遅延性思春期の治療

遅延性思春期の治療の目標

• 腹腔内に位置する異型生殖腺の悪性腫瘍の予防。
• 成長遅延を有する患者における思春期成長の刺激。
• 女性ホルモンの欠乏の補充。
• 女性像の形成のための二次的な性的特徴の発達の促進および維持。
• osteosynthesisのプロセスの活性化。
• 可能性のある急性および慢性の心理的および社会的問題の予防。
• ドナー卵子の体外受精および胚移植による不妊および予防の予防。

入院の適応

医学的診断処置の実行：

• 放出ホルモンの類似体を有する試料;
• ゴナドトロピンおよび成長ホルモンの概日リズムおよび夜間分泌の研究;
• 体細胞分泌の貯蔵量を明らかにするために、インスリンとクロニジン（クロニジン）とのサンプル。

女性の表現型を有する女性の核型におけるY染色体の決定は、性腺の腫瘍退化を防止するために性腺の両側の除去のための絶対的な指標である。

遅延性思春期の非薬物治療

遅れた思春期の中心的かつ憲法的な形を持つ少女たち - 仕事と休養体制への服従、身体活動の矯正、適切な栄養の維持と基本的な身体疾患の補償。

遅れた思春期の薬物療法

思春期に憲法上の遅れがある女児のビタミン - ミネラル複合体およびアダプトゲンの有効性に関する信頼できるデータはありません。DiPrの検査後、そのような子供の思春期の活性化が注目された。思春期の憲法上の遅れを持つ少女は、ホルモン補充療法のために一定の逐次レジームで性ホルモンを含む薬物で3-4ヶ月の治療コースを実施することができます。

非ホルモン療法として、性腺刺激ホルモン非依存性無月経症の患者は、個々に選択した抗ホモ毒性薬物または中枢神経系の機能を改善する薬物からなる複合体を推奨する。治療の経過は少なくとも6ヶ月でなければならない。さらなる戦略の選択は、生殖腺刺激ホルモン、エストラジオール、テストステロンの内容および子宮のサイズおよび卵胞濾胞装置の状態のモニタリングに関するデータのダイナミクスに基づくべきである。

毎日のエストロゲン療法ゲルに示す目的初期estrogenizatsii体の中で遅延思春期性腺発育障害のhypergonadotrophic形態を有する患者（Divigel、estrozhelら）、錠剤（proginova 1-2 mg /日、estrofem 2 mg /日とら。）またはパッチの形態（CLIMAR、estrodermら）又は毎日の結合型エストロゲン錠剤（プレマリン0.625 mg /日ら。）。毎日のエチニルエストラジオール錠剤（mikrofollin 25 mg /日）の適用は、現在による乳腺および子宮の有害な又は不十分な発展の可能性に限定されます。46.XY核型および性腺発育不全の患者では、エストロゲン薬ホルモン補充療法を受けている患者への性的腺の悪性変性のリスクが高いに二国間gonad-とtubektomii後に厳格でなければなりません。

複合療法における正規menstrualnopodobnoe反応の出現は、環状モードでプロゲスチンを含む場合（djufaston（ジドロゲステロン）10-20 mg /日、utrozhestan（プロゲステロン）、酢酸メドロキシプロゲステロンの100〜200 mg /日または2.5~10ミリグラムの用量で/エストラジオール服用19日目〜28日目）。7日の間隔で21日間のモードで、かつ継続的に中断（femoston 2/10）なしのプロゲストゲン（DIVIN、klimonorma、tsikloproginova、クリム）との連続的な組み合わせでのエストラジオールの多分任命。二次的な性的特性の急速な出現と子宮の増加のために16歳以上の患者では、divvrenを適用することをお勧めします。乳腺の形成を促進するために、併用経口避妊薬の選定が推奨される。両方の場合において所望の結果を達成した後、一定の連続（逐次）レジメンで使用される薬物への移行が示される。

ホルモン補充療法に加えて、骨ミネラル密度の低下を検出する場合、骨形成剤は1日3回1錠を1年に4〜6ヶ月間処方される。薬物は、成長ゾーンの閉鎖まで、XY-生殖腺異形成のデンシトメトリーの制御下で、骨年齢の制御下で採取される。カルシウム製剤で6ヶ月間の治療を行うことをお勧めします.napekel D ₃、D-Nycomedカルシウム、Vitrum Osteomag、calcium-Sandoz forte。

5パーセンタイル未満の成長率を有する低および高ゴナドトロピン性性腺機能低下症の発作の遅い患者では、ソマトロピン（組換え成長ホルモン）が使用される。この薬物は、1日1回、毎日皮下投与される。日用量は、0.07から0.1 IU / kg又は3.2 IU / mで² 0.5〜0.7 IU / kgまたは14〜20 IU / Mの週用量に相当する、²。少女が成長するにつれて、体の質量または表面積を考慮して定期的に投与量を変更する必要があります。治療は、骨年齢14歳に相当する期間まで、または成長速度を2cm /年以下に低下させるまで、3-6ヶ月毎の成長の制御下で行われる。ターナー症候群の少女は、薬物の大きな初期投与量を必要とする。1日当たり0.375IU / kgの最も有効な使用であるが、用量を増やすことができる。

オキサンドロロンを割り当てることができ、成長を高めるためにターナー症候群の過小女の子のための成長ホルモンを用いた治療中に3〜6ヶ月の日コースあたり/ kgでは0.05mgの用量で（アナボリックステロイド非芳香）。

エストロゲン欠乏症補充を目的とした性ステロイドによる治療の種類を選択するとき、薬物の投与量は、年代順（パスポート）ではなく、子供の生物学的年齢によって導かれるべきである。現在、骨の年齢が12歳に達した場合、成長パターンに従って、天然エストロゲンに類似した調製物を使用することが通例である。

エストロゲンの初期用量は、大人の女性の治療に使用される1 / 4-1 / 8用量であるべきである：0.975ミリグラム/週のパッチの形態でエストラジオール、または0.25 mg /日または複合エストロゲンのゲルとして0.3 mg /日コースは3-6ヶ月間。応答は、最初の6ヶ月間の出血menstrualnopodobnoeない場合、エストロゲンの初期用量を受信し2倍に増加し、そして少なくとも2週間後、さらにプロゲステロン10〜12日間投与されます。出血が起きたら、月経周期のモデリングに進むべきです。プロゲステロン（10-20 mgのジドロゲステロン/日または微粉化プロゲステロン（utrozhestanを含有する調製物を添加すると0.5 mg /日または抱合エストロゲン0.625 mg /日では0.1mg /週又はゲルのパッチの形態でエストラジオールを割り当てます）を200~300mg /日で投与する）。エストロゲンは、エストロゲンを服用してから20日ごとに10日間、プロゲステロンを毎日連続的に服用します。エストロゲンの連続使用の背景に対して、2週間ごとに天然プロゲステロンの類似体を含む薬物を摂取することが可能である。ホルモン治療の2〜3年以内に段階的に考慮し、本体の長さ、骨年齢、子宮や乳腺の大きさの成長率を取って、エストロゲンの標準用量に投与量を増やす必要があります。通常、負の影響を持っていない標準的な用量のエストロゲン欠乏補償エストロゲン効果は、ゲルおよびエストロゲンとパッチの3.9ミリグラム/週をestradiolsoderzhaschegoするために1 mg /日、結合型エストロゲンに1.25 mg /日です。紛れもない利便性が一定の比率でエストラジオールとプロゲステロン（メドロキシプロゲステロン、ジドロゲステロン）を含有する製剤です。エストロゲンの高用量での治療は、乳房炎の骨端成長ゾーンと発展の加速閉鎖につながる子宮内膜癌および乳腺のリスクを増大させます。

治療の有効性のための主な基準 - 乳腺の成長と発展の始まりは、性的な体毛の外観は、線形成長、およびプログレッシブ骨格分化（パスポートへの生物学的年齢の近似値）を増加させました。

遅発性思春期の外科的治療

脳の下垂体、視床下部領域および第3脳室の嚢胞および腫瘍の肥大している患者に対して、外科的介入が適応される。

（一緒に卵管付き）悪性形質転換のリスクの増加が直ちに診断後に腹腔内に配置性腺、ならびに高周波検出卵管病理およびmezosalpinksa XY-性腺発育障害を有する全ての患者をdisgenetichnyh必要両側卵管卵巣摘出術による有利腹腔鏡方法。

職務不能の概算条件

診察中に10〜30日間、病院で診断手続きを行う。外科的処置の期間中7~10日以内に。

さらなる管理

思春期の憲法上の遅れを持つすべての女児は、骨密度が不足している開発のリスクグループに含めるべきであり、思春期の終わりまでダイナミックなフォローアップが必要です。

非ホルモン治療に影響を与えずに遅延思春期および低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の卵巣の形態を有する患者は、（前の自然閉経の期間）と一定の動的観察に生涯補充療法ステロイドを必要とします。治療の最初の2年間に過剰摂取や望ましくない副作用を避けるため、3ヵ月ごとにフォローアップチェックを行うことをお勧めします。この戦術は、患者との心理的接触を確立し、タイムリーに治療計画を調整することを可能にします。その後の年には、6〜12ヶ月ごとにフォローアップ検査を行うだけで十分です。長期ホルモン治療の過程では、年1回対照試験を行うことが望ましい。最小研究が含まれている必要があります超音波性器、乳房および甲状腺腺、コルポスコピー、およびシミュレートされた月経周期の第二段階におけるTSHの証言とチロキシンの血漿FSH、エストラジオール、プロゲステロンのコンテンツの決意を。50-60pmol / lのエストラジオールのレベルは、標的器官の応答を確実にするために最小限であると考えられる。生殖器系の主要な臓器の動作に必要な正常なエストラジオールレベルと正常な代謝を維持し、60から180ピコモル/ Lの範囲であり、骨密度の検査を検討する可能性が補完されなければならないとの2年間で少なくとも1時間は、カレンダーからそのバックログに骨年齢の動態を評価する必要があります。

患者のための情報

治療レジメンに違反した場合、非環式子宮出血のリスクのために、患者に薬物（経皮剤形、成長ホルモン注射剤）のスキルを教え、摂取量の厳密な管理の必要性を説明することが望ましい。ホルモン補充療法が必要な場合、患者とその両親は経験豊富な医療従事者によって麻薬を投与するよう訓練されるべきである。

患者は、子宮や乳腺ないだけに影響を与えることなく、など脳、血管、心臓、皮膚、骨、で、回復するエストロゲン欠乏とホルモン補充療法の（45〜55年まで）、長期的に必要性を知らされるべきです ホルモン補充療法の背景に対して、毎年ホルモン依存性器官のモニタリングが必要である。月経出血の発症の時期、期間、強度を示す自己管理の日記を維持することをお勧めします。独立した妊娠は不可能です。しかし、これにもかかわらず、女性の性ホルモンの定期的な摂取で、子宮は、人工的手段によって受精されたドナー卵を移植することができるサイズに達することができる。

性腺機能低下症および高gonadotropic性性腺機能低下症患者の治療の中断は許されない。ホルモン補充療法の終了または2サイクル以上の治療の中断は、栄養反応および代謝障害、乳腺および生殖器官の形成不全を伴う深刻なエストロゲン欠乏状態の発症を引き起こす。

予測

遅延性思春期の憲法的形態の患者における妊娠の予後は良好である。

Hypogonadotropic性腺機能低下症、およびCNS機能を改善個別に選択antihomotoxical薬剤または薬物からなる非有効治療において、生殖能力が一時的にLHとFSH（続発性性腺機能低下症）の類似体およびtsirhoralnomモード（第三級性腺機能低下症）におけるGnRH類似体の外因性投与によって回復させることができます。

高グリコーゲン依存性性腺機能低下症では、ドナー胚を子宮腔に移し、黄色体のホルモンの欠乏を完全に回復させることによって、患者だけが適切なホルモン補充療法の背景に妊娠することができる。薬物の中断は、原則として、自然流産につながる。自発性の思春期や月経を有するターナー症候群の女性の2〜5％において、妊娠は可能であるが、その経過はしばしば様々な在胎期に中断の脅威を伴う。ターナー症候群の患者の妊娠および出産の好都合な経過はまれであり、少年の出生時にはより頻繁に起こる。

性腺機能低下性性腺機能低下症を伴う先天性遺伝性症候群の患者では、予後は、器官および系の併存疾患の是正の適時性および有効性に依存する。

適時に開始され、適切な治療を受けた高GnR患者は、ドナー卵の体外受精および胚移植によって生殖機能を実現することができる。

リプロダクティブ期間にホルモン補充療法を受けていない患者（平均して人口より多い）は、高血圧、異脂肪血症、肥満、骨粗鬆症を患っている。彼らはしばしば心理社会的な問題を抱えている。特にターナー症候群の女性のために。

予防

少女の思春期の遅延を防ぐために開発された措置の存在を確認するデータは欠けている。病気の中心的な形態は、栄養欠乏または身体的運動が不十分であるため、思春期が始まる前に、合理的な栄養の背景に対して作業と休養体制を観察することが望ましい。遅延性思春期の憲法的形態を有する家族では、小児期から内分泌学者および婦人科医を観察する必要がある。生殖腺と睾丸の異常があると、予防は存在しません。