若年性全身性強皮症の診断

全身性強皮症の診断のために、欧州リウマチ学者が開発した若年性全身性強皮症の予備診断基準（Pediatric Rheumatology European Society、 2004）が提案されている。診断を確立するには、2つの大きな基準と少なくとも1つの小さな基準が必要です。

「大きな」基準

• 硬化/誘導。
• 強引に（指の皮膚の対称的な肥厚、強化および誘導）。
• レイノー症候群。

「小さい」基準

• 血管：
  • 毛細血管の毛細血管の変化が毛細血管のデータに基づいて変化する。
  • デジタル潰瘍。
• 胃腸管：
  • 嚥下障害;
  • 胃食道逆流症。
• 腎臓：
  • 腎臓の危機;
  • 高血圧の出現。
• 心臓：
  • 不整脈;
  • 心不全
• 肺：
  • 肺線維症（CTおよびラジオグラフィーに従う）;
  • 肺の拡散;
  • 肺高血圧症。
• 筋骨格：
  • 屈筋腱拘縮;
  • 関節炎;
  • 筋炎。
• 神経学：
  • 腎症;
  • 手根管の症候群。
• 血清学的：
  • ANF;
  • 特異的抗体（SCL-70、 antitsentromernye、カードPM-SCL）。

研究室の研究

検査室検査は相対診断値を有するが、活動の程度、いくつかの内部器官の機能状態を評価するのに役立つ。

• 臨床血液検査。ESRの上昇、中等度の一過性白血球増加症および/または好酸球増加症は、患者の20〜30％にのみ認められ、その変化は必ずしも疾患の活動と相関するとは限らない。
• 一般的な尿分析、Zimnitskiyによる尿分析、Rebergの検査は、腎臓損傷の疑い - 中程度の尿症候群、腎臓の濾過および濃縮機能の低下 - で行われます。
• 生化学的血液検査。高タンパク血症は、主にγ-グロブリン画分の増加に起因して、患者の10％に認められる。

免疫学的研究

血清免疫グロブリンGの含量は、30％、C反応性タンパク質（若年性全身性強皮症患者の13％）で増加した。リウマチ性因子は、全身性強皮症患者の20％（より均質で斑点のある輝き）で明らかになりました - 患者の80％が疾患の活動を示し、しばしばより積極的な治療法の選択を決定します。

強皮症に特異的な抗体は、 - SCL-70全身性硬化症の限定された形を持つ子供の約7％ - （antitopoizomeraznye）は、多くの場合、疾患の拡散形態において、抗体はantitsentromernye、全身性強皮症を有する小児の20~30％を明らかにする。

インストゥルメンタル研究の方法

• 筋骨格系：
  • 関節の放射線写真;
  • 筋肉損傷の程度を評価するためのEMG。
• 呼吸器官：
  • 外部呼吸の機能の検査。
  • 胸部X線;
  • 高解像度のCTスキャン（適応症による）。
• 心臓血管系：
  • ECG;
  • ЭkoG;
  • ホルターによるECGのモニタリング（適応症による）。
• 消化管：
  • コプログラム;
  • 腹腔の超音波;
  • バリウムによる食道のX線;
  • 食道胃十二指腸鏡;
  • 直腸および大腸内視鏡検査（適応症による）。
• 神経系：
  • 脳波検査;
  • 脳のMRI（適応症による）。

爪床の広視野毛細血管鏡検査は、全身性強皮症徴候 - 拡張毛細血管、無血管野の形成による減少、潅木毛細血管の出現に特徴的であることを明らかにしている。

全身性強皮症の鑑別診断

限定slerodermiey、混合性結合組織病、強皮症Buschke、びまん性好酸球性筋膜炎、及び若年性関節リウマチ、若年性皮膚筋炎を有する：全身性硬化症の鑑別診断は、他の疾患の強皮症基で行われるべきです。

強皮症様皮膚の変化は、リウマチ性でないいくつかの疾患、例えばフェニルケトン尿症、早老症、皮膚ポルフィリン症、糖尿病などにおいても起こり得る。

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