若年性全身性強皮症

若年性全身性硬化症（同義語 - 進行性全身性硬化症） - 16歳前に発症し、レイノー症候群の種類によって皮膚の進行性線維硬化性変化、筋骨格系、内臓及び血管攣縮反応によって特徴づけられる結合組織の全身性疾患の群からの慢性polisistemny疾患。

ICD-10コード

• M32.2。薬物や化学物質による全身性硬化症。
• M34。全身性硬化症。
• M34.0。進行性全身性硬化症。
• M34.1。シンドロームCREST。
• M34.8。他の形態の全身性硬化症。
• M34.9。全身性硬化症、不特定。

若年性全身性強皮症の疫学

青年系の強皮症はまれな疾患です。若年性全身性強皮症の主な発生率は、100,000人あたり0.05である。全身性強皮症患者では16歳未満の子どもの割合が3％未満である一方で、年間100 000あたり0,45-1,4 - 成人の全身性硬化症の有病率は19から75 100 000人口あたりの場合、発症率の範囲、および10歳未満の子供（2％未満）。

子供の全身性強皮症は、就学前および中学校時代に始まることが多い。8歳までの年齢では、全身性強皮症は男児と女児で同じように一般的であり、高齢者では女児が優勢です（3：1）。

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若年性全身性強皮症の病因と病因

強皮症の病因は十分に研究されていない。彼らは、自己免疫および線維形成プロセスの複合体、微小循環障害の発症につながる、遺伝的、感染性、化学的を含む化学的な、仮定上の因子と既に知られている因子の複雑な組み合わせを想定している。

若年性全身性強皮症の原因

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若年性全身性強皮症の症状

若年性全身性強皮症には多くの特徴があります：

• 皮膚症候群は、しばしば非典型的な変異体（病巣または線状病変、胚様体）によって表される。
• 内部器官の敗北とレイノー症候群は成人に比べて一般的ではなく、臨床的にはそれほど顕著ではない。
• 全身性強皮症免疫学的マーカー（抗トポイソメア抗体抗体-Scl -70および抗セントロメア抗体）に特異的であることがあまり検出されない。

若年性全身性強皮症の症状

若年性全身性強皮症の分類

少年、臓器を関与プロセスにおける皮膚の一般的な病変と一緒に、血管および内臓を破壊することなく皮膚硬化症と下にある組織の発達によって特徴付けられるyuvenilnoiローカライズ強皮症と区別が、多くの場合、これらの疾患は、一般的な用語「少年強皮症」を組み合わせるすべき全身性強皮症、 。

若年性全身性強皮症の分類がないため、成人患者向けに開発された分類が用いられる。

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全身性強皮症の臨床症状

• 予防接種 おそらく、特異的な抗体の存在下で、レイノー症候群と診断された子- AT SCL-70、抗セントロメア（ほとんどの場合、以下では、少年の全身性強皮症の開発します）。
• Iトポイソメラーゼ内臓の（初年度）広範な積極的な近位端と遠位四肢の皮膚病変の種類、顔、体幹、および早期疾患、抗体の検出-びまん性皮膚関与（フォームを拡散）による全身性強皮症（SCL-70）。
• （akroskleroticheskaya形態）リミテッドによる全身性強皮症の皮膚病変は - 長い皮膚遠位前腕と手、足と足の限定された病変が先行するレイノー症候群、内臓後変化、セントロメアに対する抗体の検出を単離しました。非定型皮膚症候群または古典akroskleroticheskim実施形態ではない焦線（gemitipu用）皮膚病変、 - 若年性全身性強皮症を特徴とします。
• 強皮症を伴わない強皮症 - 臨床像が内臓敗血症およびレイノー症候群によって支配される内臓型および皮膚の変化は最小限であるか、または欠如している。
• 十字形は、全身性強皮症および結合組織または若年性関節リウマチの他の全身性疾患の徴候の組み合わせである。

全身性強皮症の経過は、急性、亜急性および慢性である。

疾患活動度：I-最小、II-中等度およびIII-最大。全身性強皮症の活動度の判定は条件的であり、臨床データ（臨床症状の重症度、病変の有病率および疾患の進行速度）に基づいている。

全身性強皮症の病期：

• 私は最初に、病気の1-3局在を特定する;
• II - 一般化は、疾患の全身性、多症候性の性質を反映する。
• III - 後期（終末）、1つ以上の臓器の機能不全がある。

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若年性全身性強皮症の診断

診断のために、欧州のリウマチ専門医（小児リウマチ学会欧州学会、 2004）が開発した若年性全身性強皮症の予備診断基準が提案されている。診断を確立するには、2つの大きな基準と少なくとも1つの小さな基準が必要です。

若年性全身性強皮症の診断

若年性全身性強皮症の治療

筋骨格系の機能を維持するのに役立つ物理療法、マッサージや理学療法を示す患者は、関節の動きの範囲を向上させる、筋肉を強化屈曲拘縮の上昇を防ぎます。

青年全身性強皮症はどのように治療されていますか？

若年性全身性強皮症の予防

若年性全身性強皮症の一次予防は開発されていない。二次予防は、疾患の再発を予防することであり、過度の太陽への露出や低体温の警告、様々な化学薬品や染料を用いて患者の皮膚接触の禁止、ケガから皮膚の保護、不当な注射を含みます。それは可能な限り避けるストレス、振動、喫煙、飲酒コーヒーだけでなく、血管攣縮または増加した血液の粘度を引き起こす薬を受け取るなど、手袋、靴下、特に、暖かい衣類を着用することをお勧めします。病気の活動期間中に予防接種を受けてはいけません。

予測

全身性強皮症の子供の生活の予後は、成人よりもはるかに有利です。14歳未満の全身性強皮症の小児における死亡率は、1000,000人/年でわずか0.04である。全身性強皮症の小児の5年生存率は95％である。死因 - 進行性心肺機能不全、強皮症腎不全。顕著な化粧的欠陥の形成、筋骨格系の機能の障害および内臓病変の発症に関連する患者の障害の可能性。

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