食道閉鎖症

食道閉鎖症は先天性奇形であり、食道は盲目的に入り口から口腔までの距離が約8〜12 cmのところで終わります。

食道閉鎖症（Q39.0、Q39.1）は新生児期に最もよく見られる奇形で、出生直後に診断されます。下記の奇形は後に現れ、しばしば誤嚥性肺炎、低栄養性、食道炎を合併します。

食道閉鎖は食道の不完全な形成であり、気管食道瘻と組み合わされることが多い。経鼻胃チューブを胃に挿入することが不可能であるときに診断が下されます。治療は迅速です。

閉鎖のない先天性気管 - 食道瘻は肉芽組織または上皮が並ぶ病理学的管であり、気管の内腔を伴う食道の内腔は変化していないと報告されている。

食道閉鎖症は、胃腸管閉鎖症の最も一般的な変形です。食道閉鎖症には5つの主な種類があります。最も一般的なタイプ（85％）は、上部食道が盲目的に終了し、気管食道瘻が下部に開いたときです。次の最も一般的な（8％）タイプは、瘻孔形成のない純粋な食道閉鎖症です。残りのオプションは、気管と食道との間の瘻孔「H型」、含む食道の通過（4％）、近位気管食道瘻（1％）と2つの瘻孔（1％）と食道閉鎖症と食道閉鎖を。

ICD-10コード

• Q39 0瘻孔のない食道閉鎖症。
• 問39 1気管食道瘻を伴う食道閉鎖症。
• Q39.2。閉鎖症を伴わない先天性気管食道瘻

疫学

食道閉鎖症の疫学

頻度は3000〜5000人の新生児につき1です。この欠陥には約100の亜種が知られていますが、最も一般的なものは3つあります。

1. 食道閉鎖と食道の遠位部と気管との間の瘻孔（86〜90％）
2. 瘻孔のない孤立性食道閉鎖症（4〜8％）
3. 気管食道瘻、「タイプH」（4％）。

食道閉鎖症の症例の50〜70％において、付随する奇形がある：

• 先天性心不全（20〜37％）
• 胃腸障害（20〜21％）
• 泌尿生殖器系の欠陥（10％）
• 筋骨格系の欠陥（30％）
• 頭蓋顔面領域の欠陥（4％）。

症例の5〜7％において、食道閉鎖症は染色体異常を伴う（18、13、および21トリソミー）。食道閉鎖症における発達異常の独特の組み合わせは、以下の奇形（5〜10％）の最初のラテン文字の後に「VATER」として示されています。

• 脊椎の欠陥（V）、
• 肛門の奇形（A）、
• 気管食道瘻（T）、
• 食道閉鎖症（E）、
• 半径（R）の欠陥。

食道閉鎖症の小児の30〜40％は満期ではないか、または子宮内発育遅延を有する。

食道閉鎖症は非常にまれな病理であり、食道閉鎖症の小児の4％で診断されています。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

原因 食道閉鎖症

食道閉鎖症の原因

食道閉鎖症は、気管と食道の成長の方向と速度、および子宮内発育の20日から40日までの期間における食道の空胞化の過程の間に不一致があるときに起こる。

[9], [10], [11]

症状 食道閉鎖症

食道閉鎖症の症状

人生の最初の数時間では、時々嘔吐、子供の口や鼻から泡状の唾液が大量に排出されます。呼吸不全の症状（息切れ、肺の喘鳴、チアノーゼ）は、食道の口腔端から気管への粘液の吸引と、下部気管食道瘻を通しての胃内容物の排出の結果として現れる。遠位気管食道瘻孔を有する一部の小児では、特に機械的換気の使用後に胃への空気の放出のために腹部膨満が観察される。小児に遠位気管食道瘻がない場合は、腹が沈んでいるのがわかります。

特徴的な徴候は、摂食試行後の逆流、咳、およびチアノーゼ、誤嚥性肺炎誤嚥性肺炎および誤嚥性肺炎である。遠位瘻を伴う食道閉鎖は、叫ぶときに気管から空気が押し出され、瘻を通って下部食道および胃に入るので、腹部の増加をもたらす。プローブが子供に栄養を与えると、上記の症状はすべて消えます。

[12], [13]

診断 食道閉鎖症

食道閉鎖症の診断

診断は経鼻胃チューブを胃の中に保持できないことを含みます。放射線不透過性カテーテルは、Ｘ線撮影中の閉鎖の局在化を決定する。非典型的な場合には、蛍光透視法の間の欠陥の解剖学的構造を決定するために少量の水溶性コントラストが必要とされることがある。肺への侵入は化学的肺炎を引き起こす可能性があるため、造影剤は速やかに排出する必要があります。この手順は新生児が手術されるセンターで経験豊富な放射線科医によって行われるべきです。

食道閉鎖症では、プローブを胃の中に挿入することは不可能であり、プローブは咬合線から約10cmの距離で障害物に遭遇します。早期診断が非常に重要であることを考えると、食道のセンシングは口からの泡状排出物および出生後の呼吸器疾患を有するすべての乳児に実施されるべきです。それが食道内で止まるまで放射線不透過性プローブの導入を伴う胸部および腹腔のＸ線写真上で、盲目的に終わる上部セグメントが検出される。胃および腸における空気蓄積の検出は、下部食道の気管食道瘻についての病理学的診断である。空気の不足は食道の膣閉鎖症の特徴であり、食道の対照は呼吸器合併症および死亡の頻度を増加させます。

出生前診断

出生前診断は、次のような間接的な徴候に基づいています。

• 胎児が羊水を飲み込むことができないために羊水の循環が減少することに関連する高い水流。
• 動的超音波観察中の胃の超音波画像または胃の小さいサイズの欠如。

これらの徴候の感受性は40-50％です。II-IIIの学期では、定期的に満ちて空になっている食道の近位端を11〜40％の精度で視覚化することができます。

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

処理 食道閉鎖症

食道閉鎖症の治療

術前の準備

食道閉鎖症が検出された場合、子供を産科病院から外科病院に移動することが緊急です。

誤嚥症候群を軽減するために、子供に高い位置（30-40°）を与える、食道の近位端に一定の吸引のシステムに接続されたカテーテルを挿入する、または口腔咽頭から粘液を頻繁に吸引することが必要です。

摂食を中止して輸液療法を開始し、広域抗生物質、止血薬を処方する必要があります。加湿した酸素を吸入すると、低酸素状態を解消するのに役立ちます。呼吸不全の増加に伴い、気管挿管が行われ、機械的換気が開始されます。遠位気管食道瘻孔を有する小児における伝統的な機械的換気では、瘻孔を通して胃への有意な空気の排出が可能であり、これは胃および腸管ループの過剰な膨張をもたらす。拡大した腹部臓器は、呼吸不全の進行、胃の穿孔の可能性および心停止の結果として、横隔膜の偏位を制限する。このような場合は、気管内チューブの位置を回転または深くするように変更して、瘻孔からの空気の排出を減らすようにしてください。瘻孔から大量の空気が排出されたために換気が不可能な場合は、AChO IVLまたは単一肺換気が必要です。著しい空気の排出を伴う場合、胃瘻造設術の緊急手術および／または気管食道瘻の結紮の問題は解決されるべきである。

子供の体重が2kgを超え、身体の生命機能に違反していない場合は、必要な調査が行われた直後に手術が開始されます。子供の体重が2kg未満の場合、または恒常性の障害やその他の奇形がある場合は、術前準備の期間が延長され、特定された違反の修正が行われます。

同時に、彼らは重要な臓器の付随する奇形と障害を識別することを目的とした診断活動を行います：

• 血液型およびRh因子の決定
• CBSの定義
• 臨床血液検査
• 尿検査、
• 生化学的血液検査
• コアグラグラム分析
• エコG、
• EKG、
• 内臓の超音波
• 神経超音波検査。

静脈アクセスは中心静脈のカテーテル挿入によって行われるが、尺骨または腋窩静脈からカテーテルを上大静脈内に保持することが好ましい。手術領域における血腫形成の危険性が高いため、右鎖骨下静脈および内頸静脈の右への穿刺およびカテーテル法の実施は推奨されていません。

食道閉鎖症の術前治療は、手術前に小児が最適な状態にあることを確実にすることと、手術をより危険にする誤嚥性肺炎の予防を目的としています。経口摂取を控える。上部食道内のダブルルーメンカテーテルを通した一定の吸引は、飲み込まれた唾液の誤嚥を防ぎます。赤ちゃんは頭が30〜40度に上げ、そして下げ車体右側に胃排出を容易にし、瘻を通じて酸性の胃内容物の誤嚥の危険性を最小限にうつ伏せにする必要があります。未熟児、誤嚥性肺炎、またはその他の先天性奇形のため延期するために根治手術が必要な場合は、胃の減圧術のために胃瘻を形成する必要があります。胃瘻チューブを通して胃内容物を吸引することは、それが瘻孔を通して気管気管支樹に入る危険性を減らす。

[23], [24], [25], [26], [27],

食道閉鎖症の外科治療

食道閉鎖症に対する外科手術は緊急の外科的介入を意味します。

食道閉鎖症の症例の90％以上では、瘻孔が分離され、食道食道吻合部の重なりで結紮されています。手術中は、経鼻胃チューブを吻合部に通します。吻合部は慎重に固定する必要があります。縦隔では、受動的吸引システムにドレナージを付けたままにします。

食道の治療された端部の間の大きなジアスタシスに起因するしわがれのない形態の場合、それはしばしば胃瘻および食道瘻に課される。食道閉鎖症では、胸腔鏡手術が可能です。

子供の状態が安定したら、食道閉鎖症の胸膜外外科的矯正および気管食道瘻の閉鎖を行うことができます。時々、食道の閉鎖は、食道形成術が結腸切片によって行われることを必要とする。

[28], [29]

術後期間

管理戦略は、肺疾患の重症度、付随する異常、および未熟児の程度によって異なります。

手術直後の抜管は、発達異常や重度の肺障害を伴わない満期産児でも可能です。

手術後に呼吸不全の危険性がある場合は、子供に人工呼吸器を装着します。子供が独立してガス交換と呼吸を行うことができるとすぐに換気支援は停止される。

気管軟化症は気管食道瘻によく見られる異常です。それは子供の抜管後にチアノーゼや無呼吸を引き起こす可能性があります。そのような場合には、気管切開術または気管固定術が適応となる。

手術後の次の3-7日では、これが食道吻合部を広げ、ステッチの失敗があるかもしれないので、首は曲げることができないはずです。

気管から粘液を吸引している間、瘻孔の再開通を避けるために、カテーテルを気管内チューブの深さまで厳密に挿入する。吻合部を越えて食道にカテーテルを挿入することなく、鼻咽頭内容物の除去を常に実施することが必要である。

この間に病理学的な退院がない場合は、縦隔に残っている排液を5〜7日目に除去する。場合によっては、ドレナージが除去される前に、水溶性造影剤を用いた食道のX線検査が行われます。

手術後の麻酔は、メタミゾールナトリウム（10 mg / kgの用量）と組み合わせたオピオイド鎮痛薬［2〜5μg/（kgkh）の用量のフェンタニル、0.05〜0.2 mg /（kgkh）の用量のトリメペリジン］の注入によって行われる。 3〜5日間パラセタモール（10 mg / kg）、その後、それらは徴候に従ってこれらの薬のボーラス投与に移します。

術後期の輸液療法は、生理学的ニーズの速度で行われます。手術後の初日に、５〜１０％グルコース溶液が使用され、それに電解質が添加される。術後12〜24時間後に合併症のない術後の期間で、非経口栄養補給が始まります。

術後期の抗生物質療法は、小児の微小生態状態のモニタリングに焦点を当てて行われているが、手術後の今後数日間で、メトロニダゾールIVは15 mg /（kg - 日）の用量で示される。

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

食道閉鎖症の子供に餌をやる

胃瘻造設が行われ、栄養補給カテーテルが十二指腸内に配置された場合、栄養補給は手術の24時間後に開始することができます。

直接食道食道吻合術を施行する場合は、術後5〜7日目から経鼻胃管を通して栄養補給を行います。

経口摂食は手術後わずか7〜10日で可能です。

食道閉鎖症では、経腸栄養法は、運動後のこの発達障害が通常は胃食道をもたらすので、運動促進薬（ドンペリドン0.5ml / kg）と組み合わせた逆流防止混合物（Frisom、Nutrizon逆流防止、Humana AR）で始まる。還流します。

[39], [40], [41], [42], [43]

食道閉鎖症の合併症

最も頻繁に起こる急性合併症は吻合の失敗と狭窄の形成です。外科的矯正が成功した後、胃食道逆流（GER）の発症の素因となる遠位食道の運動障害のために摂食障害がしばしば発生します。GERの薬物治療が効果がない場合は、Nissenのファンドアプリケーションが必要になることがあります。

手術直後の合併症：

• 肺炎、
• 吻合の失敗
• mediastenit、
• 喉頭内出血、
• 胃食道逆流
• 貧血

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

予測

食道閉鎖症の予測

食道の孤立性閉鎖症を伴う生存率は90〜100％であり、重症の複合異常症では30〜50％である。合併症のない食道閉鎖症の場合、予後は良好です。手術後の今後数年間で、胃食道逆流または食道狭窄の発症に関連する嚥下障害および摂食障害が発生する可能性があります。気管内への胃内容物の微量吸引による呼吸器感染症、肺炎、喘息のリスクの増加。

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]