好酸球増多症

好酸球増多症とは、末梢血中の好酸球数が450/μLを超える状態です。好酸球数の増加には多くの原因がありますが、最も一般的なのはアレルギー反応または寄生虫感染です。診断には、臨床的に疑われる原因を対象とした選択的な検査が行われます。治療は、基礎疾患の除去を目指します。

好酸球増多症には免疫反応の特徴があります。旋毛虫などの病原体は、比較的低いレベルの好酸球による一次反応の発生を促進し、病原体が再び出現すると、好酸球レベルの上昇または二次的な好酸球反応を引き起こします。

好酸球数を減少させる要因としては、β遮断薬、グルココルチコイド、ストレス、そして稀に細菌感染やウイルス感染などが挙げられます。肥満細胞から放出されるいくつかの化合物は、アナフィラキシー好酸球走化因子、ロイコトリエンB4、補体複合体（C5-C6-C7）、ヒスタミン（正常範囲を超える濃度）など、IgEを介した好酸球産生を誘発します。

好酸球増多症は、原発性（特発性）の場合もあれば、様々な疾患に続発する場合もあります。米国では、好酸球増多症の最も一般的な原因はアレルギー性疾患とアトピー性疾患であり、呼吸器疾患と皮膚疾患が最も多く見られます。ほぼすべての寄生虫による組織侵襲が好酸球増多症を引き起こしますが、原生動物や非侵襲性後生動物による侵襲では、一般的に好酸球数の上昇は見られません。

ホジキンリンパ腫などの腫瘍性疾患は、非ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、急性リンパ芽球性白血病では稀ですが、著しい好酸球増多を引き起こすことがあります。固形腫瘍の中では、卵巣がんが好酸球増多の最も一般的な原因です。肺浸潤を伴う好酸球増多症候群は、末梢好酸球増多と好酸球性肺浸潤を特徴とする多様な臨床症状を含みますが、その病因は通常不明です。好酸球増多を伴う薬物反応を示す患者は、無症状の場合もあれば、間質性腎炎、血清病、胆汁うっ滞性黄疸、過敏性血管炎、免疫芽球性リンパ節腫脹など、様々な症候群を呈する場合もあります。鎮静または向精神薬療法のためにL-トリプトファンを服用した後に、数百人の患者が好酸球性筋肉痛症候群を発症したと報告されています。この症候群はL-トリプトファン自体ではなく、汚染に起因すると考えられます。症状（激しい筋肉痛、腱鞘炎、筋肉腫脹、皮膚発疹）は数週間から数ヶ月にわたり持続し、死亡に至ったケースもあります。

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二次性好酸球増多症の主な原因

理由	例
アレルギー性疾患またはアトピー性疾患	喘息、アレルギー性鼻炎、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、職業性肺疾患、蕁麻疹、湿疹、アトピー性皮膚炎、乳タンパク質アレルギー、好酸球増多を伴う血管性浮腫、薬物反応
寄生虫感染症（特に組織侵入を伴う多細胞寄生虫感染症）	旋毛虫症、内臓幼虫徘徊症候群、鞭虫症、回虫症、糞線虫症、嚢虫症（有鉤条虫）、エキノコックス症、フィラリア症、住血吸虫症、線虫症、ニューモシスチス・イロベチ（旧称P.カリニ）
非寄生虫感染症	アスペルギルス症、ブルセラ症、猫ひっかき病、感染性リンパ球増多症、乳児クラミジア肺炎、急性コクシジオイデス症、伝染性単核球症、結核性疾患、猩紅熱
腫瘍	癌および肉腫（肺、膵臓、結腸、子宮頸部、卵巣）、ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫、免疫芽球性リンパ節腫脹
骨髄増殖性疾患	慢性骨髄性白血病
好酸球増多を伴う肺浸潤症候群	単純性肺好酸球増多症（レフラー症候群）、慢性好酸球性肺炎、熱帯性肺好酸球増多症、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、チャーグ・ストラウス症候群
皮膚疾患	剥脱性皮膚炎、疱疹状皮膚炎、乾癬、天疱瘡
結合組織疾患または肉芽腫性疾患（特に肺に関連するもの）	結節性多発性関節炎、関節リウマチ、サルコイドーシス、炎症性腸疾患、全身性エリテマトーデス、強皮症、好酸球性筋膜炎
免疫疾患	移植片対宿主病、先天性免疫不全症候群（例：IgA欠損症、高IgA症候群、ウィスコット・アルドリッチ症候群）
内分泌疾患	副腎機能低下
違う	肝硬変、放射線療法、腹膜透析、家族性好酸球増多症、L-トリプトファンの使用

好酸球増多症の診断と治療

末梢血中に好酸球増多症が存在する場合、好酸球絶対数の測定は多くの場合不要です。特に旅行歴、アレルギー歴、薬剤使用歴など、詳細な病歴を聴取し、その後診察を受ける必要があります。具体的な診断検査は身体診察に基づいて決定すべきであり、胸部X線検査、尿検査、肝機能および腎機能検査、寄生虫および結合組織疾患の血清学的検査などが含まれる場合があります。寄生虫および卵の検査は便検査が必須ですが、陰性であっても寄生虫感染がないことを否定するものではありません（例、旋毛虫症には筋生検が必要、内臓幼虫移行症およびフィラリア感染症にはその他の組織生検が必要、糞線虫（Strongyloides）属などの特定の寄生虫を除外するために十二指腸穿刺液が必要です）。血清ビタミン B12 の上昇_、白血球アルカリホスファターゼの低下、または末梢血塗抹標本の異常は骨髄増殖性疾患を示唆しており、骨髄穿刺および生検による細胞遺伝学的分析が必要となります。

好酸球増多の原因が特定されない場合、患者は合併症のリスクにさらされます。少量のグルココルチコイドを短期間投与する検査では、好酸球増多が二次性（例えばアレルギーや寄生虫感染）である場合は好酸球数の減少が認められますが、腫瘍性疾患には影響しません。このような検査は、持続性または進行性の好酸球増多があり、明らかな原因がない場合に適応となります。

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