマックスなど）
• 血栓溶解剤または抗凝固剤（アクチリス、ヘパリン、クレキサン）の投与
• 鎮痛剤、抗炎症剤、抗生物質を使用した対症療法。

リハビリ期間は、リハビリテーション専門医、カイロプラクター、理学療法医、理学療法士などの専門家の共同チームによって監視されます。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の薬

	投与方法および投与量	副作用
メトプロロール	急性期には、薬剤は静脈内投与（類似体ベタロック）され、その後は必要に応じて1日100～150mgを1～2回に分けて経口投与されます。	徐脈、動悸、疲労、めまい、吐き気、息切れ。
フロセミド	推奨される平均1日投与量1500 mgを考慮して、個別に選択された用量で注射により投与されます。	電解質の不均衡、動脈性低血圧、吐き気、急性膵炎、かゆみ、蕁麻疹。
ニューロビオン	急性期には 1 日 1 アンプル、その後は週 1 ～ 3 回 1 アンプルを筋肉内投与します。	神経過敏、めまい、吐き気、腹痛。
クレキサン	血液凝固特性の制御下で、個別に選択された用量で皮下投与されます。	出血、頭痛、アレルギー反応。
ヘパリン	静脈内または皮下に、個々の用量で投与します。間接抗凝固薬は、投薬中止の1～3日前に処方されます。	血小板減少症、頭痛、肝トランスアミナーゼの上昇、骨粗鬆症、皮膚発疹。

ビタミンと栄養特性

ヴァレンバーグ・ザハルチェンコ症候群と診断された患者の食事は、ビタミンを最大限に強化する必要があります。果物、野菜、シリアル、ベリー類、乳製品、植物油などから構成されます。毎日のメニューには、腸の機能を正常化し、コレステロール値の上昇を防ぐため、食物繊維を含む食品が含まれます。

オメガ3脂肪酸を多く含む食品を摂取することが重要です。オメガ3脂肪酸は魚（サバ、マグロ、鮭）や魚油に含まれており、血栓症の予防や血液循環の安定化に役立ちます。

ビタミンEを含む食品を積極的に摂取することも推奨されます。小麦の芽、植物油（亜麻仁油、オリーブ油）、亜麻仁油、ヒマワリの種、アボカドなどです。ビタミンEには抗酸化作用があり、血管を強化し、免疫力を高め、冠動脈疾患の発症を予防します。

マーガリン、脂肪分の多い肉製品、燻製食品、菓子類を食事から除外します。

複合医薬品におけるビタミン剤の追加使用の決定は主治医が行います。ニコチン酸、葉酸、ビタミンB6、B12の追加摂取が_推奨さ_れる場合があります。

理学療法治療

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の患者にとって最適な治療効果を得るために、患部に衝撃を与える特定の種類の運動が用いられます。この衝撃によって、腫れを取り除き、損傷した血管や脳組織を修復することが可能になります。

現代的な治療法は、症候群の影響を最も受けた部位に働きかけることを可能にします。患者の迅速なリハビリには、特に血液循環と組織栄養の促進が不可欠です。

この場合の理学療法は次の目標を追求します。

• 言語活動の回復;
• 身体活動の調整（協調性と失われた機能の一部の回復）。
• 最も効果的な物理的影響を与える方法は次のとおりです。
• 電気泳動法は、薬物療法と並行して行われます。1回のセッションの所要時間は10～30分です。
• 電気筋刺激療法は、患部への血液循環と血液供給の回復を促します。この治療法は、患者の状態が着実に改善するまで、長期間にわたって実施されます。
• ダーソンバル化は、損傷した手足の基本的なプロセスを活性化するために使用されます。
• 磁気療法は、体の病気に対する抵抗力を高め、血管の緊張を正常化し、血管の血流を加速し、毛細血管系を拡張します。

さらに、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群後の回復には、振動マッサージ、冷温療法、患部へのパラフィン塗布、オゾケライト湿布などが処方されることが多いです。松と塩のエキスを含む治療浴を実施した患者からは、非常に高い評価を得ています。

民間療法

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の急性期には、患者は病院でのみ治療を受けるべきです。リハビリテーション期に入り、身体の機能能力が回復したら、伝統医学や民間療法を用いた家庭療法が認められます。民間療法士は、回復を早めるために以下のレシピの使用を推奨しています。

• シャクヤクの根茎を小さじ1杯すりつぶし、200mlの熱湯に1時間浸します。3時間ごとに大さじ1杯を服用してください。
• シナモンとローズヒップの根茎の煎じ液を加えた温かいお風呂に入りましょう。この方法は2日に1回行い、少なくとも25回行う必要があります。
• 大さじ1杯のトウヒの葉に熱湯200mlを注ぎ、1時間置いて濾します。レモン半分の果汁を加え、空腹時に1日を通して少しずつ服用してください。治療期間は少なくとも60日間連続で行います。
• 就寝前にムミヨ2gを28日間服用してください。その後10日間の休止期間を設け、その後コースを再開してください。
• 松葉5、玉ねぎの皮2、ローズヒップ2の割合で混ぜ合わせます。大さじ2杯の混合物を1リットルの水に加え、10分間沸騰させます。その後、魔法瓶に移し、10～12時間置いておきます。この薬は毎日作り、水やお茶の代わりに一日中飲みます。
• 蜂蜜100gと同量の玉ねぎジュースを混ぜ合わせます。食後に大さじ1杯を服用してください。冷蔵庫で保存してください。

回復期間中、患者はナツメヤシと生のウズラの卵を食事に取り入れることが推奨されます。

ハーブ療法

• カモミールの花、セントジョーンズワート、イモーテル、白樺のつぼみを100gずつ混ぜ合わせます。その10gを鍋に入れ、熱湯500mlを加え、30分置いて濾します。夜に200mlの煎じ液に蜂蜜小さじ1杯を加えて飲み、朝も最初の食事の30分前に飲みます。
• レモンバーム、ヒース、サンザシ、オレガノ、ローズヒップ、ミルクシスルを混ぜ合わせます。魔法瓶に熱湯500mlと混ぜ合わせたもの40gを入れ、一日中飲み続けます。治療期間は2ヶ月です。
• 大さじ1杯のセージを200mlの熱湯に加え、お茶の代わりに内服してください。また、セージの煎じ液（水10リットルあたりセージ300g）を入浴剤として使用することもできます。
• バレリアン、シャクヤク、ブルーヘッドの根を同量ずつ取ります。20gの混合物を1リットルの水に加え、弱火で30分間煮沸し、濾します。毎日就寝前に100mlを服用してください。
• スイバの根茎を切ってウォッカ（根1に対してウォッカ10の割合）に注ぎ、3週間浸出させます。濾して、1日3回、40滴を水で服用してください。

ホメオパシー

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の回復期には、ホメオパシー医師が1種類以上のホメオパシー療法を勧めることがあります。この治療の主な目的は、失われた機能を回復させ、患者の生活の質を向上させることです。例えば、以下のようなホメオパシー療法が提案されることがあります。

• Lycopodium clavatum – 四肢の運動能力を回復します。
• カルシウムフルオリカ – 代謝プロセスを安定させ、血管の状態を改善します。
• アルニカ – 組織の再生を促進し、特に左側の病変に適しています。
• ラケシスは、脳の患部の微小循環を改善する「左側」の薬です。
• ボトロプスは、組織の血液供給を改善し、血栓の再吸収を促進する「右側」の薬です。
• ヒキガエル – 障害のある言語機能を回復させるのに役立ち、心を落ち着かせる性質があります。
• ラティルス・サティウス – 下肢の運動能力を回復します。
• ヘレボルス・ニゲル – 患者の意識を明晰にし、無気力を軽減します。
• ヌクス・ホミカ – 神経系の機能を改善し、腹腔と骨盤内臓器の機能を回復します。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の複合ホメオパシー療法としては、以下のものがよく使用されます。

• ユビキノン・コンポジタム（かかと）- 栄養機能と神経伝導の回復を助けます。2.2mlを週1～3回、2～5週間筋肉内投与します。
• セレブラム・コンポジタム - 脳血管障害を予防し、脳組織の再生を促進します。本剤は、2.2mlを週3回まで、3～6週間筋肉内投与します。
• セイヨウトチノキ – 血管の血行を正常化し、神経構造の修復を促進します。1日3回、食前約15分前に10滴ずつ服用し、4～6週間服用してください。

薬剤は、既存の症状だけでなく、患者の全般的な健康状態や体質的特徴に基づいて専門医によって選択されます。

外科的治療

• カロテノイド内膜剥離術。

この手術では、患部の動脈の内壁と、その中に形成された血栓を除去します。この介入は、脳損傷の再発リスクを最小限に抑えるのに役立ちます。多くの場合、動脈内腔の狭窄が70%を超える場合、または慢性脳循環不全と診断された場合に適応となります。介入部位への外科的アクセスは頸部です。この手術のリスクの一つは、動脈壁からの血栓の剥離と、それに続く虚血性脳卒中の発症です。このような合併症を回避するために、外科医は動脈内腔に一種の「フィルター」を挿入します。

• 血管形成術およびステント挿入手術。

上記の2つの方法は通常、組み合わせて行われます。血管形成術の要点は以下の通りです。特殊なカテーテルを動脈の病変部の内腔に挿入します（通常は供給血管を通して、X線撮影を必須とします）。次に、カテーテル先端のバルーンを膨らませ、血管内腔を拡張させます。病変部の動脈に対して血管形成術を行います。次に、ステント留置術が始まります。フレーム状の特殊な構造物を設置し、血管内腔を固定することで、血管内腔における血栓の形成を防ぎます。

防止

ヴァレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の予防は、包括的かつ多角的に行う必要があります。まず、遺伝的素因の可能性を特定し、遺伝子分子生物学的検査および生化学的な血液検査を実施することが望ましいです。特に、血栓形成リスクの増加を示唆する因子を有する患者については、徹底的な診断を行うことが非常に重要です。例えば、軽度の外傷、妊娠など、軽微な誘因の後に、原因不明または繰り返しの血栓症を経験したことがある患者は、高いリスクが確実に存在します。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の発症を防ぐのに役立つ主な対策は次のとおりです。

• 過度な活動や運動不足を避け、適度な運動を確保する（公園、広場、森林などの緑地を歩くことが最適と考えられています）。
• 毎日十分な水分を摂り、快適な衣服を着用する。
• 感染症の予防、治療法の強化、免疫システムの強化、ビタミンを豊富に含む完全な食事。
• 喫煙とアルコール乱用の中止。
• 灼熱の日光、高温または低温の条件に長時間さらされることを避ける;
• 定期的な予防的ビタミン療法、抗凝固剤の服用（適応がある場合）。

予測

この病気の転帰は、患者にどれだけ適切なタイミングで医療を提供できるかに大きく左右されます。入院が遅れると、患者は障害を負うことになります。そのような患者のうち、5年以上生きられるのは20%未満です。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群の患者に対する救急治療は、病態の最初の兆候が現れた時点から2～3時間以内に実施されるべきです。このような状況でのみ、患者の命を救い、失われた機能の相対的な回復を達成することができます。完全回復の可能性は2～3％以下です。

以下の兆候は予後不良の可能性を示しています。

• 四肢麻痺、球筋、顔面筋、咀嚼筋の麻痺により、患者が外部刺激に対して適切な反応を失ってしまう閉じ込め症候群（脱輸出症候群）の発症。
• 呼吸器、心臓血管および体温調節機能の障害;
• 神経障害が12か月以上続いていること。

一般的に、ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群は患者の障害を引き起こします。