ループス紅斑性狼瘡およびループス腎炎

全身性エリテマトーデス - 免疫炎症の開発につながる、免疫系の遺伝的欠陥に基づいて開発し、細胞核と細胞質の構成要素に対する自己抗体の広いスペクトルの精緻化によって特徴づけられる結合組織のびまん性疾患の群、細胞性免疫の違反の最も一般的な疾患です。

[1], [2]

疫学

ヨーロッパの全身性エリテマトーデスの流行は人口100,000人当たり40人であり、発生率は人口10万人あたり5〜7人であり、これらの指標は人種、年齢、性別によって異なる。患者の70％以上が14-40歳で病気になり、ピーク発生率は14-25歳になります。妊娠可能な女性の全身性エリテマトーデスは、男性よりも7〜9倍多く発症する。

[3], [4], [5], [6], [7],

原因 ループス紅斑性狼瘡およびループス腎炎

病気の根底にある免疫疾患の開発に役割を果たし、多くの要因（遺伝、性別、環境要因）を設立以来、全身性エリテマトーデスの原因は知られていないが、今その時間は、多重遺伝子疾患と考えられています。

• 遺伝的要因の意味は、特定のHLAハプロタイプ系を有する個体における人種的特性疾患病理高周波、患者の親族のうち、その高い罹患率、および補体系（特にC2成分）の早期成分の欠乏を有する患者では確認されています。
• 病因におけるホルモンの役割には、単核食細胞による免疫複合体を循環させる免疫寛容とのクリアランスを抑制するエストロゲンの能力に関連付けられている全身性エリテマトーデスの女性、患者で有病率が高いことを示します。意味hyperestrogenemiaは、妊娠中や出産後の高周波開始および全身性エリテマトーデスの悪化を強調し、またエストロゲンを含むホルモン補充療法の準備を受ける閉経後の女性では、近年の発生率が増加しました。
• 環境要因の中で、最も重要なものは紫外線（日射後の疾患の出現または悪化）に付随している。この理由ははっきりしていませんが、この放射線に曝されることによって引き起こされる皮膚の損傷は自己抗原の発現を増強し、その結果免疫応答を増強することが示唆されています。
• 他の外因性因子は、しばしば疾患の発症を引き起こし、薬物（ヒドララジン、イソニアジド、メチルドーパ）および感染（ウイルス性を含む）である。

ループス腎炎は典型的な免疫複合体腎炎であり、その発症メカニズムは全身性エリテマトーデスの発症機序を反映している。全身性エリテマトーデスにおける一次遺伝的欠陥または機能不全、Tリンパ球、およびCD4の縮小率によって引き起こされ得る、B細胞のポリクローナル活性化を生じる⁺およびCD8 - ⁺ β細胞。Bリンパ球の顕著な活性化は、免疫複合体の形成に続く広範囲の自己抗体（主に核および細胞質タンパク質）の産生を伴う。

ループス腎炎の病因における最高値は、循環として組成物中に検出され、免疫複合体の腎臓の糸球体に固定されていると相関二重鎖（ネイティブ）DNA腎炎活性に対する抗体を持っています。

細胞外に遊離形態で存在するDNAに対する抗体の生成（ヒストンヌクレオソームと組み合わせて、複雑な核クロマチン構造に形成する）とは、したがって、免疫系に利用できない、により自己抗原に対する免疫寛容の喪失することが可能となります。この現象は、今度は、アポトーシスのプロセス（古くなった細胞や損傷した細胞の生理学的な除去）に違反しています。損なわれたアポトーシスは、細胞外環境に分類死細胞の核の他の成分と一緒に、欠陥のある食作用をもたらす遊離ヌクレオソームの外観をもたらし、（DNAに対する抗体である一部がヌクレオソーム主に抗体、）自己抗体を産生するために免疫系を刺激します。

DNAに対する抗体に加えて、多数の自己抗体が種々の細胞構造に単離され、その全身性エリテマトーデスの病因における役割は不均一である。それらのうちのいくつかは高い特異性および病原性を有する。特に、抗Sm抗体は、一般的にはSLEのための疾病であり、重度の腎機能障害に関連した前臨床疾患の初期マーカー、および抗Roを、および抗C1qの抗体として機能すると考えられています。全身性エリテマトーデス、抗リン脂質症候群（CM。「抗リン脂質症候群、腎疾患」）の開発に関連した抗リン脂質抗体を有します。

腎糸球体における免疫複合体の沈着は、循環する免疫複合体の局所形成または沈着の結果として形成される。寄託物の形成は、免疫複合体の大きさ、電荷、アビディティー、それらを排除するメサンギウムの能力、および局所的な腎内血行力学的因子によって影響される。免疫沈着物の数および位置、糸球体における炎症応答の重症度が明確に重要である。補体系の活性化を引き起こし、免疫複合体は、サイトカインおよび凝固カスケードを活性化する他の炎症性メディエーターを分泌する単球およびリンパ球の糸球体での移行、細胞増殖および細胞外マトリックスの蓄積に寄与する。

ループス腎炎の進行における免疫複合体に加えて、ネフローゼの存在下でのその後のプロスタサイクリンの外乱生産、および糸球体毛細血管をmikrotrombozovにつながる血小板活性化、高血圧症（ループス腎炎の活性に起因しているの重症度）と高脂血症との役割と他の病原因子の内皮損傷抗リン脂質抗体を演じますシンドローム。これらの因子は、糸球体のさらなる損傷に寄与する。

[8], [9]

症状 ループス紅斑性狼瘡およびループス腎炎

ループス腎炎の症状は多形性であり、そのいくつかは全身性エリテマトーデスに特異的な様々な症状の組み合わせからなる。

• 体温の上昇（亜熱から高熱まで）。
• 皮膚病変：「蝶」、円盤状の発疹の形で最も頻繁に報告された紅斑の顔が、他の部位で紅斑性発疹だけでなく、皮膚病変の稀なタイプ（蕁麻疹、出血、papulonekroticheskie発疹、またはネット寿命の潰瘍を伴う木）があるかもしれません。
• 関節の衰弱は、関節の変形をほとんど伴わない、手の小さな関節の多麻痺および関節炎によってよりよく表される。
• 多発性（胸膜炎、  心膜炎）。
• 末梢血管炎：kapillyarityの指先、手のひらや足の裏まれ、  口唇炎  （朱色の境界線の周りの血管炎）は、口腔粘膜を疹。
• 肺の敗北：線維化肺胞炎、円盤状無気肺、高血圧の立位、制限的な呼吸不全の発症につながる。

合併症とその結果

病理学的プロセスには、皮膚、関節、漿膜、肺、心臓が含まれるが、患者の生活にとって最大の危険は、中枢神経系および腎臓の敗北である。臨床的に、腎臓障害（ループス腎炎）が患者の50〜70％において検出される。

[10], [11], [12], [13], [14]

診断 ループス紅斑性狼瘡およびループス腎炎

全身性エリテマトーデスの拡大した臨床像では、ループス腎炎の診断は事実上問題ではない。

診断は、米国リウマチ学会（1997年）の11の診断基準のうちの4つ以上がある場合に確立される。

[15], [16], [17], [18], [19]

処理 ループス紅斑性狼瘡およびループス腎炎

紅斑性狼瘡およびループス腎炎の治療は、腎炎の疾患、臨床的および形態学的変異体の活性に依存する。導電性  腎生検は  適切な治療を選択する特徴的な形態学的変化を決定するため、および予後を推定する必要があります。伝導療法は、疾患の活性に対応すべきである：活性が高ければ高いほど、また疾患の臨床的および形態学的兆候がより重症であるほど早期に活性療法を処方する必要がある。ループス腎炎の治療における重要な進歩は、基本的に2つの薬物群を含む複雑な治療レジメンの開発のおかげで、過去20年間に達成されている。

予測

特に、全身性エリテマトーデスおよびループス腎炎の経過および予後において、免疫抑制療法は最近数十年間で最も大きな影響を与えてきた。最初のグルココルチコイドの使用、その後、細胞増殖抑制薬が49〜92％（1960年から1995年）から、一般的に全身性エリテマトーデスの患者の5年生存率が増加している、腎炎の患者はyulchanochnym - 44から82％に、最も重い時を含め、 IVクラス - 17〜82％。

腎炎yulchanochnymの患者の腎予後不良の主な要因は、疾患と高血圧の発症に血清クレアチニンのレベルが上昇しています。翡翠の長い期間と考え、追加の予後因子として、免疫抑制療法、蛋白尿のハイレベルとネフローゼ症候群、血小板減少、gipokomplementemiyu、低ヘマトクリット、小児期または55歳で全身性エリテマトーデス、だけでなく、黒色人種人種、喫煙、男性でのデビューを延期社会的地位が低い。応答は、血液中の蛋白とクレアチニン濃度のレベルを超える年で定義療法、免疫抑制し、長期的な腎予後を評価するための便利な指標です。

ループス腎炎の患者の死亡の原因は、部分的に抗リン脂質抗体症候群に関連した腎不全や感染症、敗血症を含む、心血管疾患（冠動脈性心疾患、脳血管合併症）、血栓塞栓性合併症が含まれます。

[20], [21], [22], [23]