血清中の抗ミトコンドリア抗体
最後に見直したもの： 04.07.2025
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抗ミトコンドリア抗体（AMA）は、通常、間接免疫蛍光法では血清中に検出されませんが、ELISA 法を使用する場合、正常値は 20 IU/ml 未満、20～25 IU/ml は境界値です。
抗ミトコンドリア抗体は、ミトコンドリア内膜の抗原に対して産生されます。抗原はリポタンパク質構造をしており、膜輸送機能に関与しています。総抗ミトコンドリア抗体価の上昇（1:160以上）は、原発性胆汁性肝硬変（患者の90%以上）の特徴です。原発性胆汁性肝硬変患者のうち、ごく一部はAMA陰性です。二次性胆汁性肝硬変では、抗ミトコンドリア抗体価は低値で検出されるか、あるいは検出されません。抗ミトコンドリア抗体価の低値は、慢性活動性肝炎、慢性自己免疫性肝炎（症例の最大20%）、アルコール性肝炎、またはウイルス性肝炎でも観察されます。
現在、抗ミトコンドリア抗体には4つのサブタイプがあります。原発性胆汁性肝硬変においては、ミトコンドリア抗原M-2（ミトコンドリア内膜に存在する酵素複合体）に対する抗体が特異的と考えられています。M-2抗原に対する抗体の存在は、ELISA検査システムによって検出できます。原発性胆汁性肝硬変を検出する検査システムの診断感度は98%、特異度は96%です。抗ミトコンドリア抗体M-2の含有量が25 IU/mlを超えると、高値とみなされます。
原発性胆汁性肝硬変では、抗M2抗体に加え、ミトコンドリア膜の異なるエピオタイプと反応する抗M9抗体、抗M4抗体、抗M8抗体が、多くの場合同時に検出されます。抗ミトコンドリア抗体のプロファイルと原発性胆汁性肝硬変の予後は関連しています。血清中に抗M9抗体および／または抗M2抗体が単独で検出された場合、原発性胆汁性肝硬変の良好な予後と相関します。抗M2抗体、抗M4抗体、および／または抗M8抗体が陽性の患者では、血清中のビリルビン濃度の上昇と相まって、病気の進行が認められます。
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