若年性全身性強皮症の原因

強皮症の原因は十分に研究されていない。彼らは、自己免疫および線維形成プロセスの複合体、微小循環障害の発症につながる、遺伝的、感染性、化学的を含む化学的な、仮定上の因子と既に知られている因子の複雑な組み合わせを想定している。

強皮症とウイルス感染との関係について話し合う。ウイルスは分子擬態によって病気を引き起こすことができると推定される。小児では、急性感染症、ワクチン接種、ストレス、過度の日射または低体温の後に強皮症がしばしば発症することが知られている。

強皮症の遺伝的素因は、一卵性双生児を含む家族性疾患の存在、ならびにリウマチおよび免疫媒介性疾患の遺伝によって重くなることによって確認される。コホート研究は、全身性強皮症が、第1度の親族の患者の親族の1.5-1.7％に認められ、これは集団頻度を有意に超えることを示している。

免疫反応の開発および線維症の形成に続いて、血管内皮を損傷する環境要因の数は、継続的に成長しています。近年では、規格外の食品（「スペイン語毒性オイル症候群」を食べ、ある種の薬物[ブレオマイシン、トリプトファン（L-トリプトファン）]を受信した後、hlorvinilom、シリコーン、パラフィン、有機溶媒、ガソリンと接触して強皮症およびsklerodermopodobnyeシンドロームをインストール）。

病因

全身性硬化症の根本的な病因は - ラミニン、IV型コラーゲン、細胞核の成分 - 結合組織の成分に対する自己抗体の体液性免疫障害発生と炎症小さな変化と動脈、細動脈および毛細血管の痙攣、結果における微小循環の増幅及びkollageno- fibrozoobrazovaniya、外乱を処理します。

強皮症患者は、過剰量のコラーゲン、フィブロネクチンおよびグリコサミノグリカンを産生する線維芽細胞の強皮症特異的表現型を発症する。過剰な量の合成コラーゲンが、皮膚およびその下の組織、内臓の間質に蓄積され、疾患の特徴的な臨床症状の発現をもたらす。

一般微小血管損傷 - 疾患の病因の第二の重要な部分。全身性強皮症によって誘導される内皮損傷は、血管基底膜への損傷を引き起こす、活性化Tリンパ球および切断するIV型コラーゲンによって分泌されるいくつかの患者酵素グランザイムA、血清中の存在を説明します。敗北の内皮細胞は、血液凝固第VIII因子および血清中のフォン・ヴィレブランド因子のレベルの増加を伴います。内皮下の層に結合VWFは、血小板活性化、血管透過性および浮腫の発症を増加させる放出物質に寄与する。活性化血小板は、平滑筋細胞の増殖を引き起こす血小板由来成長因子および形質転換成長因子ベータ（TGF-β）を分泌し、線維芽細胞は、障害血液レオロジーを伴う内膜、外膜および血管周囲組織の線維化を引き起こす、コラーゲンの合成を刺激します。彼らは完全にmikrotrombozov、閉塞し、その結果として、虚血性変化であるまで、血管内腔の内膜線維症細動脈壁の肥厚や狭小化を開発。

細胞性免疫の障害は、強皮症の病因においても役割を果たす。これは、単核細胞の形成によって証明された船の周りとTヘルパー細胞およびナチュラルキラー細胞の結合組織の機能不全の場所で、病気の初期段階で皮膚に浸透します。全身性強皮症患者の患部皮膚において、TGF-β-血小板成長因子、結合組織成長因子およびエンドセリン-Iが検出される。TGF-ベータは、I型およびIII型コラーゲンを含む細胞外マトリックス成分の合成を刺激し、間接的にメタロプロテイナーゼの活性を阻害する線維症の発達も促進する。全身性強皮症では、細胞性だけでなく体液性免疫も壊れており、特に、ある種の抗体の存在が自己免疫反応の役割を担っている。

病因における重要な関係は、全身性強皮症における線維芽細胞のアポトーシスの侵害である。したがって、アポトーシスに抵抗性であり、追加の刺激なしに最大合成活性の自律的な様式で機能する線維芽細胞の集団の選択が存在する。

レイノー症候群の出現 - 内皮障害（酸化窒素、エンドセリンI、プロスタグランジン）、血小板由来メディエーター（セロトニン、β-トロンボグロブリン）および神経ペプチド（ペプチド、遺伝子関連、血管作動性腸管ポリペプチドカルシトニン）のいくつかの相互作用の多分結果。

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