赤ちゃんの心臓ブロック

小児の心ブロックとは？成人と同様に、小児の心ブロックは、心房から心室へと伝わる電気刺激の伝導が阻害され、心筋の規則的な収縮と正常なポンプ機能を維持する状態を指します。

したがって、心ブロックは心臓の伝導系の異常によって生じる心房室ブロックまたは房室ブロック（AVブロック）です。[ 1 ]

小児の心ブロックを引き起こす要因は何ですか?

小児における心ブロックは、心臓の伝導系の先天性欠損によって引き起こされることがあります。これらの欠損は、心房中隔欠損、弁異常、動脈管開存症、主要動脈転位症などの構造的先天性心疾患の存在下で発生します。心ブロックは、左房の右心房異位化を伴う左右臓器配置異常（左右臓器配置異常）を有する胎児の3分の1に発症します。[ 2 ]

小児における AV 遮断は、以下の原因によっても引き起こされる可能性があります。

• 心筋障害につながる心リウマチは、小児では、扁桃炎や中耳炎など、化膿連鎖球菌（β溶血性連鎖球菌グループA）によって引き起こされる耳の病気の後に発症します。
• 炎症性または自己免疫性心筋障害 -小児心筋炎; [ 3 ]
• ライム病（ライムボレリア症）;
• 自律神経系の副交感神経の高緊張性 - 迷走神経（nervus vagus）の刺激の増加。これは心臓の迷走神経支配の障害として現れる。[ 4 ]
• 先天性心疾患を治す手術。[ 5 ]

小児期には、心臓のリズムと伝導異常は、4歳から発症するミトコンドリア病であるカーンズ・セイル症候群の遺伝子変異と関連している。[ 6 ]

小児の遺伝性ブルガダ症候群では、心臓の右脚の完全または不完全なブロック、すなわちヒス右脚ブロック（房室結節からの信号が右心房を通って右心室に伝わる部分）がみられます。[ 7 ]、[ 8 ]

先天性不完全心ブロックは、妊娠16～28週の間に、自己免疫性結合組織疾患（最も一般的なのは全身性エリテマトーデス[ 9 ]とシェーグレン症候群[ 10 ]）を伴う母親の抗体（SSA / RoまたはSSB / La）によって胎児心臓のAV結節に子宮内損傷がある出生前に発生する可能性があります。しかし、心臓の伝導系構造の線維弾性症を引き起こすこれらの抗体は、無症状の健康な女性の2～3％に存在する可能性があります。

まれに、小児の心ブロックが特発性である場合もあります。これは、心臓の構造的異常、母親の抗体の影響、またはその他の明らかな原因がない場合に発生することを意味します。

小児の心ブロックに伴う症状は何ですか?

一部の小児では、この状態は症状を引き起こさない。したがって、小児における第1度房室ブロック（第1度房室ブロック）とは、心房中隔の房室結節（AV結節）を通過する刺激の速度が遅くなることを意味するが、心房室伝導は遮断されない。このようなブロックはほとんどの場合無症状である（結節置換調律が形成されるため）が、心拍数の低下（房室徐脈）がみられる場合がある。 [ 11 ]

小児におけるグレード2心ブロック（グレードII AVブロック）では、徐脈の症状が現れることがあります。[ 12 ]

小児の完全房室ブロックは、房室伝導路の損傷の結果として、心房と心室の活動の完全な分離につながります。III度のAVブロックを患う小児では、心臓の上部と下部の心室の電気的活動が協調していません（心房からの刺激が心室に届かないため）。[ 13 ] この場合、心房拍数は正常範囲内ですが、心室拍数は1分間に50拍未満になることがあります。この心臓伝導障害は洞性徐脈を伴い、めまい、呼吸困難、不整脈性失神、急速な疲労、運動不耐性を伴う全身の衰弱を引き起こします。[ 14 ]、[ 15 ]

先天性不完全心ブロックおよび完全心ブロックのある乳児は、皮膚の青白さ、無気力、摂食活動の低下（結果として低体重）、発作などの症状が見られます。

小児の心ブロックではどのような合併症が起こる可能性がありますか?

小児の心ブロックの起こりうる合併症の中に、心臓専門医は、軽度の心ブロックが進行して心房細動（心房細動）につながる重度の心房機能不全が含まれると考えています。[ 16 ]

心ブロックの主な危険は、生命を脅かす心拍リズムの乱れや突然の心停止の発症である。[ 17 ]

小児の心ブロックはどのように診断されますか?

心ブロックは心臓の電気的活動、すなわち心電図を記録することによって診断されます。[ 18 ]、[ 19 ]

心エコー検査（心臓超音波検査）や心臓機能のX線検査も使用されます。

この障害の原因を突き止めるには、リウマチ因子、免疫複合体のレベル、抗核抗体、抗リン脂質抗体などを調べる生化学検査による血液検査が必要です。

先天性完全心ブロックは、胎児心拍陣痛造影法を用いて子宮内で診断されることもあります。

子供の心ブロックを治療するには？

通常、小児の心ブロックは症状が現れている場合にのみ治療が必要です。

グレード I の AV ブロックは、ヒス脚ブロックのように症状が現れることはほとんどなく、治療を必要としません。

完全房室ブロックでは多くの場合、ペースメーカーが必要になります。新生児および小児の完全房室ブロックの場合、主な治療法（ブロックの修正）は皮下にペースメーカーを植え込むことです。2度房室ブロックでは、ペースメーカーが必要になることはまれです。[ 20 ]

詳細については、ペースメーカー手術を参照してください。

手術前には、ドブタミン、イザドリン、イソプロテレノール、硫酸オルシプレナイン、その他のベータアドレナリン作動薬などの薬剤を使用して、心筋収縮の必要なリズムを維持することができます。

カーンズ・セイル症候群およびミトコンドリア心筋症の小児には、心筋細胞の代謝および組織呼吸を改善し、酸化ストレスを軽減するために、ビタミンC、E、B群のほか、アミノ酸L-カルニチンを含むサプリメント（Carliv、Cardonate、Elcar、Metacartinなど）の摂取が処方されます。

小児の心ブロックに対して外科的治療を行うとどのようなリスクがありますか?

ペースメーカーの埋め込みと維持には、次のような特定のリスクが伴います。

• 皮下出血;
• 心内膜炎と呼ばれる心臓の内壁の感染性炎症。
• 心室同期の欠如;
• 不整脈の発症とともに;
• 電極変位により;
• ペースメーカーの拒絶反応を引き起こす自己免疫反応。

子どもが心ブロックと診断された場合、健康状態を改善するためにどのようなアドバイスが役立つでしょうか?

先天性欠損症のある子どもは、呼吸や消化に多くのエネルギーを使うため、体重が増えにくい傾向があります。親は幼い子どもに高カロリーの食べ物を与えがちですが、成長速度よりも体重増加が速いため、7歳までに肥満につながる可能性があります。

したがって、子供の健康を改善するには、次のような栄養ガイドラインに従う必要があります。

• 全粒穀物製品、豆類、新鮮な果物や野菜に含まれる食物繊維を十分に食事に取り入れましょう。
• 子供の食事中の脂肪（脂肪分の多い肉や乳製品など）の摂取を減らします。
• 植物油や魚油に豊富に含まれる多価不飽和脂肪酸（オメガ3脂肪酸）を摂取するようにしてください。
• コレステロール値を制限します。つまり、赤肉や加工肉、揚げ物、焼き菓子などです。
• 塩分の摂取を減らす。
• お子様に十分な水を飲むように教えてください。

さらに、子供の身体活動を最小限に抑えることが非常に重要です。専門家は、心臓に欠陥があり、心ブロックが 1 ～ 2 度の子供には、身体運動と活発なゲームが効果的であることを知っています。

ただし、小児心臓専門医は特定の種類の身体活動を制限することを推奨する場合があり、保護者はこれらの推奨事項に厳密に従う必要があります。

小児の心ブロックを予防する方法にはどのようなものがありますか?

最近の研究では、SSA/RoまたはSSB/Laに対する母体抗体への胎盤経由曝露に起因する第1度胎児心ブロック症例において、妊婦が抗マラリア薬ヒドロキシクロロキノン（全身性エリテマトーデスおよび関節リウマチの治療薬）をデキサメタゾンなどのフッ素化コルチコステロイドと併用することで、胎児心臓の伝導系をかなり早期に正常化できる可能性があることが示されています。妊娠16週目以降は、毎週胎児心エコー検査を実施する必要があります。

小児の心ブロックの予後はどのようなものですか?

小児の心ブロックの場合、予後は原因と伝導障害の程度によって異なります。

先天性心疾患および先天性心ブロックがある場合、死亡率は6～8％と推定されます。

妊婦から胎盤を介して胎児に特定の抗体が伝染することによる、自己免疫性先天性 AV 遮断を患う新生児の平均死亡率は 15 ～ 20% です。