自己免疫性肝炎：診断

自己免疫性肝炎の検査診断

1. 一般的な血液検査：正常細胞、正常色素性貧血、不明瞭な白血球減少、血小板減少、ESRの上昇。発現した自己免疫溶血のために、高度の貧血が可能である。
2. 尿の一般的分析：蛋白尿、微小尿症（糸球体腎炎の発症）の出現があります。黄疸が発症すると、尿中にビリルビンが現れます。
3. 生化学的血液検査：非常に活発な疾患の徴候を明らかにする。共役および非共役ビリルビン画分の増加した高ビリルビン血症; 特定の肝臓酵素（フルクトース-1-ホスファタールドラーゼ、アルギナーゼ）の血中濃度の上昇; アルブミン含量の減少およびγ-グロブリンの有意な増加; チモールの増加および試験サンプルの減少が含まれる。2〜10mg％（35〜170mmol / l）程度の高ビリルビン血症に加えて、非常に高い血清γ-グロブリンレベルがあり、これは標準の上限の2倍を超える。電気泳動は、ポリクローナル、時折モノクローナル、ガンマパシーを示す。血清トランスアミナーゼの活性は非常に高く、通常は10倍を超える。血清中のアルブミンのレベルは、肝不全の後期までノルムの限界内にとどまる。疾患の経過中、トランスアミナーゼの活性およびγグロブリンのレベルは自発的に減少する。
4. 血液の免疫学的分析：Tリンパ球サプレッサーの数および機能の減少; 循環している免疫複合体の出現およびかなり頻繁に - ループス細胞、抗核因子; 免疫グロブリン含量の増加。クームス反応が陽性である可能性があり、赤血球に対する抗体を明らかにする。最も特徴的なものは、HLAタイプのB8、DR3、DR4である。
5. 自己免疫性肝炎の血清学的マーカー。

自己免疫性肝炎は、その血清学的発現における異種疾患であることが現在確立されている。

自己免疫性肝炎における肝臓の形態学的検査

自己免疫性肝炎の場合、リンパ球、形質細胞、マクロファージ、ならびに肝小葉における段階および橋の壊死を伴う門脈および門脈周囲の深刻な浸潤が特徴である。

自己免疫性肝炎の診断基準

1. ポータルおよび門脈周囲領域の重篤なリンパ球およびプラズマ細胞浸潤を伴う慢性活動性肝炎、壊死及び肝小葉（生検標本の形態学的研究）を架橋階段。
2. 肝炎の活動性が高い疾患の進行性進行過程。
3. B型、C型、D型のマーカーの欠如。
4. 1型自己免疫性肝炎での平滑筋および抗核抗体に対する自己抗体の血液中の検出; 自己免疫性肝炎2型における肝臓 - 腎臓ミクロソームに対する抗体; 自己免疫性肝炎3型の可溶性肝臓抗原に対する抗体、ならびにループス細胞。
5. 病気の表現されたシステムの肝外症状。
6. グルココルチコステロイド療法の有効性。
7. ほとんどの女の子、女の子、30歳未満の若い女性、主に閉経後の高齢の女性の女性は病気です。

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循環自己抗体のスペクトルに基づく自己免疫性慢性肝炎の分類

自己免疫性肝炎のいくつかのタイプが明確にそのようなC型肝炎と一般にD.等チエニル酸（利尿）のような他の公知の薬剤と関連した理由、または疾患を確立して、原因不明の自己免疫性肝炎患者における明るい臨床像は、彼のために、あります血清トランスアミナーゼのより高い活性およびγ-グロブリンのレベルが特徴的である; 肝臓組織の組織学的変化は、既知の病因の場合よりも高い活性を示し、より良いコルチコステロイドによる治療に対する応答。

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自己免疫性慢性肝炎I型

自己免疫性慢性肝炎I型（以前はルピソイドと呼ばれていた）は、DNAおよび平滑筋（アクチン）に対する循環抗体の高力価に関連している。

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自己免疫性慢性肝炎II型

II型自己免疫性慢性肝炎は、自己抗体LKM Iと関連している。これは、サブタイプIIaおよびIIbにさらに細分される。

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自己免疫性慢性肝炎IIa型

抗体LKM Iは高力価で見出される。このタイプは重度の慢性肝炎に関連しています。他の自己抗体は通常欠けている。この疾患は少女の影響を受けやすく、1型糖尿病、白斑および甲状腺炎と併用することができます。小児では、この疾患は劇的であり得る。コルチコステロイドの治療には良い答えがありました。

主な抗原は、サブグループP450-2D6に属するシトクロムである。

自己免疫性慢性肝炎IIa型では、可溶性肝臓抗原に対する抗体が見出されるが、これは自己免疫性肝炎患者の特定の群を単離するための基礎を提供しない。

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自己免疫性慢性肝炎IIb型

抗体LKM Iは、慢性HCV感染を有する一部の患者にも見出される。これは抗原の一般性（分子擬態）によるものかもしれません。しかしながら、ミクロソームタンパク質のより詳細な分析は、C型肝炎患者におけるLKM I自己抗体がLKM陽性患者における自己免疫性肝炎を有する患者におけるものとは異なる抗原部位R450-11D6タンパク質に対して指向されていることを示しました。

チエニル酸。免疫蛍光によって検出されるLKM（II）の別の変異体は、現在臨床的に使用が禁止されているチエニル酸が原因で引き起こされる肝炎患者において見出され、これは独立して解決される。

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慢性肝炎

HDVに起因する慢性感染症の患者には、循環自己抗体LKM HIがある。ミクロソーム標的は、毒性物質の排除に重要な役割を果たすウリジン二リン酸グルタミルトランスフェラーゼである。これらの自己抗体が疾患の進行に及ぼす影響は特定されていない。

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原発性胆汁性肝硬変および免疫性胆管症

これらの胆汁うっ滞症候群は、原発性胆汁性肝硬変の場合には血清ミトコンドリア抗体および免疫を提示し、自分のマーカーを持っているときholangiopatii - DNAおよびアクチンに対する抗体。

慢性自己免疫性肝炎（I型）

1950年、Waldenstromは慢性肝炎を経験しました。慢性肝炎は主に若者、特に女性に発生します。この瞬間から、シンドロームには異なる名前が付けられていましたが、失敗に終わりました。、さらに、恒常違いはありませんが、用語に好まれた要因のいずれか（病因、性別、年齢、形態学的変化）、に基づくものではないために、「慢性自己免疫性肝炎。」この用語の使用頻度は減少し、これは慢性肝炎の他の原因、例えば投薬、B型肝炎またはC型肝炎のより効果的な検出によるものでありうる。

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自己免疫性肝炎の鑑別診断

肝硬変の存在の問題を明らかにするには、肝臓生検を穿刺する必要があります。

慢性B型肝炎の分化は、B型肝炎マーカーの同定によって媒介される。

慢性肝炎およびHCVに対する抗体を有する未治療患者において、循環組織自己抗体が検出され得る。第1世代の検査の中には、血清グロブリンのレベルが高いために偽陽性の結果が得られるものもありますが、第2世代検査でも陽性の結果が出ることがあります。慢性HCV感染症の患者は、循環するLKM II抗体を有する可能性がある。

ウィルソン病との区別は非常に重要です。肝疾患の家族歴は非常に重要です。ウィルソン病の発症時に、溶血および腹水がしばしば観察される。Kaiser-Fleischerリングを検出するためには、スリットランプで角膜を検査することが望ましい。これは30歳未満のすべての患者において慢性肝炎で行われるべきである。血清中の銅およびセルロプラスミンの含有量の減少および尿中の銅の濃度の増加は、診断を確認する。肝臓中の銅含有量が増加する。

この病気の薬効を排除する必要があります（ニトロフラントイン、メチルドープまたはイソニアジドを摂取する）。

慢性肝炎は非特異的潰瘍性大腸炎と組み合わせることができる。この組み合わせは硬化性胆管炎で区別されるべきであり、これは通常、アルカリホスファターゼの活性を増加させ、滑らかな筋肉に対する血清抗体がない。内視鏡的逆行性胆管膵管造影は診断上重要である。

アルコール性肝疾患。診断のためには、性行為、慢性的なアルコール依存症の嫌悪感、大きな痛みを伴う肝臓があることが重要です。組織学的検査は、（まれに慢性肝炎と組み合わされていない）、脂肪肝、アルコール性ヒアリン（ふくらはぎマロリー）、多形核白血球および最大ゾーン3敗北の焦点浸潤を明らかにする。

血清鉄を測定することによって血色素症を排除すべきである。

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