肝芽腫：原因、症状、診断、治療

肝芽腫は、性別にかかわらず、4歳未満の小児に罹患するまれな腫瘍である。それは年上の子供や成人ではめったに発生しません。

肝芽腫の最初の症状は、食欲不振、子供の活動の低下、発熱、およびまれに黄疸が伴う腹部の体積の急激な増加です。肝芽腫の徴候には、異所性性腺刺激ホルモン、シスタチオン尿症、半肥大および腎腺腫の腫瘍分泌による加速性性成熟も含まれる。

血清中のα-フェトプロテインのレベルは有意に増加する。視覚化の調査方法は、肝臓での容積教育、隣接する器官の正常な位置からの変位、時には石灰化の焦点を明らかにする。肝臓血管造影では、原発性肝癌の兆候、すなわち、静脈相に持続する拡散腫瘍充満、それの顕著な血管新生、造影剤蓄積の焦点および輪郭のぼやけが見られる。

肝芽細胞腫の組織学的徴候は、胚の肝臓発達の段階を反映しているので、時には奇形状の変化が認められる。通常、肝芽腫は、腺房細胞、偽結節または乳頭構造に胚細胞を有する胎児型腫瘍である。副甲状腺は造血細胞を含む。混合上皮間葉腫瘍型がプリミティブ間充織、類骨および軟骨時折、rabdomioblasty又は表皮病巣を検出したとき。

大腸の家族性腺腫様ポリポーシスと肝芽腫との関係が確立されている。他の組み合わせも可能である。第11染色体上で、肝芽細胞腫および他の胚性腫瘍に関連する遺伝子が同定される。細胞遺伝学的研究により、染色体異常が明らかになった。

肝切除術が可能であれば、肝細胞癌よりも予後が良いことが多い。患者の36％が5年以上生存しています。

肝臓移植の場合もある。

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