自己免疫性肝炎
最後に見直したもの： 07.07.2025
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自己免疫性肝炎は原因不明の慢性肝炎であり、その発症には自己免疫機構が主要な役割を果たします。
この病気は女性に多く見られ（自己免疫性肝炎における男女比は1:3）、最も多く罹患する年齢は10〜30歳です。
病因
病因は不明です。免疫学的変化は明らかです。血清ガンマグロブリン値は極めて高くなっています。約15%の患者でLE細胞検査が陽性となり、「ルポイド肝炎」と診断されています。組織抗体は患者のかなりの割合で検出されます。
慢性（ルポイド）肝炎と古典型全身性エリテマトーデスは同一の疾患ではありません。古典型全身性エリテマトーデスでは肝臓に変化がほとんど見られないためです。さらに、全身性エリテマトーデスの患者は、血液中に平滑筋やミトコンドリアに対する抗体を持っていません。
自己免疫性肝炎の病態形成において、免疫調節の欠陥、特にリンパ球のT細胞抑制機能の低下と様々な自己抗体の出現が重要な役割を果たします。これらの抗体は肝細胞膜上に固定され、その結果、抗体依存性細胞傷害反応の発生条件が整えられ、肝臓に損傷を与え、免疫炎症の発症を引き起こします。
臨床像
この病気は主に若年層に発症し、患者の半数は10歳から20歳です。第二のピークは更年期に観察されます。患者の4分の3は女性です。
多くの場合、肝疾患の症状の持続期間は、確立された症状の持続期間と一致しません。慢性肝炎は、黄疸が明らかになり診断が下されるまで、数ヶ月（場合によっては数年）無症状のままとなることがあります。定期検査で肝疾患の兆候が明らかになった場合や、肝機能検査で異常が認められた場合、早期に診断されることもあります。
検査データ
- 血球数：正球性、正色素性貧血、軽度の白血球減少、血小板減少、赤沈亢進。重度の自己免疫性溶血により、高度の貧血となる可能性があります。
- 一般的な尿検査：タンパク尿および微小血尿が現れる場合があります（糸球体腎炎の発症に伴い）。黄疸の発症に伴い、尿中にビリルビンが現れます。
処理
対照臨床試験では、コルチコステロイド療法により重症慢性I型肝炎の生存期間が延長されることが示されています。
治療の効果は、特に最初の2年間で顕著に現れます。倦怠感は軽減し、食欲は改善し、発熱や関節痛は治療可能です。月経周期は回復します。ビリルビン、γ-グロブリン、トランスアミナーゼの値は通常低下します。これらの変化は非常に顕著であるため、自己免疫性慢性肝炎の診断を確定するために用いることができます。治療中の肝臓の組織学的検査では、炎症過程の活性が低下していることが明らかになります。しかしながら、慢性肝炎から肝硬変への移行を予防することはできません。
自己免疫性肝炎の経過と予後は極めて多様です。経過は波状的で、黄疸や衰弱が増悪する時期を繰り返すことで悪化します。このように慢性肝炎が進行すると、まれな例外を除き、必然的に肝硬変に至ります。
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