全身性強皮症の診断

器械的および実験的研究からのデータに基づく全身性強皮症の診断は、内臓器官の関与度および肺高血圧の重篤度を評価することを可能にする。

この目的のために、胸部X線、電気及び心音図検査、心エコー検査（心エコー検査）FC循環不全および肺高血圧を決定するための6分間歩行試験とサンプル、呼吸機能の評価、換気 - 灌流stsintigrafik）肺angiopulmonographyのカテーテル挿入権を行います胸の中心、マルチスライスコンピュータ断層撮影の部分、ならびに血液検査（止血およびそのレオロジーを評価するための臨床的、生化学的、免疫学的分析 の血液）。

ペースメーカーの移植を必要とする、合計封鎖に上室性および心室頻脈性不整脈、ekstrasnstolii、心房の障害（42％）および導電性アップの脳室内（32％） - 全身性硬化症におけるECGの研究は、ほとんどの場合、電圧の低下、心拍リズムの乱れ（67％）を明らかにする。SSCで説明した「infarktopodobnye」心電図変化。

心エコー - 肺動脈内の圧力の最も有益な非侵襲的評価の1、加えて、セル測定および心臓壁の厚さを評価するための研究、および心筋の収縮機能、ダイナミクスとフォームの心臓内の流れをポンピングします。右心室拡張で最高、この比の値が約0.6〜1.0が1より大きい値に、右心室の軽度の拡張を言うときに、（好ましくは心尖4室の位置）から左心室領域に右心室の面積の増加率によって判断されます0 - 顕著な拡張。障害左心室等角弛緩につながる肺静脈流入の減少に伴い、重度の肺高血圧症と奇異収縮運動 - 二次元心エコー検査は、心室中隔の動態を囲むことができます。心エコーでも、心筋の損傷のマイナーな兆候を伴う全身性強皮症の患者の大多数は、左心室（50から80パーセント）の拡張機能障害を検出します。（左室駆出率の55％未満の減少）、全身性硬化症で死亡のリスクを繰り返したときの症状収縮機能障害が増加します。

脈波ドップラーの助けを借りて、肺動脈の圧力を測定することが可能である。肺動脈の収縮期圧は、心室からの血液の流れを妨げることがなければ、右心室の収縮期圧と同等である。右心室の収縮期圧は、三尖弁の収縮期逆流の流量（V）を測定し、式で使用される右心房圧（DPP）を評価することによって評価される。

右心室の収縮期圧= 4v2 + DPP。

DFTは標準値であるか、またはそれは下大静脈の特徴または頸静脈の拡張によって測定される。三尖弁逆流は、肺高血圧症の患者の大部分（74％）で評価することができ、

肺動脈の収縮期圧の値に基づいて、肺高血圧の次の程度が区別される：

• 光 - 30から50mmHg;
• 平均値 - 51〜80mmHg;
• 重い - 81 mmHgから。より高い。

すべての明らかな利点の心エコー検査にもかかわらず、特に問題と解剖学的構造（小柱とmoderatornogo鎖の存在）の右心室を撮像すると、右心室機能不全の診断の方法の点で限界があります。標準的なEchoCG技術を用いたその機能的活動のパラメータの研究は、完全に正確ではない。したがって、右心臓の機能的能力の非侵襲的評価の問題は明らかである。現在、ドップラー組織心エコー検査（ドップラー心エコー検査）、組織構造の動きの速度を決定することからなる心筋機能の詳細な研究のために設計された技術を使用する可能性についての文献における証拠があります。この方法は、心筋の全体的および部分的な縦方向機能の状態に関する客観的な情報を提供する。この技術の特異性は、心臓の右心筋の収縮期および拡張期の機能を決定するためのこの使用の可能性にある。

右心カテーテルおよび肺塞栓症 - 最も正確に心拍出量を計算するために、右心房と右心室、肺動脈（PAOP）の肺動脈楔入圧の圧力を測定するために肺高血圧症の診断で「ゴールドスタンダード」の方法は、「直接」方法は、それを可能にします、混合静脈血（PVG、及びSVC））の酸素のレベルを決定するために - （フィック法熱希釈法は、多くの場合、少なくとも、使用されています）。血管拡張薬の有効性（通常は急性サンプル）を評価するために使用されるこの方法は、肺高血圧、右心室機能障害の重症度を包囲するのに役立ちます

磁気共鳴イメージング（MRI）は、肺高血圧症を診断するための比較的新しい方法である。MRIは右心室腔の壁厚および容積ならびに右心室駆出率を正確に推定する機会を提供する。

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全身性強皮症の診断基準

リウマチ学者のアメリカ協会は、STDのための以下の診断基準を提案した。

大きな基準は、近位硬皮症である：指の皮膚の対称的な肥厚化および硬化、中手指節間および中足指節関節から近位方向に伸びる。変更は、顔、首、胸、胃に影響を与える可能性があります。

小さな基準。

• 強引に; 上記の皮膚の変化は指に限定される。
• デジタル傷跡：指先で皮膚がねじれたり、指のパッドの物質が失われたりする領域。
• 両側性の基底肺線維症：標準的なX線検査で肺の基底領域で最も多く発現する網状または線状の節陰影は、細胞肺の種類の兆候であり得る。

DSSの診断を確立するためには、1つまたは2つの小さな基準が存在しなければならない。これらの基準を用いて疾患の初期段階を認識することは不可能である。

SSAの活性を評価するために、現在、全身性強皮症の研究のためにヨーロッパの団体によって開発された指標が使用されている。ポイントが集計されます。可能な最大スコアは3点以上の活動で10点であり、病気は3点以下のアクティブであると考えられます。

全身性強皮症の活動の評価

パラメータ	スコア	特性
スキンスコア> 14	1	身体の17の領域で0から3までのスコアで推定される修正された皮膚数を使用する
scleredema	0.5	主に硬変/皮膚による軟組織の肥厚
レザー	2	患者によると、先月の皮膚症状の悪化
デジタル壊死	0 5	活発な脳潰瘍または壊死
船舶	0.5	患者によると、先月の血管症状の悪化
関節炎	0 5	ジョイントの対称的な腫脹
心臓/肺	2	患者によると、先月の心肺症状の悪化
ESR> 30 mm / h	1.5	Westergrenの方法によって決定される
食道炎肺炎	1	NW-またはC4-COM-
RLCO *の削減	0.5	RLCO <通常レベルの80％

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診断の処方の例

全身性強皮症、限られた形態、慢性的な過程、活発。レイノー症候群、食道炎、強直性脊髄炎、II期の肺動脈高血圧、II FC。

全身性強皮症、現在アクティブ関節炎、機能クラス（FC）II、間質性筋炎、糸球体腎炎、慢性腎不全I、再発性肺炎、基礎肺線維症、呼吸不全I、心筋炎、頻繁な心室不整脈、循環不全（NK bystroprogressiruyushee拡散形）II A、III FC。

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