血中の17α-ヒドロキシプロゲステロン

17-ヒドロキシプロゲステロンは、ナトリウム利尿効果を有するコルチゾールの前駆体である。ホルモンは、副腎、卵巣、精巣および胎盤で産生されます。17-ヒドロキシプロゲステロンのヒドロキシル化の結果として、コルチゾールに変換される。

血液中の17-ヒドロキシの決意は、一つのグループの副腎皮質によってホルモンの過剰産生を伴う、別の分泌を減少さ副腎性器症候群の診断において主要な役割を果たしています。副腎生殖器症候群の中心には、ステロイドホルモンの生合成に関与する様々な酵素の遺伝的不足がある。副腎性器症候群のいくつかの形態、特定の酵素欠損21-ヒドロキシラーゼ、11βヒドロキシラーゼ、3β-oksidegidrogenazyに依存するの臨床症状があり、P ₄₅₀ SCC（20,22-despolazy）、17-ヒドロキシラーゼ。アドレナリン症候群のすべての形態に共通するのは、フィードバック機構の原理に従ってACTHの分泌を調節するコルチゾールの合成の違反である。

血清中の17-ヒドロキシプロゲステロン濃度の基準値（標準）

年齢	17-GPG、nmol / l
子供、思春期の年齢：
男の子	0.1-2.7
女の子	0.1-2.5
女性：
濾胞期	0.4-2.1
黄体期	1.0-8.7
閉経後	<2.1

血液中のコルチゾールのレベルを下げると、副腎の機能亢進につながる下垂体ACTHの前葉の強化リリースに貢献過形成およびアンドロゲンから合成されるステロイド前駆体のその分泌を増加させます。アンドロゲンの血中濃度が上昇すると（コルチゾールとは対照的に）、下垂体ACTHの放出は減少しません。結果として、副腎皮質であるためコルチゾールへの不十分な変換、および起因向上形成の両方、17-ヒドロキシの過剰量を蓄積します。

ほとんどの場合（すべての症例の80〜95％）は、17-ヒドロキシプロゲステロンを11-デオキシコルチゾールに変換し、次いでコルチゾールに変換するのに必要な21-ヒドロキシラーゼの欠損を示す。このタイプの酵素欠損を有する各第3の患者は、コルチゾール合成の重大な違反およびアルドステロンの不十分な合成が観察される。臨床的に、これは塩症候群の喪失に現れる。体はナトリウムを保持することができず、尿中の脱水、脱水、崩壊が生じる。病気の子供の死は、通常、生後数週間で発生します。

5〜10倍以上の速度を超えることがあり、血液および尿中17-KSの尿中17-ヒドロキシプロゲステロン、テストステロンおよびDHEAを果たし21ヒドロキシラーゼ欠損による診断副腎性器症候群において重要な役割。24ナノモル/ Lを超える血中17-ヒドロキシプロゲステロンの濃度は、先天性副腎過形成症の診断を確認します。それは9-24ナノモル/ lである場合、多嚢胞性卵巣症候群および副腎性器症候群の鑑別診断のためのACTHとのテストを示します。血液中の17-ヒドロキシプロゲステロンの21ヒドロキシラーゼ欠損症、基底濃度の非古典的な形で9ナノモル/ Lよりも低くてもよいことに留意すべきです。この点で、疑われる副腎性器症候群ACTH刺激試験でも17-ヒドロキシの低い基礎濃度で行われます。45ナノモル/ L - 古典的な形態副腎性器症候群の非古典的な形で、90ナノモル/ Lを超えると、通常60分後に17-ヒドロキシの濃度は、通常、12ナノモル/ Lに達しました。変異体をコードする遺伝子のヘテロ接合性キャリアにおける21-ヒドロキシラーゼ、ACTH増加の刺激に対する30ナノモル/ Lの後の血中17-ヒドロキシ濃度

17-ヒドロキシプロゲステロンの形成を増加させる理由の1つは、副腎皮質の腫瘍であり得る。鑑別診断の有効な方法は、デキサメタゾンによる検査である。サンプルの前に17-ヒドロキシプロゲステロンを決定するために患者から血液を採取し、17-CSを決定するために試料の1日前に毎日尿を採取する。成人には、食事後6時間ごとに48時間、経口デキサメタゾン2mgを経口投与し、デキサメタゾン投与終了後に再び血液を採取し、尿を24時間採取する。アドレナリン症候群では、サンプルは陽性であり、血液中の17-ヒドロキシプロゲステロンの濃度は急激に低下し、尿中17-CSの排泄率は50％以上減少する。腫瘍（アンドロステローマ、骨芽細胞腫）では、サンプルが陰性であり、ホルモンの含量はわずかに減少または減少しない。

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