肝芽腫：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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肝芽腫は、性別に関係なく 4 歳未満の子供に発症するまれな腫瘍であり、年長の子供や成人に発症することは極めてまれです。
肝芽腫の初期症状は、腹部容積の急激な増加であり、食欲不振、活動性の低下、発熱、そしてまれに黄疸を伴います。肝芽腫の症状には、腫瘍からの異所性ゴナドトロピン分泌による思春期早発、嚢胞尿症、片側肥大、腎腺腫などがあります。
血清α-フェトプロテイン値は著しく上昇しています。視診では、肝臓に容積形成、隣接臓器の正常な位置からの変位、そして時には石灰化巣が認められます。肝血管造影検査では、原発性肝癌の徴候が認められます。具体的には、静脈相にまで及ぶびまん性腫瘍の腫大、豊富な血管新生、造影剤の集積巣、そして輪郭のぼやけなどが挙げられます。
肝芽腫の組織学的特徴は胎児期の肝臓の発達段階を反映しており、奇形様変化が観察されることがあります。通常、肝芽腫は胎児型の腫瘍で、腺房、偽ロゼット、または乳頭構造に胎児細胞が存在します。類洞には造血細胞が含まれます。上皮間葉混合型の腫瘍では、原始的間葉組織、類骨組織、そして稀に軟骨組織、横紋筋芽細胞、または類表皮病巣が認められます。
家族性大腸腺腫症と肝芽腫の間には関連性が確立されています。他の組み合わせも考えられます。11番染色体上に、肝芽腫やその他の胎児性腫瘍に関連する遺伝子が同定されています。細胞遺伝学的検査により、染色体異常が明らかになっています。
肝臓切除が成功した場合、予後は肝細胞癌よりも通常は良好で、患者の 36% が 5 年以上生存します。
肝臓移植の事例も報告されている。
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