子供の思春期の遅延

遅延思春期 - なし13歳歳乳腺女の子の増加、または2.5標準偏差の年齢のための標準の上限を超えたという点で第二次性徴の発達。思春期を遅らせ、女の子の生活の中で15,5-16年に何ら考慮し初潮ない、18ヶ月以上、乳腺の成長のタイムリーな開始後5年以上のための初潮の遅れのために第二次性徴の発達を停止する方法。性的発生学（恥骨および腋窩）の出現は思春期の徴候であると考えてはならないことに留意すべきである。

ICD-10コード

• E30.0思春期の遅れ。
• E30.9未確認の思春期の障害。
• E45タンパク質エネルギー欠乏による思春期の遅延。
• 下垂体機能低下症のE23.0（hypogonadotrophic性腺機能低下症、単離されたゴナドトロピン欠乏症、カルマン症候群、汎下垂体機能低下症、下垂体性悪液質、下垂体機能不全NOS）。
• E23.1医薬品の下垂体機能低下症。
• E23.3視床下部の機能不全、他に分類されていないもの。
• E89.3医療処置後に生じる下垂体機能低下症。
• E89.4医療処置後に起こる卵巣不全。
• N91.0原発性無月経（思春期の月経の違反）。
• E28.3原発性卵巣不全（低エストロゲン、安定卵巣症候群）。
• Q50.0先天性卵巣不在（ターナー症候群を除く）。
• E34.5精巣女性化症候群、アンドロゲン耐性症候群。
• Q56.0 Hermaphroditism（他の場所に分類されていないもの（卵巣と精巣の組織成分を含む性腺）はovotestisです。
• Q87.1先天異常の症候群は、小人症（ラッセル症候群）によって主に現れる。
• Q96ターナー症候群とその変種。
• Q96.0核型45.XO.
• Q96.1核型46.Xイソ（Xq）。
• Q96.0イソ型（Xq）を除いて、異常な性染色体を有する核型46.X。
• Q96.3モザイク45.X / 46.XXまたはXY。
• Q96.4モザイク45、X /異常な性染色体を有する他の細胞系。
• Q96.8ターナー症候群の他の変種。
• Q97その他の性染色体異常および女性表現型、他の分類されていないもの（核型が46.XYの女性を含む）。
• Q99.0モザイク（キメラ）46XX / 46XY、真の雌雄同体。
• Q99.1の46HH-真ふたなり（バー生殖腺、純粋な性腺発育不全とバー生殖腺、46XYと - XY性腺発育不全）。

疫学

白人の人口のうち、12歳の女子の約2-3％、13歳の女子の0.4％が思春期の兆候を示さない。遅延思春期の主な原因 - 性腺障害（48.5％）、視床下部不足（29％）を有する可能性が最も低い、ホルモンの酵素合成の欠陥（15％）、単離され、下垂体前葉不全（4％）、下垂体腫瘍（0.5％ ）、そのうち85％がプロラクチノーマである。核型46.XY（Svayera症候群）と性腺発育障害の頻度は1 100,000出生の女の子です。

スクリーニング

新生児スクリーニングの文脈において、すべての新生児（性別の実験的確認）における性染色質の定義。思春期の率を適時に補正するために、先天性症候群の徴候を示す少女の場合、成長のダイナミクスのモニタリングが必要です。

遅延性思春期の治療の背景に対して、少年の成長、その思春期、骨の年齢、静脈血中のゴナドトロピン（LHおよびFSH）およびエストラジオールのレベルの年次動態を決定することが必要である。

遅延性思春期の分類

現在、生殖器系の損傷レベルを考慮に入れて、思春期における3つの形態の遅延が区別されている。

思春期形態の構成遅延は、遅延より大きい乳腺を、同等の物理的な遅れ（体長および体重）及び生体（骨年齢）の開発を有する13歳の健康な体細胞少女のNO初経で発現しました。

Hypogonadotropic性腺機能低下症 - 原因による損傷、視床下部や下垂体の遺伝性または散発的機能不全に性腺刺激ホルモン合成の形成不全や発育不全の著しい不足に遅れて思春期。

高グリコーゲン依存性性腺機能低下症は、先天的または後天性の性腺のホルモン分泌不足により引き起こされる思春期の遅延である。先天性の形態は、卵巣または精巣の発育不全または無力症を表す。2つの卵巣発育不全の形式があります。典型的な - （私たちの国Shereshevsckyターナー症候群における）ターナー症候群、および「クリーン」な時に核型46.HHは、（45.XO / 46.XY）、「純粋な」（Svayer症候群）および混合または非対称の3種類の精巣異形成がある。典型的な形態では、患者は、ターナー症候群に特徴的な複数の胚形成の痕跡に気付く。「純粋な形態」は、体細胞異常の発生がないリボン様生殖腺によって特徴付けられる。混合形非対称性生殖腺の内部特徴（片側および精巣腫瘍または上の未分化鎖 - 反対、一方でない生殖腺腫瘍、または精巣コード - 反対）。しかし、外国の文献において、近年ますます一般的分割XY - 性腺（ターナー症候群を除く）完全および不完全形（完全および部分的な性腺発育障害）です。このアプローチは、すべてのタイプの性腺の異常発生が性的分化障害の同じ病因メカニズムの異なるリンクを表すという事実を強調している。したがって、この病状は1つの疾患、すなわち、46、XU-性腺発育異常の様々な変異体とみなされる。

遅延性思春期の原因と病因

憲法形式

思春期の憲法上の遅れは、原則として、遺伝性である。この症候群の形成は、視床下部 - 脳下垂体機能の後期活性化および視床下部GnRHの衝動性分泌の抑制につながる病因によって引き起こされる。それらの作用の病因機構は不明なままである。多くの研究は、遅発性思春期児の視床下部 - 下垂体機能のモノアミン制御の研究に注がれている。カテコールアミンのレベルには、ノルアドレナリンおよびエピネフリンのレベルの低下およびセロトニン濃度の増加の一般的傾向があった。想定遅延思春期のための別の理由 - 両方のパルスゴナドトロピン、成長ホルモンの分泌の減少をもたらすドーパミン作動音の低減と関連し得る官能高プロラクチン血症、。

性腺機能低下性性腺機能低下症（中枢発生）における思春期の遅延

Hypogonadotropic性腺機能低下症を有する遅延思春期の基礎は、CNSの先天性または後天性の結果として、性腺刺激ホルモン欠乏症です。

遅延性思春期の原因と病因

遅れた思春期の症状

生殖器系の中枢機能低下の背景（思春期遅滞の中心的な形態）の背景にある少女の思春期の遅延の主な徴候：

• 13-14歳での二次的な性的特徴の不在または発達の遅れ;
• 15〜16歳の月経の不在;
• 成長遅延と組み合わせた外生殖器および内生殖器の低形成。

Hypoestrogenismのこれらの兆候と重篤な体重減少、視力低下、体温調節不良、長期の頭痛または神経病変の他の徴候の組み合わせは、中央の調節機構に違反している可能性がある。

遅れた思春期の症状

思春期の遅れの診断

遺伝性および先天的な症候群の不名誉の存在、両親および直系親の思春期の特徴（IおよびII親族の程度）を調べる。家族歴は、主に母親との親戚との会話中に収集する必要があります。子宮内発育の特徴、新生児の期間、成長速度および心身発育を評価する; 生まれた瞬間からの暮らしの条件や栄養の特徴、身体的、心理的、感情的な負荷に関するデータを調べる。生存年数に渡って運営されている疾病の治療の年齢と性質、治療の経過と治療法を指定する。特に親族の不妊症や内分泌疾患の存在に関する情報に注意を払う必要があります。だけでなく、人生の最初の年に、子供に感染し、体性疾患、CNS障害、外傷性脳損傷だけでなく、少女の存在これらの症状及び疾患は大幅に予後不良の可能性が生殖機能を回復増加。家族性の遅発性思春期の家族のほとんどの女性は、母親や他の近親者からの初心者の歴史を持ち、父親の性器の延ばしや性器の発達の遅延や遅れがあります。カルマン症候群の患者では、嗅覚や完全な覚醒低下のある親族の存在を明らかにする必要があります。

思春期の遅れの診断

遅延性思春期の治療

• 腹腔内に位置する異型生殖腺の悪性腫瘍の予防。
• 成長遅延を有する患者における思春期成長の刺激。
• 女性ホルモンの欠乏の補充。
• 女性像の形成のための二次的な性的特徴の発達の促進および維持。
• osteosynthesisのプロセスの活性化。
• 可能性のある急性および慢性の心理的および社会的問題の予防。
• ドナー卵子の体外受精および胚移植による不妊および予防の予防。

遅延性思春期の治療

予測

遅延性思春期の憲法的形態の患者における妊娠の予後は良好である。

Hypogonadotropic性腺機能低下症、およびCNS機能を改善個別に選択antihomotoxical薬剤または薬物からなる非有効治療において、生殖能力が一時的にLHとFSH（続発性性腺機能低下症）の類似体およびtsirhoralnomモード（第三級性腺機能低下症）におけるGnRH類似体の外因性投与によって回復させることができます。

予防

少女の思春期の遅延を防ぐために開発された措置の存在を確認するデータは欠けている。病気の中心的な形態は、栄養欠乏または身体的運動が不十分であるため、思春期が始まる前に、合理的な栄養の背景に対して作業と休養体制を観察することが望ましい。遅延性思春期の憲法的形態を有する家族では、小児期から内分泌学者および婦人科医を観察する必要がある。生殖腺と睾丸の異常があると、予防は存在しません。

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