真性強皮症腎。

真性強皮症腎は、強皮症腎症の中で最も重篤な症状です。全身性強皮症患者の10～15%に発生し、通常は発症後5年以内に、特に寒い時期に多く見られます。主な危険因子は、進行性経過（数ヶ月かけて皮膚病変が急速に進行する）を呈するびまん性皮膚強皮症です。加えて、高齢、男性、黒人種であることも危険因子となります。これらの要因は、急性強皮症腎症の予後を悪化させる要因です。

真性強皮症腎の診断は通常容易です。なぜなら、このタイプの腎症は、全身性強皮症が確立した患者に発症するからです。しかし、症例の5%では、急性強皮症腎症の発症が、皮膚症状やレイノー症候群と同時に、あるいは特に診断が難しいケースとして、それらに先行して認められることがあります（「強皮症を伴わない強皮症」）。少数の患者では、良好な慢性腎疾患が長年続いた後に、真性強皮症腎症を発症することもあります。

真性強皮症腎臓の危険因子

リスク要因	リスク要因は
全身性強皮症のびまん性皮膚型 皮膚プロセスの急速な進行 病気の持続期間 < 4年 貧血の新規発症 心臓損傷の新規発症：心嚢液貯留心不全 高用量のグルココルチコイド	既存の動脈性高血圧 尿検査の変化 血中クレアチニン値が上昇している 血漿レニンの上昇

急性強皮症腎症は緊急を要する腎臓病態であり、その診断は以下の基準に基づきます：重度のまたは既存の動脈性高血圧（血圧＞160/90 mmHg）の突然の発症、または重度の進行；グレードIII～IVの高血圧性網膜症（眼底出血、血漿漏出、視神経乳頭浮腫）；腎機能の急速な悪化；血漿レニン活性が正常値の少なくとも2倍に増加。その他の典型的な徴候は、高血圧性脳症（発作を特徴とする）、心不全（しばしば肺水腫の発症を伴う）、および微小血管性溶血性貧血です。真性強皮症腎の一部の症例では、動脈性高血圧がない、または血圧が中等度に上昇するにもかかわらず、乏尿性急性腎不全を発症します。ほぼすべての患者に認められるタンパク尿は、通常、動脈性高血圧に先行し、真性強皮症腎の発達中に増加しますが、ネフローゼ症候群は発症しません。尿沈渣では赤血球および赤血球円柱が検査されます。

現在まで、ACE阻害薬の導入により予後が劇的に変化したにもかかわらず（ACE阻害薬の使用前は、患者は3〜6か月以内に死亡していた）、全身性強皮症患者における最も一般的な死亡原因は真性強皮症腎であり続けています。急性強皮症腎症の発症を見逃さないために、その発症の特殊性を考慮すると、びまん性全身性強皮症のすべての患者、特に発症後5年間は、注意深く監視する必要があります。毎月の血圧モニタリング、3か月に1回の毎日のタンパク尿の測定、および腎機能のモニタリング（レベルクテスト）が必要です。0.5 g /日を超えるタンパク尿、SCFの60 ml /分への低下、持続性動脈性高血圧は、強皮症の即時治療を必要とします。