白血病の原因と病態生理
原則として、多能性幹細胞のレベルで悪性形質転換が起こるが、分化能力が限られている幹細胞では形質転換が起こることがある。異常な増殖、クローン増殖およびアポトーシスの抑制(プログラムされた細胞死)は、血液の正常な細胞成分を悪性細胞で置換する。
最も白血病を発症するリスクは、化学化合物(都市、長崎、広島の原子ボンバードメントの後に、例えば)電離放射線への曝露の履歴とともに上昇(例えば、ベンゼン)。いくつかの抗癌剤の治療、特にプロカルバジン、ニトロソ尿素誘導体(シクロホスファミド、メルファラン)、およびエピポドフィロトキシン(エトポシド、テニポシド)において、ウイルス感染(例えば、ヒトTリンパ球性ウイルス1型および2型、エプスタイン・バーウイルス); 染色体転座; そのような免疫不全、慢性骨髄増殖性疾患、染色体疾患(例えば、ファンコーニ貧血、ブルーム症候群、毛細血管拡張性運動失調症、ダウン症候群、X連鎖乳児無ガンマグロブリン血症)などの多くの疾患。
白血病の臨床症状は、正常細胞要素の形成および白血病細胞による器官の浸潤機構の抑制によって引き起こされる。白血病細胞は、貧血、血小板減少および顆粒球減少症の発症を伴う正常な造血の抑制につながる、骨髄における正常細胞要素を阻害し、置換する。器官の浸潤は、肝臓、脾臓、リンパ節の増加をもたらし、時には腎臓および生殖腺に影響を及ぼす。髄膜の浸潤は、頭蓋内圧の上昇(例えば、脳神経の麻痺)によって引き起こされる臨床症状をもたらす。
白血病の分類
当初、急性および慢性の白血病という用語は、患者の平均余命に関連しており、現在、白血病は細胞の成熟度に応じて分類されている。急性白血病は、主に未熟でわずかに分化した細胞(通常は芽体)からなる。慢性白血病は、より成熟した細胞によって特徴付けられる。急性白血病は、リンパ芽球(ALL)とフランス - アメリカ - イギリス(FAB)分類に従ってサブタイプに分かれてい骨髄性(AML)のタイプに分けています。慢性白血病は、リンパ球(CLL)および骨髄球(CML)に分けられる。
骨髄異形成症候群には、進行性骨髄欠乏症の状態が含まれるが、急性骨髄芽球性白血病の診断と明示的に一致する芽細胞の割合(30%未満)は不十分である。骨髄異形成症候群の40〜60%が急性骨髄芽球性白血病に転換される。
白血病反応は、全身感染または癌に応答して正常な骨髄によって産生される顆粒球白血球増加症(すなわち、白血球数> 30,000 /μL)で表される。腫瘍性疾患ではないが、非常に高い白血球増加症を伴う白血病反応は、慢性骨髄性白血病との鑑別診断を必要とすることがある。
急性白血病(FAB分類)のフランコ・アメリカ・イギリス分類
急性リンパ芽球性白血病
L1 |
丸い核と小さい細胞質を有する単形リンパ芽球 |
L2 |
様々な形態の核およびL1と比べて大きな細胞質量を有する多型性リンパ芽球 |
L3 |
核内に小さなクロマチン粒子を有するリンパ芽球および空胞化を伴う青色または暗色の細胞質 |
急性骨髄芽球性白血病
M1 |
未分化の骨髄芽球性白血病; 細胞質に顆粒がない |
M2 |
細胞分化を伴う骨髄芽球性白血病; 不十分な造粒は、個々の細胞および多数の細胞の両方で記録することができる |
MH |
前骨髄球性白血病; 顆粒は前骨髄細胞にとって典型的である |
M4 |
骨髄性白血病白血病; 混合骨髄芽球および単球形態 |
M5 |
単芽球性白血病、モノブラスト形態 |
MB |
Erythroleukemia; ほとんど未成熟の赤芽球の形態学、時には巨細胞芽細胞がある |
M7 |
メガカロブラスト性白血病; プロセスを伴う細胞、出芽が認められる |
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