白血病

白血病は白血球系の悪性腫瘍であり、病理学的過程において骨髄、循環白血球、脾臓やリンパ節などの臓器が関与します。

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白血病の原因と病態生理

悪性形質転換は通常、多能性幹細胞レベルで起こりますが、分化能がより限定された分化誘導された幹細胞でも悪性形質転換が起こることがあります。異常増殖、クローン増殖、アポトーシス（プログラム細胞死）の阻害により、正常な血液細胞が悪性細胞に置き換わります。

ほとんどの白血病の発症リスクは、電離放射線（長崎と広島の原爆投下後など）や化学物質（ベンゼンなど）への曝露歴、プロカルバジン、ニトロソウレア（シクロホスファミド、メルファラン）、エピポドフィロトキシン（エトポシド、テニポシド）などの特定の抗癌剤による治療、ウイルス感染（ヒトTリンパ球向性ウイルス1型および2型、エプスタイン・バーウイルスなど）、染色体転座、免疫不全状態、慢性骨髄増殖性疾患、染色体疾患（ファンコニ貧血、ブルーム症候群、毛細血管拡張性運動失調症、ダウン症候群、乳児X連鎖無ガンマグロブリン血症など）などの多くの疾患によって高まります。

白血病の臨床症状は、正常な細胞成分の形成機構の抑制と白血病細胞の臓器浸潤によって引き起こされます。白血病細胞は骨髄中の正常な細胞成分を阻害因子として置き換え、正常な造血を抑制し、貧血、血小板減少症、顆粒球減少症を発症します。臓器浸潤は肝臓、脾臓、リンパ節の腫大を招き、腎臓や生殖腺にも影響を及ぼすことがあります。髄膜浸潤は、頭蓋内圧亢進（例えば、頭蓋神経麻痺）に起因する臨床症状を引き起こします。

白血病の分類

急性白血病と慢性白血病という用語は、もともと患者の平均余命を指していましたが、現在では白血病は細胞の成熟度によって分類されています。急性白血病は主に未熟で分化の遅れた細胞（通常は芽球型）で構成され、慢性白血病はより成熟した細胞を特徴とします。急性白血病はリンパ芽球性白血病（ALL）と骨髄芽球性白血病（AML）に分けられ、さらにフランス・アメリカ・イギリス（FAB）分類に基づいてサブタイプに分けられます。慢性白血病はリンパ性白血病（CLL）と骨髄性白血病（CML）に分けられます。

骨髄異形成症候群には、進行性骨髄不全を伴うが、急性骨髄性白血病の診断を明確に満たすには芽球細胞の割合が不十分（30% 未満）な状態が含まれます。骨髄異形成症候群の症例の 40 ～ 60% が急性骨髄性白血病に進行します。

類白血病反応は、全身感染症または癌に対する反応として正常な骨髄で生じる、顕著な顆粒球性白血球増多（白血球数が30,000/μLを超える）です。腫瘍性疾患ではありませんが、白血球増多が極めて高い類白血病反応は、慢性骨髄性白血病との鑑別診断が必要となる場合があります。

急性白血病のフランス・アメリカ・イギリス分類（FAB分類）

急性リンパ芽球性白血病

L1	丸い核と少量の細胞質を持つ単形性リンパ芽球
L2	様々な形の核を持ち、L1よりも細胞質容積が大きい多形性リンパ芽球
L3	核内にクロマチンの小粒子があり、細胞質は青色または暗青色で空胞化を伴うリンパ芽球

急性骨髄性白血病

M1	未分化骨髄性白血病；細胞質内に顆粒なし
M2	細胞分化を伴う骨髄芽球性白血病。個々の細胞と多数の細胞の両方にわずかな顆粒形成が記録されることがある。
MZ	前骨髄球性白血病；顆粒は前骨髄球に典型的である
M4	骨髄単芽球性白血病；骨髄芽球性と単球性の混合形態
M5	単芽球性白血病、単芽球性形態
メガバイト	赤白血病；形態学的には主に未熟赤芽球、時に巨赤芽球
M7	巨核芽球性白血病；突起や出芽を伴う細胞が認められる場合がある

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