若年性全身性強皮症の症状

若年性全身性強皮症には多くの特徴があります：

• 皮膚症候群は、しばしば非典型的な変異体（病巣または線状病変、胚様体）によって表される。
• 内部器官の敗北とレイノー症候群は成人に比べて一般的ではなく、臨床的にはそれほど顕著ではない。
• 全身性強皮症免疫マーカー（抗トポイソメラーゼAT- Scl-70および抗セントロメア抗体）に特異的である。

少年系硬皮症の一般的な症状

全身性強皮症の発症時に、患者は孤立したレイノー症候群を継続して観察することができる。彼らは、体重の減少、衰弱、運動耐性の低下を指摘する。この疾患の急性発症は体温の上昇を特徴とし、一部の患者では高熱が特徴である。

皮膚病変

皮膚症候群は、ほぼすべての患者で観察される。彼は正確な診断において主導的役割を果たしている。

皮膚病変の3つの段階があります。

• ステージ浮腫 - 血管ステイシスの部位の皮膚上の外観、周囲に特徴的なライラック泡を伴うスポット。腫れの強さに応じて、皮膚は白から青のピンクまで、異なる色をとることができます。
• 硬化の段階は、生地様の粘稠度を有する皮膚の肥厚であり、皮膚は、下にある組織にしっかりと溶接されており、折り畳まない。色は白黄色になり、ワクシー、象牙の色を得ることができます。
• 硬化症および萎縮の段階 - 最初は皮膚が緻密で厚くなり、特徴的な光沢、黄色の色を有する。皮脂腺や汗腺の働きを妨害した。皮膚の付属器は、脱毛、毛包萎縮、爪のジストロフィーが発症する。その後、肌が薄くなり、羊皮紙の外観を獲得し、不均一に着色し、乾燥する。間伐された皮膚を通して、皮下血管が現れ、特異な血管パターンを形成する。骨の突起の場所では、皮膚は潰瘍化し、重度の栄養障害が発生し、二次感染による亀裂が生じる。

病変の有病率および性質に応じて、皮膚症候群のいくつかの変種が小児の全身性強皮症によって同定される。

• びまん性皮膚病変を有する全身性強皮症は、皮膚の急速な全身性病変である。胴体の皮膚が怪我をした場合、子供は「コルセット」または「鎧」の感覚を持ち、場合によっては胸の動きを制限することがあります。
• 全身性強皮症の硬化性変種では、手足の遠位部分（手足、しばしば足）が主に影響を受ける。浮腫や硬結による指が密集して拳に圧迫され（強引に）、拘縮が形成され、爪は「爪」のように見える。レイノー症候群に特徴的な、指とつま先の栄養学上の終わりの指節、患者の1/3におけるデジタル裾と前壊死の発症。顔面皮膚の典型的な強皮症の変化は、まつげ、眉毛、顔面マスクの出現、催吐性の低下につながる。鼻（ "鳥の鼻"）、唇、皺が形成される口（「猫」の口）を開けることは困難である。
• 近位形態の全身性強皮症は、中枢および中足関節上の幹および近位手足の皮膚の病変である。
• 半硬性皮膚症は、片側の肢と片側の胴体と片側の病変との敗北であり、時には頸部の皮膚および顔面の半分に病変が広がっている。傷害領域における深刻な栄養障害は、多くの場合、四肢の大きさの減少およびその成長の崩壊の原因であり、子供の障害につながる。
• 全身性強皮症の典型的な形態は、皮膚の痂皮または局所病変である。

毛細血管拡張症（多くの場合、アスタリスクに似毛細血管および小血管の局所的な拡大は、）彼らは病気の後の段階で80％の患者で発見され、限られた全身性硬化症の皮膚病変で発生します。

Akroskleroticheskomu実施形態の全身性強皮症は、傷害を苦しむ（肘と膝関節の地域などでは、指）特に、多くの場合、関節周囲の領域では、軟組織の微細石灰化の形成に傾向があります。皮下石灰化はTibierje-Weissenbach症候群と呼ばれた。CREST症候群 - レイノー強指症症候群（R）、食道運動の違反（E）、（S）及び毛細血管拡張症（T）、全身性硬化症の特徴的な特定の形態と組み合わせて、石灰化（C）。

レイノー症候群

少年の全身性強皮症の患者の75％で観察され、そして以下（いくつかのケースでは、鼻、唇、舌の先端、耳の先端）による発作性対称血管攣縮に指、手と足の皮膚の三相の色の変化の現象です。第1段階では、皮膚の白化、冷却感または麻痺がある。第二段階ではチアノーゼが発達し、第三段階では指が熱く感じられ、 "這い上がる"と痛みを伴う。

壊疽 - 長期持続レイノー症候群、線維症を増加させたときに、その後の瘢痕化と、場合によっては、その先端に潰瘍を引き起こし得る、エンド指骨の体積の減少となりました。

まれに内臓（心臓、肺、腎臓、消化管）、脳、ビジョンの臓器、およびその他の動脈の痙攣によって引き起こされる「全身症候群レイノー」観察少年全身性強皮症インチ臨床的には、それは血圧の上昇、冠状動脈の血流の乱れ、頭痛、突然違反を明示する視覚と聴覚。

筋骨格系の愛情

筋骨格系は、若年性全身性強皮症の患者の50〜70％に苦しみ、ほとんどの場合、対称多関節病変が特徴的である。子供は関節の痛み、手のひら、肘、足首、膝関節だけでなく、手の小さな関節（時には停止）の動きの制限が増大する「緊張」の感覚を訴える。歩行の違反、セルフサービスの困難、書くことがよくある。

当初、適度な滲出性関節変化が認められている。最も特徴的な擬似関節炎は、関節周囲組織における線維性硬化過程に起因する関節の形態の変化および拘縮の形成である。

栄養障害のために、それらの短縮および変形を伴う指の爪の骨溶解の発生が可能である。指の皮膚および下層の組織を強引に締め固め、手の末端の指骨を間引きおよび短縮し、脚の回数を少なくする。

タイプの顔と頭の上にローカライズ強皮症の病変の場合には、「剣のストライキ、」総機能や化粧品の欠陥の開発に後退し、骨の菲薄化、萎縮maxillodentalシステムと顔面頭蓋骨の建骨変形を形成しました。

初期の期間中、中程度の筋肉痛が患者の平均30％に認められた。いくつかのケースでは、多発性筋炎（主に近位筋）が筋力の緩やかな低下、触診の痛み、CKの増加、EMGの変化を伴って発症する。筋肉の萎縮が発症することがあります。

胃腸管の病変

それは40-80％の患者で観察され、食物を嚥下することの困難、消化不良、体重の減少によって明らかにされる。

ほとんどの場合、プロセスにおける疾患の初期段階で食道を伴います。痛みを伴うことがあり、食道を通して食物の通過の違反があり、げっぷ、液体食品をたくさん飲む必要があります。食道バリウムを撮影するとき上部にその拡張子を持つ食道低血圧を検出し、胃食道逆流症、びらん及び潰瘍形成を伴う時々食道炎の症状と診断された食道胃でより低い第三の、運動不全遅延通路バリウム懸濁液（EGD）で狭く。

胃や腸が冒されると、食物の消化吸収が中断されます。患者は腹部の痛み、悪心、嘔吐、鼓腸、下痢、または便秘を報告する。

肺の病変

肺疾患の基礎 - 間質性肺損傷（びまん性肺胞、間質及び気管支周囲線維症）、若年全身性硬化症を有する患者の28から40パーセントで起こります。その弾性を低減肺胞壁の肥厚、キャビティ及び病巣cystiform水疱症肺気腫の形成をもたらす肺胞壁の破壊。線維症は、びまん性、形成された「ハニカム肺」となり、その後、基礎の最初の展開（図28-2を参照。大佐挿入）。特徴線維症 - 肺高血圧症（二次性肺高血圧症）の発症に血管損傷が、肺線維症の非存在下での肺高血圧症の形成およびおそらく（原発性肺高血圧症）。小児肺高血圧症は、まれである患者のわずか7％、および乏しい予後徴候であると考えられます。

乾いた咳、身体活動の息切れは肺の損傷を示します。多くの場合、肺プロセスの臨床症状は存在せず、変化は器械検査でのみ検出される。放射線学的徴候が現れる前に外的呼吸の機能が妨げられる。肺の重要な能力と拡散能力は、後期段階で減少する - 制限的なタイプの違反。肺X線撮影では、肺の基底領域で最も顕著な肺パターン、両側網または線状結節陰影の対称的な補強および変形、および時には一般的な「暗い」背景が注目される。肺の状態を評価するために非常に重要なのは、肺の初期変化、「曇りガラス」の症状を検出することを可能にする高分解能のCTです。

ハートアタック

これは小児では、8％の患者の病気の初期段階で頻繁ではなく、病気の持続期間の増加とともに増加する。この変化は、心筋、心内膜および心膜の線維症に関連する。心筋の敗北は主に強皮症である。小児の弁膜硬化症の結果を伴う線維形成性心内膜炎の形態の心内膜からの変化はまれであるが、心内膜炎は通常表面的な特徴を有する。器官検査で、心膜の肥厚、胸膜心膜のスパイクによって現れる乾燥した線維性心膜炎を発症させることが可能である。

心エコー患者における病巣の初期段階では、浮腫、硬結及びぼやけた構造梗塞を検出し、後日 - プログレッシブリズムと伝導妨害Cardiosclerosis徴候は、心筋の収縮性を減少させました。心不全が形成されることもあります。

腎障害

全身性強皮症の腎臓は小児ではほとんど罹患しない。慢性強皮症腎症は5％の患者で検出されます。これは、微量蛋白尿または最小尿症候群を特徴とする。時折、腎機能の障害および血圧の上昇を伴う玉状の変化が注目される。

真の「強皮症腎臓」（強皮症腎症）は、1％未満の患者で起こる。臨床的に虚血性壊死の開発と葉間、小さな皮質細動脈の敗北の結果、蛋白尿、悪性高血圧、急速進行性腎不全の急速な増加によって明らかに。

神経系の敗北

小児においてはまれに末梢性多発性硬化症症候群、三叉神経障害の形で神経系の敗血症が観察される。頭皮上の強皮症の局在（「サーベルブロー」）は、痙攣性症候群、片麻痺性片頭痛、脳の焦点変化を伴うことがある。

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