
皮膚が限られた範囲で病的に赤くなることを皮膚科医は紅斑(ギリシャ語のerythros(赤)に由来)と呼び、環状紅斑または環状(ラテン語のannulus(輪)に由来)は病気ではなく、リング状の顕著な局所的充血を伴う皮膚発疹の一種です。[ 1 ]
疫学
原則として、症状の発生に関する統計は保存されていないため、環状紅斑がどのくらいの頻度で現れるかは不明です。
しかし、ライム病(ダニに刺された後)では、このタイプの紅斑が患者の 70 ~ 80% に発生することが知られています。
また、約 70% の症例では、環状紅斑は主に真菌による皮膚疾患の症状です。
急性リウマチ熱を患う小児の約10~20%に環状輪状紅斑が発症します。[ 2 ]
原因 環状紅斑とは何ですか?
体の皮膚に現れる他の種類の赤い斑点と同様に、リング状の赤い斑点は様々な疾患の症状です。そのため、「環状紅斑症候群」という用語は、このタイプの発疹の形態学的変異と、かゆみ、皮膚の剥離、角質増殖などの付随症状の両方を総称したものです。
環状紅斑の具体的な原因(あるいは誘因)を特定できないことはよくありますが、だからといって原因が存在しないわけではありません。このような皮膚症状は、感染症によって引き起こされることが多いです。
蚊や他の昆虫に刺されたときに生じる環状紅斑が、人間の感受性が高まった場合にのみ現れるのであれば、スピロヘータであるボレリア・ブルグドルフェリを媒介するマダニ科のダニに刺されたときに生じる環状紅斑は、ライム病(ライムボレリア症)に特徴的な皮膚症状です。
ボレリア症では、咬傷から数日後に遊走性の環状紅斑が出現し、丸みを帯びて急速に拡大します。充血した斑点の中心は徐々に薄くなり、咬傷部位に点状または丘疹が現れることがあります。ボレリア症の初期症状は、発熱、全身倦怠感、筋肉痛、関節痛です。環状紅斑とリンパ節腫脹(所属リンパ節の腫脹)も認められます。
尋常性狼瘡、すなわち結核菌によって引き起こされる皮膚結核では、顔、体、脚、腕に、中央に明るい斑点がある滑らかまたは鱗状の斑点の形で、リング状の紅斑が現れます。
第二期梅毒(スピロヘータ梅毒トレポネーマによって引き起こされる)では、一部の患者の体幹、足の裏、手のひらに、丸い斑点の縁に沿って角質増殖を伴うビエット環状遠心性紅斑の出現が見られます。
ウイルス感染のうち、赤いリング状の発疹の出現の原因要因として、専門家は、帯状疱疹と呼ばれる帯状ヘルペスの発症につながる、ヘルペスウイルスIII型(水痘帯状疱疹ウイルス)を強調しています。
ヘルペスウイルスIV型(エプスタイン・バーウイルス)に関連する伝染性単核球症は、頸部リンパ節の腫れ、咽頭の重度の充血、扁桃炎、上半身の皮膚の環状紅斑などの症状で現れます。
寄生虫病では、皮膚反応もよく見られます。例えば、人を刺すサシガメが媒介する鞭毛虫(トリパノソーマ・クルーズ・トリパノソーマ)の感染により、シャーガス病(アメリカトリパノソーマ症)では環状紅斑が発生します。
もちろん、慢性環状紅斑は真菌性疾患、すなわち皮膚糸状菌症または皮膚真菌症(例えば、白癬菌(Trichophyton concentricum)、足白癬、マラセチア・フルフル)に関連することもあります。ちなみに、成人では、これが環状皮膚病変の最も一般的な原因です。
しかし、病因が感染症と関連しない場合もあります。例えば、全身性エリテマトーデス(SLE)における環状紅斑は、この自己免疫疾患の亜急性皮膚型で最も多く見られ、主に体幹、大腿部、臀部に発現します。詳細は「全身性エリテマトーデスにおける皮膚変化」をご覧ください。
関節リウマチ(炎症性結合組織の自己免疫疾患)では、環状紅斑がすべての人に現れるわけではありません。罹患部位は体幹と四肢の皮膚(内側から)で、かゆみはありません。
さらに、環状紅斑は医原性である可能性があり、特定の薬剤やワクチンによって引き起こされることもあります。[ 3 ]
病因
研究者たちは、このタイプの紅斑の発症機序は、真菌や寄生虫病、微生物やウイルスの感染など、抗原に対する免疫反応に関連した皮膚血管過敏症反応(皮膚の表層毛細血管の血流増加)の発生であると考えています。[ 4 ]
環状紅斑の発症メカニズムにおいて、血液中の好酸球レベルの増加、つまり好酸球増多が重要な役割を果たします。
環状紅斑は腫瘍学における腫瘍随伴症候群の一部である場合があり、その病因の主なものはサイトカイン、腫瘍関連マクロファージおよび血管新生促進因子(特に血管内皮増殖因子VEGF-A)の影響です。
糖尿病患者の場合、単純環状紅斑は、炎症反応を活性化するタンパク質の終末糖化産物が組織に蓄積することによって発生する可能性が最も高いです。
乳児の特発性家族性環状紅斑は、遺伝子(常染色体優性遺伝)によって伝わります。
妊娠中の女性の場合、環状紅斑は、血液中のエストロゲンとプロゲステロンのレベルの上昇という同じホルモンの変化によって説明されます。
組織学的には、環状紅斑では、皮膚の様々な層に特定の変化が観察されます。具体的には、局所的な滲出性炎症と表皮細胞の萎縮(角化過程の阻害を伴う)、有棘層のランゲルハンス細胞の増殖、基底層の細胞の変性、乳頭層の浮腫などが認められます。また、皮膚毛細血管周囲の組織では、Tリンパ球と好酸球のびまん性浸潤が認められます。[ 5 ]
フォーム
環状紅斑にはいくつかの種類があります。
- リウマチ性環状紅斑
病因原理に応じて個別に区別されます。
- 遊走性環状紅斑
これは慢性と考えられており、様々な原因による皮膚疾患の症状と比較され、多くの場合、感染症や腫瘍と関連しています。特に、このような紅斑はライムボレリア症で発生します。
- 遠心性環状紅斑
同義語:環状紅斑(ダリエ)、環状辺縁紅斑。最初の兆候は小さなピンク色の丘疹として現れ、徐々に増大し、円形または楕円形の充血斑(または薄いプラーク)へと変化します。増大は中心から縁に向かって遠心的に起こり、縁の内側は剥離した皮膚の鱗屑で覆われることがあります。同時に、中心の赤みは徐々に減少し、消失します。
- 多形環状紅斑
かゆみを伴わず、境界明瞭な充血斑で、徐々に大きくなりプラークを形成します。紅斑の中央部分は消失するか、構造と色が変化します。
さらに、一部の専門家は、壊死性遊走性環状紅斑(水疱形成を伴うが、消失後にかさぶたで覆われる)と持続性腫瘍随伴性(腫瘍性疾患)を区別しています。
小児の環状紅斑
乳児期には環状紅斑はまれであり、実際の臨床経験から、この年齢層で最も一般的なものは特発性環状紅斑である。[ 6 ]
小児に感染するパルボウイルスB19(パルボウイルス科、エリスロパルボウイルス属)は、頬に現れる通常の紅斑だけでなく、1~2週間以内に、いわゆるシャマー環状紅斑(Chamer's errical erythema anulare)が体幹や四肢に現れることがあります。この紅斑では、発疹の中央部分が徐々に薄くなっていきます。数週間後には自然に消失しますが、生後1年以内に再発することがありますが、何ら後遺症はありません。[ 7 ]
小児および青年における連鎖球菌性扁桃炎または咽頭炎の合併症として、リウマチ熱において環状紅斑が現れることがあります。これは、関節または心筋の炎症の活性化に関連するリウマチ熱の主な症状の一つです。詳細については、「リウマチ熱」をご覧ください。
この場合、感覚を引き起こさない、中心が明瞭なリング状の紅斑が急速に大きくなり、すぐに消えますが、繰り返し発生する可能性があります。
また、新生児エリテマトーデス、小児帯状疱疹、若年性関節リウマチなど、同様に深刻な診断選択肢を念頭に置くことも重要である。[ 8 ]
合併症とその結果
場合によっては、環状紅斑は自然に消えますが(時々定期的に再発することがあります)、感染が重度であったり、病気が全身的であったりすると、後遺症や合併症が発生します。
したがって、ライムボレリア症の後期段階では、紅斑が慢性萎縮性皮膚炎を引き起こし、上肢と下肢の外側表面に影響を与えます。
紅斑がひどいかゆみを引き起こす場合は、掻いた皮膚が二次感染して炎症を起こす可能性があります。[ 9 ]
診断 環状紅斑とは何ですか?
赤いリング状の皮膚発疹の症例の少なくとも半数は特発性であると考えられていますが、診断は視覚的な検査、患者の病歴(すべての投薬と最近の予防接種を含む)の確認、および皮膚の検査から始まります。
臨床検査としては、血液検査(一般臨床検査および精密検査、リウマチ因子検査、ELISA(抗体検査)(ウイルス、結核菌、連鎖球菌)、血中補体C3成分検査、好酸球検査、甲状腺刺激ホルモン検査)が行われます。また、尿および便の一般検査も行われます。アレルギー検査が必要な場合があります。
真菌感染を除外するために皮膚掻爬が行われ、診断を確認するために皮膚生検と組織学的検査が必要になる場合があります。
機器による診断は皮膚鏡検査に限定される場合があります。
差動診断
環状紅斑は非特異的な症状であるため、鑑別診断では原因因子を確認し、他の形態学的発疹、例えば肉芽腫性皮膚炎やアトピー性皮膚炎、皮膚真菌症、尋常性乾癬、肥満細胞症、丹毒などを鑑別することが課題となる。[ 10 ]
処理 環状紅斑とは何ですか?
環状紅斑の出現を引き起こした疾患が特定されると、主な治療はその疾患に向けられます。
この症状が 3 番目のタイプのヘルペスウイルスに関連している場合は、帯状疱疹の治療が必要です。
18歳以上の重症関節リウマチ患者には、エタネルセプト(エンブレル)が皮下投与されます。この薬剤は慎重に処方され、急性および慢性感染症がない場合にのみ使用されます。副作用としては、様々な部位の感染性炎症や皮膚症状の発生、神経系、心血管系、泌尿器系、消化管への悪影響などが挙げられます。
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皮膚真菌症は、効果的な抗真菌軟膏などの局所薬剤で治療できます。
かゆみを和らげる薬としては、経口摂取する抗ヒスタミン薬や局所用かゆみ止め軟膏などがあります。
局所療法では、伝統的に様々な成分の軟膏が皮膚発疹に用いられ、多くの場合、コルチコステロイドを含む軟膏やクリームが用いられます。ただし、プロトピック軟膏(タクロリムス配合)やエリデルクリーム(ピメクロリムス配合)などの非ホルモン性薬剤も推奨されます。
真菌性疾患がない場合、全身性コルチコステロイドを処方することができます:メチルプレドニゾロン、ベタスパン(ベタメタゾン、ジプロスパン)など。その適切性と使用計画、正確な投与量は主治医によってのみ決定されます。
環状紅斑に抗生物質は使用できますか?リウマチ熱には連鎖球菌感染症に対する抗菌薬による治療が行われます。詳細については、「連鎖球菌感染症の治療」を参照してください。
ダニ刺され後には抗生物質も使用されます。アメリカトリパノソーマ症の環状紅斑の場合、病気自体はニトロフラン誘導体をベースとした抗菌薬で治療されます。ニフルチモックスはその代表的な薬剤です。この薬剤は腎臓や肝臓に疾患がある場合は禁忌であり、副作用として吐き気、嘔吐、めまい、頭痛などが起こることがあります。[ 11 ]
防止
この症状の発生を防ぐ対策はありません。
予測
環状紅斑の原因が特定されない場合でも、自然に治る場合があります。
場合によっては、この症状は3ヶ月から1年以上とかなり長期間持続しますが、それ自体は病気の予後に影響を与えることはありません。しかし、慢性疾患の皮膚症状が再発する可能性は、全体的な健康状態に悪影響を及ぼし、生活の質を低下させます。