真性強皮症腎
最後に見直したもの： 19.10.2021
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真性強皮症腎臓は、強皮症腎症の最も重篤な症状である。これは全身性強皮症患者の10-15％で発症し、通常、発症からの最初の5年間に、より頻繁に寒い時期に発症する。その発症の主な危険因子は、進行性の経過（数ヶ月以内に皮膚病変の急速な進行）を伴う強皮症の皮膚皮膚炎である。追加のリスク要因 - 高齢者および老人年齢、男性性別、ネゴイド種族に属する。それらは、急性強皮症腎症の予後に好ましくない。
真性強皮症腎臓の診断は、通常、確立した全身性強皮症の患者にこの型の腎症が発生するため、困難を引き起こさない。しかし、例の5％は、先にそれらの皮膚症状やレイノー症候群、またはそれは、診断するのが特に困難であり、（「強皮症なし強皮症」）とともに、厳しい強皮症腎症は病気のデビューをマークし開発しています。少数の患者において、真性強皮症腎臓は、慢性腎臓プロセスの長年の好都合な経過の後に発症する。
真性強皮症腎臓のリスク因子
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リスク要因 |
リスク要因は |
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びまん性皮膚系強皮症 皮膚プロセスの急速な進行 病気の期間は4年未満 貧血の新たな展開 デノボ心臓の敗北の開発：心不全の心膜腔内での滲出液 高用量のグルココルチコイド |
既存の動脈性高血圧 尿分析の変化 血中クレアチニンの既存の増加 血漿レニンの既存の上昇 |
急性強皮症腎症 - 緊急nephrological病状、以下の基準が使用される診断する：重度の突然発症をするか、既存の高血圧症（血圧> 160/90 mmHgで）の重症度を増加させます。III-IV度の高血圧性網膜症（出血、血栓塞栓症、視神経乳頭の浮腫）; 腎機能の急速な悪化; 血漿レニン活性は、標準と比較して少なくとも2倍増加した。他の典型的な症状は、（けいれんによって特徴付けられる）、高血圧性脳症、心不全（多くの場合、肺水腫の開発と）、微小血管症性溶血性貧血です。真性強皮症腎臓のいくつかの症例では、動脈性高血圧がないか、または中程度の血圧上昇を伴う硝酸性急性腎不全が発症する。ネフローゼ症候群が形成されていないものの、ほぼ全ての患者において祝われる蛋白は、通常、真強皮症腎臓の開発中高血圧および上昇が先行します。尿沈殿物において、赤血球および赤血球シリンダーが決定される。
現在までに、真の強皮症の腎臓は、（ACE患者のアプリケーションは、3〜6ヶ月阻害剤以内に死亡する前に）ACE阻害薬の実用化が劇的に彼女の見通しを変えたという事実にもかかわらず、全身性硬化症の患者の死亡の最も一般的な原因のまま。急性強皮症腎疾患の開始を逃さない、アカウントにその開発の特殊性を取って、びまん性全身性硬化症を持つすべての患者は、特に病気の最初の5年間に、注意深く監視する必要があります。3ヶ月に一度、毎日のタンパク尿の測定と腎機能のコントロール（Reberg検定）のために毎月血圧のモニタリングが必要です。プロテイン尿症は0.5g /日を超え、GFRが60ml /分に低下し、持続性高血圧症は強皮症の治療の即時開始を必要とする。