遅れた思春期の症状
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
生殖器系の中枢機能低下（思春期遅滞の中心的形態）の機能低下の背景にある少女の思春期遅延の主な症状：
- 13-14歳での二次的な性的特徴の不在または発達の遅れ;
- 15〜16歳の月経の不在;
- 成長遅延と組み合わせた外生殖器および内生殖器の低形成。
Hypoestrogenismのこれらの兆候と重篤な体重減少、視力低下、体温調節不良、長期の頭痛または神経病変の他の徴候の組み合わせは、中央の調節機構に違反している可能性がある。
症候群Shereshevsckyターナー（性腺性腺）の臨床像は、異常の広い範囲によって特徴付けられます。患者は、未開発の乳房が外反偏差肘と膝関節、形成不全の指骨、複数のあざや白斑、発育不全IVおよびVの指骨と爪腺広く離間ニップルを有する不規則な分厚い体格や姿勢不均衡シールド状の胸を持っています。かなり頻繁に短い「スフィンクスの首には」肩の尾根に耳から来る皮膚の鼻翼襞（「フリッパーの首」）、そして彼の首に髪の成長の最低ラインでもあります。これらは「魚の口」、「鳥さんのプロフィール」（ミクロに起因するとretrognatii）、歯の変形として、頭蓋骨の顔の骨のような変更を特徴としています。顔の特徴が原因斜視、epicanthus、下垂変形心耳を変え。可能性難聴、先天性心疾患、大動脈および泌尿器だけでなく、甲状腺機能低下症、自己免疫性甲状腺炎や糖尿病の発症。
消去された形では、先天的な兆候はほとんど決まっていない。しかし、患者の正常な成長でさえ、外耳道の不規則な形状、高口蓋、頚部の低発毛および手足のIVおよびV指節の低形成が検出され得る。
エストロゲン製剤を持たない患者の副次的な性的特徴は現れない。乳腺の完全な不在下では、恥骨および腋窩の不十分な毛塞栓症が存在し得る。
内外の生殖器の構造は女性であるが、大小の陰唇、膣および子宮は急激に発展していない。核型45X / 46XYを有する患者は、男性化、クリトリスの肥大、及び男性型の毛髪の成長によって特徴付けられる、いわゆる症候群Shereshevsckyターナーのケースを説明するため。
性腺の発作異常またはSvayer症候群の「純粋な」形態を有する患者では、体細胞性異常は認められない。
患者の核型は46.XXまたは46.XYであることが最も多い。観察された家族性の症例では、「きれいな」形態の性腺発育異常が、患者の系統樹のより完全な分析を必要とする。ほとんどの患者の生殖器クロマチンは減少するが、その正常な内容（核型が46.XX）も可能である。核型のY染色体を有する患者は、多数の臨床的および治療的診断特徴を有する。雌型の内生殖器を有する女性の性的発達の遅延および骨盤腔内の異形成性性腺の位置に加えて、正常な性的な髪を用いて外陰部の絨毛化を行うことができる。
[1]