自己免疫性肝炎 - 症状

自己免疫性肝炎は主に若年層に発症し、患者の半数は10歳から20歳です。第二のピークは更年期に観察されます。患者の4分の3は女性です。

多くの場合、肝疾患の症状の持続期間は、確立された症状の持続期間と一致しません。慢性肝炎は、黄疸が明らかになり診断が下されるまで、数ヶ月（場合によっては数年）無症状のままとなることがあります。定期検査で肝疾患の兆候が明らかになった場合や、肝機能検査で異常が認められた場合、早期に診断されることもあります。

血清ビリルビン値は通常は上昇していますが、一部の患者では黄疸が認められます。顕性黄疸はしばしば断続的に現れます。まれに、著明な胆汁うっ滞性黄疸が現れることもあります。

病気の発症は様々です。自己免疫性肝炎の発症には2つの種類があります。

患者によっては、急性ウイルス性肝炎（衰弱、食欲不振、黒っぽい尿、その後、重度の高ビリルビン血症および血中アミノトランスフェラーゼ値の上昇を伴う激しい黄疸）として始まり、その後 1 ～ 6 か月以内に自己免疫性肝炎の明らかな臨床像が発症します。

病気の発症の2番目の変異は、臨床像において肝外症状と発熱が優勢であることが特徴であり、全身性エリテマトーデス、リウマチ、関節リウマチ、敗血症などの誤診につながります。

自己免疫性肝炎の症状が進行した時期には、次のような臨床症状が特徴的になります。

1. 患者の主な訴えは、重度の全身倦怠感、疲労、労働能力の著しい低下、食欲不振、右季肋部の痛みと重苦しさ、吐き気、黄疸の出現、皮膚のかゆみ、関節痛、体温の上昇、皮膚のさまざまな発疹の出現、月経不順などです。
2. 患者の診察では、様々な重症度の黄疸、皮膚変化（明瞭な点状または斑点状の出血性発疹、消失後も色素斑が残る）、狼瘡様紅斑（顔面にしばしば「蝶形紅斑」を呈する）、結節性紅斑、局所性強皮症）、リンパ節腫脹などが認められます。重症例では、クモ状静脈瘤や手のひらの充血（掌側肝硬変）がみられます。
3. 消化器系へのダメージ。

自己免疫性肝炎の最も特徴的な症状は肝腫大です。肝臓は痛みを伴い、中等度の密度を示します。脾臓が腫大することもあります（すべての患者にみられるわけではありません）。顕著な肝炎活動期には、一時的な腹水が認められます。ほぼすべての患者で、分泌機能の低下を伴う慢性胃炎が認められます。

一部の患者では、通常、病気の悪化期間中に、可逆的な「軽度の」肝不全を経験することに注意する必要があります。

4. 肝外全身症状。

自己免疫性肝炎は、肝臓に加えて多くの臓器や器官系に影響を及ぼす全身性疾患です。患者は、心筋炎、心膜炎、胸膜炎、潰瘍性大腸炎、糸球体腎炎、虹彩毛様体炎、シェーグレン症候群、自己免疫性甲状腺炎、糖尿病、クッシング症候群、線維性肺胞炎、溶血性貧血などの診断を受けます。

重症患者では、高体温が起こることがあります。また、大関節に急性再発性多発性関節炎を呈する場合もありますが、変形を伴わず、移動性です。ほとんどの場合、目立った腫れはなく、痛みとこわばりが見られます。通常、これらの変化は完全に消失します。

肝外全身症状の中で最も重要なのは糸球体腎炎ですが、これはほとんどの場合、疾患の末期に発症します。腎生検では、軽度の糸球体炎がしばしば認められます。糸球体には免疫グロブリンと補体の沈着が認められることがあります。小さな核リボ核タンパク質とIgGを含む複合体は、主に腎疾患患者に特徴的な所見です。糸球体抗体は患者のほぼ半数で検出されますが、腎障害の程度とは相関しません。

皮膚症状としては、アレルギー性毛細血管炎、ニキビ、紅斑、狼瘡様変化、紫斑などがあります。

門脈圧亢進症を伴わない脾腫が認められる場合があり、多くの場合は全身性リンパ節腫脹を伴い、明らかにリンパ組織過形成の単一過程の一部である。

疾患の活動期には、胸膜炎、遊走性肺浸潤、無気肺などの肺の変化が認められます。胸部X線写真における肺陰影の減少は、前毛細血管の拡張に起因する可能性があります。慢性肝疾患における高心拍出量は、肺血液量過多症の発症に「寄与」します。多発性肺動静脈吻合も認められます。また、線維性肺胞炎の可能性も考えられます。

原発性肺高血圧症は、多臓器障害を伴う患者 1 名でのみ報告されています。

内分泌の変化には、クッシング様外観、ニキビ、多毛症、線条などがあります。男児では女性化乳房がみられることがあります。橋本病性甲状腺炎や粘液水腫、甲状腺中毒症などの甲状腺異常が現れることもあります。慢性肝炎の診断前後を問わず、糖尿病を発症することもあります。

軽度の貧血、白血球減少症、および血小板減少症は、脾臓肥大（脾機能亢進症）と関連しています。クームス試験陽性を伴う溶血性貧血もまれな合併症です。まれに、好酸球性症候群が慢性肝炎と関連することがあります。

非特異性潰瘍性大腸炎は、慢性活動性肝炎と同時に発生したり、慢性活動性肝炎の経過を複雑化させることがあります。

肝細胞癌の発生も報告されていますが、非常に稀です。

自己免疫性肝炎の肝外症状は、原則として、病気の臨床像を支配するものではなく、通常は肝炎の症状と同時にではなく、ずっと後に発現することを強調する必要があります。

対照的に、自己免疫性肝炎と区別しなければならないことが多い全身性エリテマトーデスでは、肝外症状が臨床像を支配し、肝炎症状よりもかなり早く発現します。

自己免疫性慢性肝炎の特徴的な兆候

• たいてい女性は病気になる
• 15～25歳または更年期
• 血清：トランスアミナーゼ活性10倍、ガンマグロブリン値2倍
• 肝生検：非特異的な活動
• 抗核抗体 > 1:40、拡散
• アクチンに対する抗体 > 1:40
• コルチコステロイドに対する良好な反応
• 患者の3分の1では、血清中のα-フェトプロテイン値が正常範囲の上限の2倍以上になることがあります。この値はコルチコステロイド療法によって低下します。

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