全身性強皮症の診断

機器および実験室研究データに基づく全身性強皮症の診断により、内臓の障害の程度と肺高血圧の重症度を評価することができます。

この目的のために、胸部X線検査、心電図および心音図、心エコー検査（EchoCG）、循環不全および肺高血圧のFCを決定するための6分間歩行テスト、外部呼吸機能の評価、肺の換気血流シンチグラフィー、血管肺造影、右心のカテーテル挿入、胸部臓器のマルチスパイラルコンピューター断層撮影、および血液検査（臨床、生化学、免疫学的、血液の止血およびレオロジー特性を評価するための分析）が行われます。

全身性強皮症の心電図検査では、最も多くみられる所見として、電位低下、心拍リズム障害（67%）（上室性および心室性頻脈性不整脈）、心房内伝導障害（42%）および心室内伝導障害（32%）が挙げられ、最終的にはペースメーカー植え込みが必要となる完全ブロックに至ることもあります。SSDでは「梗塞様」心電図変化が報告されています。

エコーCGは、肺動脈圧を評価するための最も有益な非侵襲的方法の一つです。さらに、この検査では、心臓の心室の大きさと壁の厚さ、心筋の収縮およびポンプ機能、そして心臓内血流の動態と形状を評価することができます。右室拡張は、右室面積と左室面積の比の増加によって最もよく判断されます（できれば心尖四腔位置から）。比が0.6～1.0の場合は軽度の右室拡張を示し、1.0を超える場合は重度の拡張を示します。2次元エコーCGでは、心室中隔の運動、つまり重症肺高血圧症における逆説的な収縮期運動を観察できます。この逆説的な運動は、肺静脈流入量の減少とともに、左室の等尺性弛緩障害につながります。全身性硬化症の患者のほとんどでは、心筋損傷の兆候が軽微であっても、心エコー検査で左室拡張機能障害（50～80%）が明らかになります。収縮機能障害の症状（左室駆出率の55%未満への低下）が現れる場合、全身性硬化症における死亡リスクは数倍に増加します。

パルス波ドップラーは肺動脈圧を測定できます。肺動脈収縮期圧は、心室からの血流が閉塞していない状態での右室収縮期圧に相当します。右室収縮期圧は、三尖弁収縮期逆流速度（V）の測定値と右房圧（RAP）の推定値を以下の式に当てはめることによって推定されます。

右室収縮期圧 = 4v2 + RAP。

APは標準値、または下大静脈または頸静脈の拡張特性を用いて測定されます。三尖弁逆流は、肺高血圧症患者のほとんど（74％）で評価できます。

得られた肺動脈収縮期血圧の値に基づいて、肺高血圧症の程度を以下のように分類します。

• 軽度 - 30～50 mm Hg
• 平均 - 51～80 mm Hg
• 重度 - 81 mm Hg以上。

心エコー検査には数々の無条件の利点があるにもかかわらず、右室機能不全の診断においては、視覚化の難しさや右室の解剖学的構造の特殊性（小柱や減速帯の存在）を考慮すると、限界があります。標準的な心エコー検査技術を用いて右室機能のパラメータを調べることは、必ずしも正確ではありません。そのため、右心の機能的能力を非侵襲的に評価することの難しさが明らかになります。現在、組織ドップラー心エコー検査（TDE）の使用可能性に関するデータが文献に掲載されています。この技術は組織構造の速度を決定することで構成され、心筋機能の詳細な研究を目的としています。この方法は、全体的および部分的な縦断的心筋機能の状態に関する客観的な情報を提供します。この技術の特徴は、右心心筋の収縮期および拡張機能を決定できることです。

右心室および肺動脈へのカテーテル挿入は、肺高血圧症の診断における「ゴールドスタンダード」法です。「直接法」は、右心房および右心室の圧、肺動脈圧、肺動脈楔入圧（PAWP）、心拍出量の算出（熱希釈法がより多く用いられ、フィック法はより少ない）、混合静脈血酸素化レベル（PvGおよびSvC）の最も正確な測定を可能にします。この方法は、肺高血圧症および右室機能不全の重症度を評価するのに役立ち、血管拡張薬の有効性（通常は急性期試験）の評価にも用いられます。

磁気共鳴画像法（MRI）は、肺高血圧症の診断における比較的新しい方法です。MRIでは、右心室の壁厚、腔容積、そして右心室駆出率をかなり正確に評価することができます。

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全身性強皮症の診断基準

アメリカリウマチ学会はSScに対して以下の診断基準を提唱しています。

主要基準 - 近位強皮症：中手指節関節および中足指節関節から近位方向に広がる、指の皮膚の対称的な肥厚および硬結。顔面、頸部、胸部、腹部に変化が現れる場合があります。

軽微な基準。

• 強指症：皮膚の変化が指に限定されます。
• 指の傷跡: 指先の皮膚が陥没した部分、または指先の皮膚が薄くなった部分。
• 両側性基底部肺線維症: 標準的な放射線検査で肺の基底部領域に最も顕著に現れる網状または線状結節の影は、蜂の巣状の症状を呈することもあります。

SSDの診断を確定するには、1つの主要基準または2つの副次基準を満たす必要があります。これらの基準を用いて疾患の初期段階を認識することは不可能です。

SScの活動性を評価するために、現在、欧州全身性強皮症研究グループ（ESSS）が開発した指標が用いられています。これらの指標は合計点数で評価されます。最高点は10点で、活動性指数が3点以上の場合は活動性、3点未満の場合は非活動性となります。

全身性強皮症の活動性の評価

パラメータ	スコア	特性
皮膚数 >14	1	修正された皮膚スコアが使用され、身体の 17 の領域で 0 から 3 までのスケールで評価されます。
強膜浮腫	0.5	皮膚の硬化による、主に指の軟部組織の肥厚
レザー	2	患者によると、過去1ヶ月で皮膚症状が悪化した。
指壊死	0 5	活動性指潰瘍または壊死
船舶	0.5	患者によると、過去1ヶ月間で血管症状が悪化した。
関節炎	0 5	関節の左右対称の腫れ
心臓/肺	2	患者によると、過去1ヶ月間で心肺症状が悪化した。
ESR >30 mm/h	1.5	ヴェスターグレン法によって決定
低補体血症	1	C3またはC4補体の低下
PLCO*の減少	0.5	PLCO < 正常値の80%

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診断処方の例

全身性強皮症、限局型、慢性経過、活動性。レイノー症候群、食道炎、強指症、肺動脈性高血圧症ステージII、FC II。

全身性強皮症、びまん性、急速進行性、活動性、多発性関節炎、機能クラス (FC) II、間質性筋炎、糸球体腎炎、慢性腎不全 I、再発性肺炎、基礎肺硬化症、呼吸不全 I、心筋炎、頻繁な心室性期外収縮、循環不全 (CF) II A、FC III。

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