緘黙症（完全な沈黙）

無言症は言語開始の最も重篤な障害の 1 つであり、発声能力がまったく失われ、完全な沈黙状態になることが特徴です。

軽度の言語開始障害は、言語開始の遅延のみで発症します（例：パーキンソン病）。言語開始の遅延（言語反応の遅延）は、全般的な精神抑制状態（深い昏迷、無為、重度のうつ病）または言語活動の選択的抑制（前頭前野の大きな腫瘍、ブローカ野の萎縮、言語反応の長い潜伏期、簡潔な反応様式などによって現れる「言語運動低下」状態）の特徴です。

真性緘黙症の症候群性鑑別診断は、外見上類似する別の症候群である構音障害と併せて行う必要があります。緘黙症の患者の多くは、顔面筋、口腔筋、舌筋の障害を伴わずに喉頭機能障害を呈します。

無言症は、純粋に心因性（転換性）の起源を持つ場合もあります。また、統合失調症における否定主義や緊張病といった複雑な行動障害の一要素として無言症が現れる場合もあります。真性無言症（「言語無動症」、「言語無動症」）は、パーキンソン病の無動性無言症または重度の無動性型（まれ）の特徴であり、特に無動が悪化した瞬間（「無動発作」、「すくみ」、「運動ブロック」）に顕著です。精神運動現象としての無言症は、脳損傷の局在が大きく異なる（通常は両側性）多くの神経疾患で報告されています。

無言症は、その発生において、無動症（言語障害）、失語症（言語失行）、無為症、無関心、失語症、構音障害などのさまざまな症候群を伴うか、または関連していることが多く、他の神経疾患を伴う場合と伴わない場合があります。

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無言症の原因と臨床的形態

1. 異なる局在性の無動性緘黙症。無動性緘黙症、多動性緘黙症の「前部」症候群と「後部」症候群。
2. 写真の緘黙症は、「閉じ込められた」人の症候群です。
3. 脳疾患におけるその他の無言症：
   • ブローカ皮質言語野の損傷（運動性失語症の急性期）
   • 補足運動野病変
   • 左前頭葉深部の損傷
   • 被殻の損傷
   • 淡蒼球の両側病変
   • 両側視床病変（例：視床切除術）
   • 小脳無言症
   • 重度仮性球麻痺における無言症
4. 咽頭または声帯の両側麻痺（「末梢性無言症」）
5. 心因性無言症
6. 精神病性の無言症。

無動性無言症は、完全な無動と無言、つまり発話を含むあらゆる動作能力の喪失を特徴とする病態です。強い痛みの刺激に対しても運動反応は示されません。しかし、視覚的な見当識反応は保持され、視線の固定と追跡機能は可能です。自発性と完全な不動性にもかかわらず、患者は真の昏睡（「覚醒昏睡」）ではありません。患者は相手の目を見つめ、その頑固な視線は発話の約束をしているように見えます。動く物体を追うこともありますが、いかなる刺激に対しても運動反応を引き起こすことはできません。

無動性無言症は、第三脳室の腫瘍、外傷性病変、無酸素性病変、または前頭皮質、両半球、帯状回（特に両側の前帯状回が関与している場合、いわゆる「前部無動性無言症症候群」）、および視床に影響を与える血管病変の症例で報告されています。

中脳中脳領域の両側正中線（傍正中線）病変、特に中脳中脳網様体周囲灰白質の病変（いわゆる「無動緘黙症後部症候群」）は、ヒトにおける長期の無動緘黙症の原因となり得る。無動緘黙症は、エイズや悪性神経遮断薬症候群の患者にも報告されている。

無動性緘黙症は、様々な原因による重度の昏睡状態、特に急性頭蓋脳外傷からの回復期に、可逆的な症状として現れます。この状況では、いわゆる多動性緘黙症も発生します。これは、運動興奮と緘黙を特徴とする症状で、運動行動の調節と言語活動の回復をもって終了します。

閉じ込め症候群は、四肢麻痺、無言症（真の原因は構音障害）、そして意識障害を特徴とし、コミュニケーションは通常、垂直眼球運動と眼瞼運動（瞬き）に限られます。閉じ込め症候群のほとんどの症例は、脳底動脈閉塞によって引き起こされ、その結果、脳幹の橋腹側で梗塞が生じます。その他の原因としては、橋腹側および延髄における出血、膿瘍、脱髄が挙げられ、四肢への皮質脊髄路および下位頭蓋神経への皮質核路の遮断（脱流出症候群）が考えられます。この症候群は、アルコール性栄養性脳症でも報告されています。CT検査では病変の位置が確定され、脳幹聴性電位の異常も確認できます。脳波は通常正常です。

ブローカ皮質言語野の損傷は、言語活動の著しい抑制を伴うことがあり、これは無言症として現れ、運動性失語症の徴候の発現に先行します。したがって、言語失行（運動性失語症）を引き起こした脳卒中の急性期は、まず、発話活動だけでなく発声活動の抑制を伴う、より広範な表出言語の抑制として現れます。

上前頭回内側運動前野の補足運動野の損傷は、しばしば無言症の原因として挙げられます。報告例のほとんどは左側の病変ですが、右側の病変でも無言症が報告されています。典型的には、まず全身の無動が出現し、その後（数日または数週間後）に対側の無動と無言症が現れます。片側の小さな病変では一時的な無言症しか現れない場合もありますが、前頭前野の広範な病変、特に帯状回に及ぶ病変では、永続的な無言症となります。

側脳室前角に隣接する左前頭葉深部の損傷も、一過性の無言症を引き起こすことがあります。回復期には、超皮質性運動性失語症の徴候が観察されることがあります。

一過性の無言症は、被殻損傷（両側性または左側のみ）によっても観察されることがあります。回復期には、自発的な発話活動の低下と錐体外路症状（発声低下、構音運動低下）が特徴的に現れます。淡蒼球の両側損傷に関する報告もあり、これは無言症に類似した症状に加え、全般的な無動と無関心を呈します。

前視床の損傷（特に両側および左側）は、無言症につながる可能性があり、通常は、全般的な無動（視床腫瘍、視床への出血、両側または場合によっては左側の定位視床切除術）につながります。

両側小脳半球の急性損傷は、まれに無言症（小脳無言症）を引き起こすことがあります。この無言症は平均1～3ヶ月（最長20週間）持続し、構音障害の段階を経て回復します。口腔失行がしばしば認められます。この症候群は、小児の小脳腫瘍の摘出手術において報告されています。

最後に、緘黙症は、両側半球のびまん性病変によって引き起こされる重度の仮性球麻痺、およびシャルコー病などの咽頭筋と声帯の両側麻痺（「末梢性緘黙症」）でも観察されることがあります。

神経遮断薬は通常、運動低下または言語活動の低下を伴う無動を引き起こしますが、完全な無言症は通常観察されません。神経遮断薬による悪性症候群では、初期段階で無動性無言症の症状が現れることがあります。

心因性無言症は、通常、多症候群性ヒステリーの症状として観察され、そのような場合には他の表出運動障害（複数の運動障害）、感覚障害、自律神経障害（発作性を含む）、および情緒的・個人的な心因性障害を伴い、診断を容易にします。

精神病性無言症は、通常、自発的で反応的な発話が欠如しているものの、患者に向けられた発話や言葉の理解能力は保持されているという症状として現れます。精神病性無言症は、精神病（通常は統合失調症）における重篤な精神病理学的症状（抑うつ性昏迷、緊張病、否定主義）および行動障害の典型として観察されます。

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緘黙症の診断テスト

脳の MRI、脳脊髄液の検査、頭部の主要動脈の超音波ドップラー画像、神経心理学者との相談、必要に応じて精神科医および耳鼻咽喉科医（音声科医）との相談。

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