青年全身性強皮症はどのように治療されていますか？

全身性強皮症の非薬物治療

筋骨格系の機能を維持するのに役立つ物理療法、マッサージや理学療法を示す患者は、関節の動きの範囲を向上させる、筋肉を強化屈曲拘縮の上昇を防ぎます。

全身性強皮症の治療

基本的な治療法として、グルココルチコステロイド、細胞傷害性剤および抗線維化剤が使用される。

グルココルチコイド活性を有する手段

治療効果と完全な相殺を達成するためのその後の還元と15-30 mg /日の適度な用量で、プレドニゾロンまたはメチルプレドニゾロン - 全身性強皮症示すステロイドの初期段階における炎症性及び免疫学的活性の臨床および実験室徴候の存在下で。グルココルチコステロイドは、皮膚プロセスを安定化させ、関節炎、活動性筋炎、漿膜炎、および肺胞炎の症状を停止させることができる。重度の線維症では、疾患の後期に、グルココルチコステロイドは効果的ではなく、硬化過程を促進する。

血栓症と間質病変の非存在下における肺血管病変によって引き起こされる肺高血圧症の治療における全身性硬化症におけるコルチコステロイドパルス療法の有効性に関するいくつかの報告があります。

細胞毒性物質

シクロホスファミドは、急速に進行する流れの若年性全身性強皮症のびまん性形態である間質性肺疾患の治療のために選択される薬物であるアルキル化剤の群からの細胞傷害性薬物である。

成人におけるシクロホスファミドの使用のための様々なスキームが提案されており、有効性は後ろ向き研究で証明されている。

• パルス療法（大量投与で静脈薬剤）：1回6ヶ月間毎月、その後、肺機能検査の正のダイナミクスで - 2ヶ月に1回、正のダイナミクスを維持しながら、1 - 3ヶ月毎。
• シクロホスファミドの投与は、グルココルチコステロイドの1日摂取量と組み合わせて、0.5〜0.8mg / kgの投与量で8週間投与した後、12〜18ヶ月間0.3mg / kgに減量する。パルス療法シクロホスファミドの持続時間 - 少なくとも2年。
• シクロホスファミド750mg（IVドリップ）をメチルプレドニゾロンと組み合わせて、注入当たり125mgの用量で3週間毎に6ヶ月間実施する。
• シクロホスファミド内側1-2mg /全身性硬化症における間質性肺病変の初期段階の治療の有望な方法として認識日を通して40 mg /日の内部プレドニゾロンと組み合わせて日あたりkgです。

白血球減少、貧血、肝毒性、出血性膀胱炎、脱毛、吐き気、嘔吐：重大な副作用との関連付けシクロホスファミドパルス療法の両方のレジメン。

メトトレキセートは、皮下注射および摂取による早期（疾患の発症から3年未満）の全身性強皮症の治療に有効である。メトトレキセートは、関節、筋肉、関節周囲の拘縮、および広範な皮膚病変に対する重篤な損傷が示される。内臓病変には影響しません。メトトレキセートは、標準用量（毎日、メトトレキセートを服用した日を除く）の葉酸と一緒に週に1回10mg / m ^2の用量で処方される。

最初に、処理が完了キャンセル続く12-18ヶ月以内0.1~0.25 10mg / kgの維持用量の減少を伴う6~8週間日当たり0.5 10mg / kgのメトトレキセート受信グルココルチコステロイドの用量と組み合わせました。これは、一時的に介入疾患の場合には、薬剤を中止、感染の慢性メトトレキサート病巣を持つ子どもに注意して使用する必要があります。メトトレキセートによる治療は、少なくとも2年間行われる。四半期ヘモグラム、肝機能の生化学的パラメータを監視する、治療の安全性を監視する必要があります。

メトトレキセートの有効性がより高いという証拠があり、大量の子供には週に20〜25mg / m ^2の筋肉内または皮下に使用されます。

シクロスポリンは全身性強皮症の治療に用いられるが、潜在的な腎毒性は、腎機能の状態および血圧のレベルを注意深く監視する必要があるため、臨床現場での薬物の幅広い使用を制限する。

2〜3mg /日の用量のシクロスポリンは、内臓器官の状態に影響を及ぼすことなく、全身性強皮症の皮膚変化に対して正の効果を有する。

シクロホスファミドが無効である全身性強皮症における進行性間質性肺病変の治療におけるシクロスポリンの有効性に関するいくつかの報告がある。

コルチコステロイドの低用量と組み合わせて、アザチオプリンは、肺機能の安定化および全身性硬化症の患者の状態の改善をもたらす全身性強皮症における間質性肺病変の治療に使用することができます。これはパイロット研究で示されています。

全身性強皮症の抗生物質療法

ペニシラミンは全身性強皮症の治療においてこの群の最も広く使用されている薬物である。それはコラーゲンの合成を破り、新しく形成されたトロポコラーゲンの分子間の交差結合を分裂させ、体からのその除去を促進し、線維芽細胞の働きを阻害する。この薬剤は、最初は平均3mg / kgの低用量で、忍容性は良好であり、患者は3〜5年間かかる毎日8〜10mg / kg（250〜375mg /日）まで徐々に増加する。ペニシラミンの抗線維化作用はゆっくりと実現され、治療開始から6ヶ月後に顕著な臨床効果が観察される。急速進行性強皮症、びまん性皮膚硬化、内臓の線維症、ペニシラミンをグルココルチコステロイドと組み合わせて、0.5g / kgの用量で8週間投与する。さらに、グルココルチコステロイドの用量を徐々に減らして12〜18ヶ月後に解消を完了させる。

高用量のペニシラミンによる治療の利点は確認されていない。中用量における製剤は、一般に良好な耐容性であるが、副作用の開発（下痢症、アフタ性口内炎、皮膚発疹、腎症、好酸球増加症、血球減少ら）は投与量を減少させるか、服用を中止する必要があります。

他の薬

以前は抗線維化剤として使用されてきたコルヒチンおよびα-インターフェロンおよびγ-インターフェロンの有効性は、公開試験では確認されておらず、使用が推奨されていない。

微小循環障害の修正

必要に応じて、血管拡張剤、脱凝集剤、抗凝固剤など、さまざまなグループの薬剤を使用します。予定の適応 - レイノー症候群およびその合併症（虚血、壊死）、肺、腎性高血圧症。

• カルシウムチャネルブロッカーは、血管痙攣の発生率および重症度の中等度ではあるが有意な低下をもたらす。小児におけるカルシウムチャネル遮断薬の選択は、個々の忍容性、子供の年齢および体重を考慮して行われる。短期作用型薬物 - ニフェジピン、長時間作用型薬物 - ニフェジピン（コリンファイタール）、アムロジピン（ノルバスク）、その目的は好ましい。
• アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤 - カプトプリル、エナラプリル - 重度の血管収縮および高血圧を伴う、真強皮症腎患者に処方。成人において、12.5から50 mgの1日3回、エナラプリルのカプトプリルの使用 - 一日あたり10~40ミリグラム。
• 選択的セロトニン再取り込み阻害薬 - ケタンセリンは、60〜120mg /日の用量で、成人におけるプラセボ対照試験におけるレイノー症候群の治療効果を示した。
• アンジオテンシンII受容体アンタゴニストはロサルタンであり、1日あたり25-100mgである。パイロット試験では、全身性強皮症における二次レイノ症候群の治療のために、ロサルタン（50mg /日）およびニフェジピン（40mg /日）の有効性を12週間比較した。ロサルタンでは発作の頻度の減少が認められたが、ロサルタンでは、ニフェジピンでよりも顕著であった、血管痙攣の重篤度の低下があった。長期間の治療に使用されます。
• Sympatholytics、特にプラゾシンは、一時的な効果を与え、数週間で消える。
• 臨床実践において、ペントキシフィリン（トレンチアル）は大量（大人では1日3回400mgまで）で広く使用されているが、その使用結果を評価するための統制研究はない。

重症レイノー症候群の治療のために、低分子量ヘパリンが使用される。この効果は、4週間の治療後に起こる。

近年、プロスタグランジンE1アルプロスタジルの合成類似体（w / vが0.1-0.4μg/ kg /分）およびイロプロスト分単位で）、患者の状態を迅速に改善することができます。コースの治療は、平均7〜10回の注入からなる。

全身性強皮症の局所治療

皮膚の患部に血管拡張作用を有する抗炎症薬を添加したジメチルスルホキシドの20〜30％溶液の塗布を外部に適用する。Phonophoresisは薬物を投与するために使用されます。コルチコステロイドを含む軟膏を塗布する - メチルプレドニゾロンアセトネート（アドバンタン）、モメタゾン（エルコム）。向精神薬 - ヘパリン軟膏、トロキセルチン（トロキソバシン）; コンドロイチン硫酸（コンドロキシド）、アクタベジン/ソルコセリル、組織の栄養を改善する手段。請負業者など。

全身性強皮症の外科的治療

実際には、小児は外科的治療を使用しない。

専門相談の適応

頭皮上の強皮症の局在が頭部および顔面に局在するため、患者は神経学者である眼科医（スリットランプによる検査）と相談する必要があります。

入院の適応

• 新たに診断された完全な検査と治療の選択のための若年性全身性強皮症。
• 子どもの状態を監視し、治療の有効性と忍容性を評価する必要性。
• 疾患の進行の徴候の出現および治療の修正の必要性。

予測

全身性強皮症の子供の生活の予後は、成人よりもはるかに有利です。14歳未満の全身性強皮症の小児における死亡率は、1000,000人/年でわずか0.04である。全身性強皮症の小児の5年生存率は95％である。死因 - 進行性心肺機能不全、強皮症腎不全。顕著な化粧的欠陥の形成、筋骨格系の機能の障害および内臓病変の発症に関連する患者の障害の可能性。

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