自己免疫性肝炎：症状

自己免疫性肝炎は主に若者に起こります。患者の半数は10〜20歳です。この疾患の2番目のピークは、閉経期に観察される。3/4は女性です。

ほとんどの場合、肝障害の画像は、症状の確立された期間と一致しません。慢性肝炎は、黄疸が明らかになり診断が可能になる瞬間まで、数ヶ月（場合によってはさらに数年）無症状のままであり得る。この疾患は、日常的な研究によって肝疾患の病気が明らかになった場合、または肝機能の生化学的研究の結果が正常と異なる場合に早期に認識することができる。

一部の患者では、血清ビリルビン値が通常上昇するという事実にもかかわらず、黄疸はない。明白な黄疸はしばしばエピソード的である。時折、重度の胆汁うっ滞性黄疸が観察されることがあります。

病気の発症は異なる可能性があります。自己免疫性肝炎の発症には2つの変異がある。

一部の患者では、疾患は1-6ヶ月以内に、将来的に、急性ウイルス性肝炎（疲労、食欲不振、暗い尿の出現、深刻な高ビリルビン血中トランスアミナーゼレベルの高い、その後激しい黄疸）が始まります。自己免疫性肝炎の明確な臨床像が開発されている。

疾患の発症の第二の実施形態は、全身性エリテマトーデス、リウマチ、リウマチ性関節炎、敗血症、およびその他の誤診につながる肝外症状や発熱の臨床像、に支配されています。

自己免疫性肝炎の詳細な症状の期間において、以下の臨床症状が特徴的である：

1. 患者の主な苦情 - 顕著な一般的な衰弱、疲労、働く能力の著しい低下、右の低血圧、吐き気の欲求、痛みおよび重篤さの減少; 黄疸の出現、かゆみ肌; 関節の痛み; 体温が上昇した。皮膚上の様々な発疹の出現; 月経周期の違反。
2. ときから見た患者識別黄疸、様々な重症度、皮膚の変化（;結節性紅斑、ローカライズされた強皮症出血性発疹などの明確なドットやシミ、色素斑は、彼らの消失、狼瘡紅斑、しばしば「蝶」洗顔後に残されました）。リンパ節腫脹。深刻な病気ではクモ状静脈、手のひらの赤み（パーマー肝臓）が表示されます。
3. 消化器系の敗北。

自己免疫性肝炎の最も特徴的な兆候は肝腫である。肝臓は痛みがあり、その粘稠度は適度に高密度です。おそらく脾臓の増加（すべての患者ではない）。重度の肝炎活動の期間中、一時的な腹水が観察される。実質的にすべての患者は、分泌機能が低下した慢性胃炎を有する。

一部の患者では、原則として、疾患の悪化期間中、可逆的な「小」肝不全のエピソードが注目されることに留意すべきである。

4. 超肝臓系の症状。

自己免疫性肝炎は、肝臓に加えて、多くの器官および系統に影響を与える全身性疾患である。患者は心筋炎、心膜炎、胸膜炎、潰瘍性大腸炎、糸球体腎炎、虹彩毛様体炎、シェーグレン症候群、自己免疫性甲状腺炎、糖尿病、クッシング症候群、fibroziruyuschiyalveolit、溶血性貧血を同定しました。

温熱症は、重篤な疾患の経過を有する人に発生することがある。そのような患者はまた、大きな関節の関与を伴う急性の再発性多発性関節炎を患う可能性があり、その変形は伴わず、移動性のものである。ほとんどの場合、痛みやこわばりが顕著に腫れずに示されます。通常、このような変更は完全に解決されます。

肝外性全身症状のうち最も重要なものは糸球体腎炎であるが、この病気の末期段階で発症することが最も多い。腎生検ではしばしば軽度の糸球体炎が明らかになります。免疫グロブリンおよび補体の寄託物は糸球体に見出され得る。小さな核リボ核タンパク質およびIgGを含む複合体は、主に腎臓疾患の患者に特徴的である。糸球体抗体は、患者のほぼ半分で検出されるが、腎障害の量とは相関しない。

皮膚症状には、アレルギー性毛細血管炎、座瘡、紅斑、紅斑性狼瘡および紫斑病のタイプの変化が含まれる。

脾腫は、しばしば全身性リンパ節腫脹を伴う門脈圧亢進症がなくても明らかであり、明らかにリンパ様過形成の単一の過程の一部である。

疾患の活動期には、胸膜炎、移動性肺浸潤および無気肺を含む肺の変化が検出される。胸部のX線写真における肺パターンの枯渇は、拡張された前毛細血管によるものである可能性がある。慢性肝疾患における高い心拍出量は、肺高血圧の発症に "寄与"する。複数の肺動静脈吻合も認められる。別の可能性のある選択肢は、線維化肺胞炎である。

原発性肺高血圧は、多系統病変を有する1人の患者にのみ記載されている。

内分泌変化には、クッシング様外観、座瘡、多毛症および皮膚脈が含まれる。少年は女性化乳房を発症することがある。おそらく、橋本甲状腺の発生や粘液腺や甲状腺中毒症を含む甲状腺の部分の他の異常。患者の慢性肝炎の診断前後で糖尿病が発症する可能性があります。

軽度貧血、白血球減少症および血小板減少症は、拡大した脾臓と関連している（過剰脾臓症）。クームス崩壊陽性の溶血性貧血は、まれな合併症です。時折、慢性異所性症候群は慢性肝炎と関連している。

非特異的潰瘍性大腸炎は、慢性活動性肝炎と併せて起こり、またはその経過を複雑にすることがある。

肝細胞癌の発症の報告がありますが、これはまれです。

自己免疫性肝炎の肝外症状は、原則として肝疾患の臨床像を支配しておらず、通常は肝炎の症状と同時にではなく、後になって発症することが強調されるべきである。

対照的に、自己免疫性肝炎を区別しなければならない全身性エリテマトーデスでは、肝外症状が臨床像を支配し、肝炎の症状よりも早期に発症する。

自己免疫性慢性肝炎の特徴的な徴候

• 女性は通常病気です
• 15〜25歳または閉経期
• 血清：2回でγ-グロブリンのレベルの10倍増加したトランスアミナーゼの活性の増加
• 肝臓生検：能動的非特異的プロセス
• 抗核抗体> 1:40、びまん性
• アクチンに対する抗体> 1:40
• コルチコステロイドに対する良好な反応
• 患者の3分の1における血清α-フェトプロテインレベルは、標準の上限を2倍以上にすることがある。コルチコステロイド療法を行うとき、その濃度は減少する。

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