血液タンパク質の免疫電気泳動

血清中にパラプロテインは存在しない。

免疫グロブリン症、またはガンマパシーは、ポリクローナルまたはモノクローナルの高ガンマグロブリン血症を特徴とする病理学的状態の大きな群を結合する。免疫グロブリンは、2つの重（H）鎖（分子量50,000）および2つの軽鎖（L）（分子量25,000）からなる。鎖はジスルフィド架橋によって連結されており、ドメインと呼ばれる構造（2つのドメインから4つのL - からH-）からなる。タンパク質分解酵素の作用下で、Igは断片：Fc断片およびFab断片に分割される。ヒトIgの重鎖は、ギリシャ文字の文字で示される5つの構造的変異体（γ、α、μ、δ、ε）によって表される。軽鎖は、2つの構造的に異なる変異体：κ（κ）およびλ（ラムダ）で表され、各クラスの2つのIg型に対応する。各Ig分子において、重鎖と軽鎖の両方が同一である。すべての人は通常、すべてのクラスと両方のタイプのIgを持っていますが、その相対的な内容は同じではありません。Igの異なるクラス内の分子κおよびλの比も同じではない。Igまたはそのフラグメントの違反の検出は、モノクローナル免疫グロブリン症の診断において決定的な役割を果たす。

モノクローナルimmunoglobulinopatiya（paraproteinemia） - その全ての患者均質な物理化学的および生物学的パラメータのIg、またはフラグメントの血清および/または尿中の蓄積で発現される症候群。モノクローナル抗体のIg（パラプロテイン、Mタンパク質） - Bリンパ球（形質細胞）の産物分泌単一クローン、したがって、同じタイプの軽鎖のクラス（サブクラス）の重鎖と同じ構造の可変領域を有する分子の構造的に均質なプールを表します。モノクローナルimmunoglobulinopatiiは良性と悪性に分かれています。良性モノクローナル免疫グロブリン血症形態におけるプラズマ細胞の増殖は、臨床徴候が存在しないように（おそらく免疫系によって）制御されます。悪性の形態では、疾患の臨床像を引き起こすリンパ系細胞又はプラズマの制御されない増殖を生じます。

モノクローナル免疫グロブリン症の分類

淋病のカテゴリー	病理の性質	血清中の病理学的Igの濃度、g / l
B細胞悪性腫瘍	多発性骨髄腫、ワルデンスストロームマクログロブリン血症	25以上
	プラスマ細胞腫（孤立性骨および髄外骨髄腫）、リンパ腫、慢性リンパ球性白血病、重鎖疾患	25を大きく下回る
B細胞良性	原産地不明のモノクローナル性ガンマパチー	下は25です
免疫不全は、免疫系のTおよびB単位の不均衡を伴う	原発性（ウィスコット - アルドリッチ症候群、ディ - ゲージー、ネザレフ、重症複合免疫不全）	下は25です
	中等度（年齢に関連し、免疫抑制剤の使用によって引き起こされ、非リンパ性の腫瘍性疾患（結腸癌、乳癌、前立腺など）に関連する）	2.5未満
免疫不全は、免疫系のTおよびB単位の不均衡を伴う	赤色骨髄移植後の免疫システムの再構築	下は25です
	早期オンジェネシス（子宮内感染）における抗原刺激	下は25です
均一な免疫応答	細菌感染症	下は25です
	クリオグロブリン血症、SLE、関節リウマチなどの自己免疫疾患	下は25です

血清タンパク質の免疫電気泳動は、モノクローナル（病理学的）IgA、IgM、IgG、H鎖およびL鎖、パラプロテインの検出を可能にする。通常の電気泳動では、特性において異質である正常なIgがγゾーンに位置し、プラトーまたはワイドバンドを形成する。モノクローナルIgは、それらの均質性のために、主にゾーンγに、場合によってはゾーンβに、さらには領域αに移動し、そこで高いピークまたは明確に描写されたバンド（M勾配）を形成する。

多発性骨髄腫（Rustitzky-Kahler病）は、最も多いパラプロテイン血症である。慢性骨髄性白血病およびリンパ球性白血病、リンパ肉芽腫症および急性白血病よりもそれほど多くは検出されない。骨髄腫によって分泌される病理学的Igのクラスおよびタイプは、疾患の免疫化学的変異体を決定する。骨髄腫における病理学的Igのクラスおよびタイプの頻度は、健康な人々における正常なIgのクラスおよびタイプの割合と全体的に相関する。

多発性骨髄腫患者の血清中の病理学的Ig含量の増加に伴い、減少した濃度の正常Igが決定される。総タンパク質量は急激に増加し、100g / lまで増加します。G-骨髄腫によるプロセスの活性は、胸骨内の血小板数、血清中のクレアチニンおよびカルシウムの濃度（カルシウムの増加は疾患の進行を示す）によって評価される。尿中のMタンパク質（Bens-Jonesタンパク質と呼ばれる）の濃度は、A-骨髄腫における疾患の進行を評価するための基準となる。血清および尿中のパラプロテインの濃度は、治療の影響下で疾患の経過中に変化する。

多発性骨髄腫の診断には、以下の基準が必要です。

大きな基準

1. 生検の結果によるPlasmacytoma。
2. 赤色骨髄におけるプラスモサイトーシス（細胞の30％以上）。
3. ホエイタンパク質の電気泳動におけるモノクローナル（病理学的）Igのピーク：IgGのピークについては35g / l以上、IgAのピークについては20g / l以上。アミロイドーシスのない患者の尿電気泳動で明らかにされた1g /日以上のκおよびλ鎖の排泄。

小さな基準

1. 細胞の10〜30％の赤色骨髄におけるプラスモサイトーシス。
2. 上記の量より少ない量の血清中のピークPIg。
3. 骨の致命的な病変。
4. 正常IgMの濃度は0.5g / l未満であり、IgAは1g / l未満であり、またはIgGは0.6g / l未満である。

多発性骨髄腫の診断のためには、少なくとも1つの大きな基準と1つの小さな基準または3つの小さな基準が必要であり、パラグラフ1と2で与えられた必須基準が必要です。

骨髄腫の病期を決定するために、Dury-Salmonの標準化システムが使用され、これは腫瘍病変の量を反映する。

腎機能の状態に応じてサブクラスに分割され、すべてのグループの骨髄腫：A -血清クレアチニン濃度2mg未満の％（176.8マイクロモル/ L）、B - 2 mgの％。骨髄腫βの高濃度で₂血清中のグロブリン（6000上/ mlの）予後不良、並びにLDHの高い活性（IU / L 300よりも大きく、30°Cで反応をポーズ）、貧血、腎不全を示唆し、高カルシウム血症、低アルブミン血症および大きな腫瘍容積を含む。

肺の病気（Bence-Jones骨髄腫）は、骨髄腫症例の約20％を占めています。Bence-Jones骨髄腫では、血清病理学Ig（M-勾配）の非存在下で尿中で検出される（Bence-Jonesタンパク質）独占的に遊離の軽鎖が形成される。

多発性骨髄腫の病期

ステージ	基準	腫瘍重量（細胞数）、x10 12 / m 2
私	以下の基準を満たす小児骨髄腫： 血液中のヘモグロビンの濃度が100g / lより高い。 血清中の全カルシウム濃度は正常（<3mmol / l）である。 骨の放射線写真または孤立性形質細胞腫の間に骨に変化はない; 血清中の低濃度のパラプロテイン（IgGは50g / l未満、IgAは30g / l未満）; 4g / 24時間未満の尿中のL鎖（Bens-Jonesタンパク質）	<0.6
II	中骨髄腫（基準は段階IとIIIの間にある）	0.6-1.2
III	以下の基準のうちの1つ以上を有する大型骨髄腫： 血液中のヘモグロビンの濃度は85g / l未満であり、 12mg％（3mmol / l）を超える血清中の全カルシウム濃度; 骨格の大きな病変または大きな骨折; 血清中のパラプロテインの高濃度（IgGは70g / l以上、IgAは50g / l以上）。 L鎖（Bens-Jonesタンパク質）を12g / 24時間以上尿中に放出する。	> 1,2

骨髄腫のまれな免疫化学的変異体には、パラプロテインが骨髄腫細胞の細胞質だけでなく、ジクロン骨髄腫およびM-骨髄腫にしか見出されない非分泌性骨髄腫が含まれる。

形態学的に、リンパ球、形質細胞、及びRIgM（マクログロブリン）を合成する細胞のすべての過渡的な形態で表される亜白血慢性白血病、B細胞起源、 - ワルデンシュトレームマクログロブリン血症。腫瘍は悪性度が低い。骨髄増殖に小さな好塩基性リンパ球（形質リンパ球）、肥満細胞数の増加を検出します。電気泳動血清タンパク質内の所定の位置に維持しながら、少なくともパラプロテインが電界内に移動しない、M-勾配ゾーンβ-またはγグロブリンを明らかにする。免疫化学的に、彼は1つのタイプの軽鎖を有するPIgMを表す。ワルデンシュトレームマクログロブリン血症と血清RIgM中の濃度は30〜79グラム/リットルの範囲です。患者の55〜80％において、尿中のBens-Jonesタンパク質が見出される。血液中の正常Igの濃度は減少する。腎不全はまれにしか発症しない。

リンパ腫。IgM分泌リンパ腫が最も頻繁に記録され、第二の場所はIgGを分泌するパラプロテインリンパ腫によって占められ、IgAパラプロテイン血症を伴うリンパ腫は極めてまれである。ほとんどの患者に、正常なIgの濃度の減少（通常はわずかながら）がリンパ腫で記録される。

重鎖の疾患 - 重鎖Igのモノクローナルフラグメントの産生を伴うB細胞リンパ腫瘍。重鎖の病気は非常にまれです。重鎖疾患には、α、γ、μ、δの4種類があります。重鎖γの疾患は、通常、肝臓、脾臓、リンパ節、軟口蓋および舌の浮腫、紅斑、発熱の増加を特徴とする40歳未満の男性において生じる。骨の破壊は、原則として発展しない。血清中の病理学的グロブリンの濃度は低く、ESRは正常である。成熟度の異なるリンパ球および形質細胞が骨髄に見出される。病気はすぐに進行し、数ヶ月以内に死亡する。重鎖の病気は主に高齢者で検出され、肝臓脾腫により顕在化されることが多い。成熟度の異なる基質腫瘍 - リンパ系要素。重鎖疾患δの単一の症例が記載されており、それは骨髄腫として進行する。重症疾患αは、主に小児および30歳未満の人々に発生する最も一般的な形態であり、症例の85％が地中海で報告されている。血清タンパク質の電気泳動図上の古典的なM勾配はしばしば欠けているので、血清および尿の免疫電気泳動は疾患を診断する唯一の方法である。

反応paraproteinemiaは、細菌およびウイルス感染（肝炎、CMV感染）または寄生虫侵入（リーシュマニア症、トキソプラズマ症、住血吸虫症）に応答して、遺伝的素因の存在下で起こります。臓器移植に登録モノクローナルimmunoglobulinopatii、細胞増殖抑制剤での治療のこの形態は、遺伝性または免疫不全を取得しました。血清ブタ、尿中のベンス・ジョーンズのタンパク質と痕跡量の不足の低濃度によって特徴づけられる過渡paraproteinemia。

関連するパラプロテイン血症は、自己免疫疾患、腫瘍、慢性感染症などの免疫機構が関与する病因のいくつかの疾患に付随する。これらの疾患には、AL-アミロイド症およびクリオグロブリン血症が含まれる。

特発性パラプロテイン血症は高齢者に起こり、初期状態である可能性がある。このような場合には、病気の初期段階と長期にわたる動的観察を確認するために徹底した検査が必要である。

症状は、良性paraproteinemia含む：いいえベンス・ジョーンズタンパク質、正常Igの濃度の変化を、骨髄点状プラズマ細胞の数が15％未満では、20％未満のリンパ球を、血清パラプロテイン濃度は30g / l以下です。

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