Atrezium三尖弁

Atrezium tricuspid valve - これは三尖弁の欠如であり、右心室の形成不全と相まって、心房中隔の欠陥、心室中隔の欠損、開いた動脈管および主血管の転位を含む複合的な異常が頻繁に起こる。三尖弁閉鎖症の症状には、チアノーゼおよび心不全の徴候が含まれる。IIトーンが単一である場合、ノイズの性質は、付随する欠陥の存在に依存する。診断は、心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいている。根治的治療は外科的矯正である。心内膜炎を予防することが推奨される。

Atrezium tricuspid弁は、すべての先天性心不全の5〜7％を占める。最も一般的なタイプ（約50％）では、心室中隔欠損（VSD）および肺動脈狭窄が存在し、肺の血流が減少する。心房のレベルでは、血液の適切な排出が発生し、チアノーゼの出現を引き起こす。残りの30％では、正常な肺動脈弁を有する主血管の転位があり、小さな循環循環路内の血液は左心室から直接来るので、結果として通常は心不全が発生する。

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三尖弁閉鎖症の症状

出生時には、通常、顕著なチアノーゼが観察される。心不全の症状は、4-6週間の年齢で現れることがあります。

身体診察は、通常、胸骨の左側のIII-IV肋間腔内の心室中隔の欠陥の強度2-3 / 6の単一のIIトーンおよび収縮期または収縮期の騒音を示す。収縮期ジッタは、肺動脈狭窄の存在下ではめったに決定されない。肺の血流が増加すると、上部の拡張期雑音が聞こえます。長時間持続するチアノーゼでは、指は鼓膜ロッドの形態で形成することができる。

三尖弁閉鎖症の診断

診断は、胸部X線写真およびECGを考慮した臨床データに基づいて行われ、正確な診断は、カラードップラー心電図による2次元心エコー検査に基づいて確立される。

最も一般的な形態のX線写真では、心臓は正常サイズであるかわずかに拡大しており、右心房は拡大し、肺パターンは貧弱である。ときには心臓の影が、Fallot（心臓の形の心臓、肺動脈のセグメントのための心臓の狭い腰）の四極形成の1つを思い出させる。肺のパターンは、主血管の転位中の乳児における心臓拡張と同様に、強化することができる。ECGは、心臓の電気軸が左にずれ、左心室肥大の兆候が特徴です。両方の耳介の右心房または肥大の肥大も頻繁に起こる。

手術前に傷の解剖学的構造を明らかにするには、通常、心臓カテーテル法が必要です。

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三尖弁閉鎖の治療

新生児は、計画された心臓カテーテルまたは外科的矯正前に動脈管を再開するために[0.05~0.10 UG /（KGH分）]プロスタグランジンE1の注入を実施チアノーゼの存在下で発現されます。

心房のメッセージが不十分な場合、右から左へ血液の排出を増加させるために、バルーン心房中隔離術（Rashkind手術）を一次カテーテルの一部として実施することができる。主要な血管の転位および心不全の徴候を有するいくつかの新生児は、薬物治療（例えば、利尿薬、ジゴキシン、ACE阻害薬）を必要とする。

三尖弁のラジカル処理の閉鎖は、段階的な補正を含む：まもなくBlalockTaussig（化合物の全身循環の動脈およびゴアテックスチューブを介して肺動脈）に出生吻合後、熟成4-8ヶ月双方向バイパス動作が行われる - グレン操作（上大静脈と右肺動脈との間の吻合）またはhemiFontan動作（上大静脈と右耳の間に吻合を形成することにより、右肺動脈の中央部門との間のバイパス血流路の作成右心房の上部の領域に縫合パッチを介して心房および肺動脈）。2歳までに、修正されたFontan操作が実行されます。このアプローチは術後早期の生存率を90％以上に上昇させた。80％と10年 - - 70％1ヶ月での生存率は85％、5年生存率でした。

菌血症が開発可能性のあるにかかわらず、欠陥の有無訂正の、心内膜炎は、歯科や外科的処置の前に予防を受けるべきである、三尖弁の閉鎖を持っているすべての患者は、実施されました。