三尖弁閉鎖不全症

三尖弁閉鎖症は、右室低形成を伴う三尖弁の欠損です。合併症としてよくみられるのは、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症、大血管転位症などです。三尖弁閉鎖症の症状には、チアノーゼや心不全の徴候などがあります。II音は単音で、心雑音の性質は合併症の有無によって異なります。診断は心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づきます。根治的治療は外科的治療です。心内膜炎予防が推奨されます。

三尖弁閉鎖症は、先天性心疾患全体の5～7%を占めます。最も多くみられるタイプ（約50%）では、心室中隔欠損症（VSD）と肺動脈狭窄を伴い、肺への血流が減少します。心房レベルでは右左シャントが生じ、チアノーゼを引き起こします。残りの30%では、大血管転位症がみられますが、肺動脈弁は正常で、血液は左心室から直接肺循環に入り、通常は心不全を引き起こします。

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三尖弁閉鎖症の症状

出生時には重度のチアノーゼがみられる場合が多く、生後4～6週までに心不全の兆候が現れることがあります。

身体診察では通常、胸骨左側の第3～4肋間隙に心室中隔欠損症があり、単一II音と強度2-3/6の全収縮期または収縮前期雑音が聴取されます。肺動脈狭窄がある場合、収縮期振戦はまれに認められます。肺血流が増加すると、心尖部の拡張期雑音が聴取されます。チアノーゼが持続すると、ばち状指が形成されることがあります。

三尖弁閉鎖症の診断

診断は、胸部X線および心電図を考慮した臨床データに基づいて提案され、カラードップラーによる2次元心エコー検査に基づいて正確な診断が確定されます。

最も一般的な形態では、X線写真で心臓は正常またはわずかに拡大し、右心房は拡大し、肺動脈パターンは不良です。心臓の影は、ファロー四徴症（長靴心臓、肺動脈部分により心臓が狭くなった状態）の影に類似することがあります。肺動脈パターンは増強される可能性があり、大血管転位症のある乳児では心拡大が観察されることがあります。心電図では、心臓の電気軸の左偏位と左室肥大の徴候が認められます。右心房肥大または両心房肥大もよく見られます。

通常、手術前に欠陥の解剖学的構造を明らかにするために心臓カテーテル検査が必要になります。

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三尖弁閉鎖症の治療

重度のチアノーゼのある新生児では、計画された心臓カテーテル法や外科的矯正の前に、動脈管を再開通させるためにプロスタグランジン E1 の点滴（0.05～0.10 mcg/(kg x 分)）が投与されます。

心房中隔裂開術（Rashkind手術）は、心房間交通が不十分な場合に右左シャントを増加させるため、一次カテーテル挿入の一環として行われることがあります。大血管転位症および心不全の徴候を有する新生児の中には、薬物治療（例：利尿薬、ジゴキシン、ACE阻害薬）が必要となる場合もあります。

三尖弁閉鎖症の根治的治療には、段階的な修正が含まれます。出生後すぐに、Blalock-Taussig吻合術（ゴアテックスチューブを使用して体循環の動脈と肺動脈を接続する）を実施します。生後4〜8か月で、双方向シャント手術（Glenn手術（上大静脈と右肺動脈の吻合）またはヘミフォンタン手術（右心房の上部領域にパッチを縫合して右心耳と肺動脈を吻合することにより、上大静脈と右肺動脈の中心部の間の血流のバイパス経路を作成する）を実施します。生後2歳までに、修正フォンタン手術を実施します。このアプローチにより、術後の早期生存率が90％以上に上昇しました。 1ヶ月後の生存率は85％、5年生存率は80％、10年生存率は70％です。

三尖弁閉鎖症のすべての患者は、欠陥が矯正されているかどうかに関わらず、細菌血症を引き起こす可能性のある歯科処置または外科処置を受ける前に、心内膜炎予防を受ける必要があります。