突然の失語：原因、症状、診断

突然の言語障害の場合、まずそれが構音障害（麻痺、運動失調などにより呼吸、発声、構音器官の協調活動が乱れ、言葉を発音できない状態）なのか、失語症（発話練習の乱れ）なのかを判断する必要があります。

この課題は、患者が意識があり指示に従える場合でも容易ではありません。急性疾患では、このような状況は一般的に稀です。簡単な質問であれば、50%がランダムな「はい/いいえ」で答えることができます。さらに、失語症であっても、患者は「キーワード」戦略を用いて、聞いた内容の意味を非常によく理解することができます。これは、発話障害の影響を受けない、既存の状況的（「語用論的」）スキルによって、フレーズの大まかな意味を理解するというものです。

患者が片麻痺や動けない状態にある場合、簡単な指示による診察は困難です。さらに、失行が併発している場合も、医師の診察能力が制限される可能性があります。口腔失行の場合、患者は比較的簡単な指示（例：「口を開けてください」や「舌を出してください」）にも従うことができません。

読む能力は、口頭のジェスチャーや運動能力への反応を維持する必要があるため、研究するのが難しいですが、書かれたスピーチを研究することは正しい判断を下すのに役立ちます。右半身麻痺では、次のテストが使用されます。患者は、別々の紙に書かれた形で混ざった完全な文の単語を正しい順序に並べるように求められます。ただし、経験豊富な失語症専門医でさえ、すぐに正しい判断を下すことができない場合があります（たとえば、患者が少なくとも1つの音を発音しようとしない場合など）。時間の経過とともに状況が急速に変化し、入院時に患者が患っていた失語症の代わりに、構音障害、つまり純粋に調音的な言語障害がすぐに前面に出てくる可能性があることを覚えておく必要があります。患者の年齢は診断に大きな役割を果たします。

突然の言語障害の主な原因:

1. 前兆を伴う片頭痛（失語性片頭痛）
2. 左脳半球の脳卒中
3. 発作後状態
4. 脳腫瘍または膿瘍
5. 脳内矢状静脈洞の血栓症
6. 単純ヘルペスウイルス脳炎
7. 心因性無言症
8. 精神病性無言症

オーラを伴う片頭痛

若年患者では、まず前兆を伴う片頭痛が疑われます。このような症例では、以下の典型的な症状の組み合わせが認められます。急性または亜急性の言語障害（通常は片麻痺を伴わない）と頭痛を伴うもので、過去にも繰り返し発症しており、神経学的変化を伴う場合と伴わない場合があります。このような片頭痛発作が初めて患者に発生した場合、家族歴の調査（可能であれば）から有用な情報が得られます。なぜなら、この疾患の60%は家族性であるからです。

脳波検査では、左側頭頭頂葉に徐波活動の焦点が明らかになる可能性が高く、この活動は3週間続くことがありますが、神経画像検査では病理は明らかになりません。発症2日目の神経画像検査の結果に異常がなく、脳波の顕著な局所的変化があれば、ヘルペス脳炎の場合を除き（下記参照）、原則として正しい診断を下すことができます。患者には、あらゆる年齢で観察される可能性のある心原性塞栓症の可能性を示唆する心雑音があってはなりません。塞栓症の可能性のある原因は、心エコー検査を使用して特定（または除外）されます。頸血管上の血管雑音の聴診は、超音波ドップラーグラフィーに比べて信頼性が低くなります。可能であれば、経頭蓋超音波ドップラーグラフィーを実施する必要があります。 40～50歳代の片頭痛患者は、無症状の狭窄性血管病変を有する可能性がありますが、頭痛の典型的な特徴、症状の急速な改善、そして神経画像検査による脳の構造変化の欠如、そして前述の脳波の変化を併せて考えると、正しい診断を下すことができます。症状が進行していない場合は、髄液検査は必要ありません。

左半球脳卒中

高齢者の言語障害の場合、最も可能性の高い診断は脳卒中である。脳卒中に伴う言語障害のほとんどの症例では、右側片麻痺または片麻痺、片側知覚鈍麻、時には半盲や右視野欠損がみられる。このような症例では、脳内出血と虚血性脳卒中を確実に鑑別できる唯一の方法は神経画像検査である。

左脳卒中の場合、ほとんどの場合、言語障害が発生します。右脳卒中（つまり、非優位半球の損傷）でも言語障害が観察されることがあります。しかし、その場合、言語能力の回復ははるかに早く、完全回復の可能性は非常に高くなります。

ブローカ野の損傷の場合、失語症の出現に先立って無言症が現れることがあります。また、重度の仮性球麻痺において、付加運動野の損傷を伴う患者にも無言症が報告されています。一般的に、無言症は両側脳損傷の場合に最も多く発症します。具体的には、視床、帯状回の前部、両側の被殻の損傷、小脳（両側の小脳半球の急性損傷の場合は小脳性無言症）が挙げられます。

椎骨脳底動脈の血流障害により、発音障害が著しく悪化することがありますが、脳底動脈の閉塞により無動性緘黙症が発症し、完全な発語不能が観察されるのは、比較的まれな現象（両側中脳損傷）です。咽頭筋または声帯の両側麻痺（「末梢性」緘黙症）によっても、発声障害としての緘黙症が生じる可能性があります。

発作後状態（発作後の状態）

乳児を除くすべての年齢層において、言語消失は発作後現象として現れることがあります。発作自体は気づかれない場合があり、舌や唇を噛む動作が見られないこともあります。血中クレアチンホスホキナーゼ値の上昇は発作の発生を示唆する可能性がありますが、診断の根拠としては信頼性に欠けます。

多くの場合、脳波検査によって診断が容易になります。脳波には、全般的または局所的な緩徐波と鋭波の活動が記録されます。言語機能はすぐに回復し、医師はてんかん発作の原因を特定するという課題に直面することになります。

脳腫瘍または膿瘍

脳腫瘍または膿瘍の患者の既往歴には、頭痛や行動変化（自発性、感情の平坦化、無関心）など、有益な情報が欠落している場合があります。また、耳鼻咽喉科臓器に明らかな炎症反応が認められない場合もあります。突然の言語障害は、腫瘍に血液を供給する血管の破裂とそれに伴う腫瘍への出血、局所性浮腫の急激な増加、あるいは左半球の腫瘍または膿瘍の場合は部分発作または全般性てんかん発作などにより発生することがあります。正確な診断は、患者の体系的な検査によってのみ可能です。脳波検査は、徐波活動の焦点を記録するために必要ですが、その存在を明確に解釈することはできません。しかし、非常に遅いデルタ波の存在と脳の電気活動の全体的な低下が組み合わさって、脳膿瘍または半球腫瘍を示唆している可能性があります。

腫瘍と膿瘍のどちらの場合も、CT検査では、造影剤吸収の有無にかかわらず、低密度病巣の形で脳内の体積変化が明らかになることがあります。膿瘍の場合は、病巣周囲の浮腫がより顕著になることがよくあります。

脳内矢状静脈洞の血栓症

脳内洞血栓症を示唆する典型的な三徴候として、部分発作または全般性てんかん発作、半球の局所症状、覚醒レベルの低下が挙げられます。脳波では、半球全体、さらには反対側の半球にも広がる、全般性低振幅徐波活動が記録されます。神経画像検査では、洞血栓症は、半球浮腫（主に傍矢状面領域）と遊離性出血、副鼻腔の高信号、そして注入した造影剤が集積しない三角筋状の領域（罹患洞に一致）によって示唆されます。

単純ヘルペスウイルス（HSV）脳炎

HSVによって引き起こされるヘルペス脳炎は主に側頭葉を侵すため、失語症（または錯語症）が初発症状となることが多い。脳波では局所的な徐波活動が認められ、繰り返し記録すると周期的に発生する三相複合波（トリプレット）へと変化する。これらの複合波は徐々に前頭葉および対側誘導へと広がる。神経画像検査では低密度領域が認められ、これはすぐに容積過程の特徴を示し、側頭葉深部から前頭葉へ、そして対側へと広がり、主に大脳辺縁系に関連する領域を巻き込む。脳脊髄液中には炎症過程の兆候が認められる。残念ながら、ウイルス粒子の直接観察や免疫蛍光分析による HSV 感染の確認は、かなりの時間を要しますが、ウイルス性脳炎が最初に疑われた時点で直ちに抗ウイルス療法を開始する必要があります (HSV 脳炎の死亡率は 85% に達するため)。

心因性無言症

心因性緘黙症は、発話能力と患者に向けられた言葉の理解能力は保たれているものの、反応的で自発的な発話が欠如している状態を呈します。この症候群は転換性障害の症状として観察されます。小児における神経症性緘黙症のもう一つの形態は、選択的（選択的、一人の人とのみコミュニケーションをとる際に発症する）緘黙症です。

精神病性無言症は、統合失調症における否定主義症候群の図における無言症です。

突然の言語障害の診断検査

一般的な血液検査および生化学的な血液分析、ESR、眼底検査、脳脊髄液分析、CT または MRI、頭部の主要動脈の超音波ドップラー画像検査、神経心理学者との相談は非常に役立つことがあります。

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