自己免疫性肝炎は病因不明の慢性肝炎であり、その病因は自己免疫機序によって主導的役割を果たす。
この疾患は女性においてより一般的であり(男性および女性の自己免疫性肝炎の割合は1:3)、最も一般的に罹患する年齢は10-30歳である。
病因
病因は不明である。免疫の変化は明らかである。血清中のγグロブリンのレベルは非常に高い。患者の約15%のLE細胞検査の陽性結果は、「ルーポイド肝炎」という用語の出現を導いた。組織抗体はかなりの割合の患者に見出される。
慢性(「ルーポイド」)肝炎および古典的な全身性エリテマトーデスは、古典的な狼瘡のように同一の疾患ではなく、ほとんど変化がない。さらに、全身性エリテマトーデスを患う患者の血液には、平滑筋およびミトコンドリアに対する抗体は存在しない。
自己免疫性肝炎の病因では、免疫調節欠損、特にリンパ球のT-サプレッサー機能の低下および種々の自己抗体の出現が非常に重要である。これらの抗体は、肝臓に損傷を与え、免疫炎症の発症を引き起こす抗体依存性細胞傷害性反応の発生のための条件を作り出す肝細胞の膜上に固定される。
臨床画像
この疾患は主に若者に起こります。患者の半数は10〜20歳です。この疾患の2番目のピークは、閉経期に観察される。3/4は女性です。
ほとんどの場合、肝障害の画像は、症状の確立された期間と一致しません。慢性肝炎は、黄疸が明らかになり診断が可能になる瞬間まで、数ヶ月(場合によってはさらに数年)無症状のままであり得る。この疾患は、日常的な研究によって肝疾患の病気が明らかになった場合、または肝機能の生化学的研究の結果が正常と異なる場合に早期に認識することができる。
ラボデータ
- 一般的な血液検査:正常細胞、正常色素性貧血、不明瞭な白血球減少、血小板減少、ESRの上昇。発現した自己免疫溶血のために、高度の貧血が可能である。
- 尿の一般的分析:蛋白尿、微小尿症(糸球体腎炎の発症)の出現があります。黄疸が発症すると、尿中にビリルビンが現れます。
治療
制御された臨床試験では、重度の慢性肝炎I型の場合にコルチコステロイドによる治療が生命を延長することが示されている
治療の利点は、最初の2年間で特に顕著です。弱さが減少し、食欲が改善し、発熱および関節痛が治療に与える。月経周期が回復する。ビリルビン、γグロブリンおよびトランスアミナーゼの活性は、通常低下する。この変化は、自己免疫性慢性肝炎の診断を確立することが可能であることを、その根拠に基づいて明らかにされている。治療の背景に対する肝臓の組織学的検査は、炎症プロセスの活性の低下を明らかにする。しかし、肝硬変の慢性肝炎の結果を防ぐことはできません。
自己免疫性肝炎の経過および予後は極めて変化しやすい。黄疸と衰弱が発症すると、コースは悪化するエピソードを伴う波状の特徴を有する。まれな例外を除いて、このように進行する慢性肝炎の結果は必然的に肝硬変である。
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