長肛門閉鎖症

身体のさまざまな解剖学的構造に自然の開口部が完全に存在しないことは、房血症と呼ばれます（ギリシャ語から - 何かの否定、前兆 - 開口）。チョーナル閉鎖は、鼻腔の後部鼻腔の後部にペアの開口部がないことを意味します。 [1]

疫学

この奇形の頻度は、5〜8,000人の出生あたりの1例（他のデータ、10,000人あたり3症例）であり、65％の症例では、子どもは一方的なcho骨閉鎖症で生まれます。

同時に、両側閉鎖症の症例の60〜75％で、新生児は同時奇形を持っています - 他の頭蓋顔面異常。さらに、統計には、家族性症例のほぼ8％が指摘されています。

いくつかの報告によると、患者の最大30％が担当症候群にcho軟骨閉鎖を患っています。 [2]

原因 中肛門閉鎖症

新生児のChoa閉鎖は先天性病理であるため、その原因は、子宮内発達の胚期における鼻構造の破壊に関連しています。これらの障害の結果として、骨/軟骨中隔、またはよりまれに、繊維状（結合組織）膜が鼻腔（nasi洞）と鼻咽頭の上部（Nasalis pharyngis pars）の間に残っています。

特に、先天性電荷症候群または 電荷分類 - 眼膜、食道、食道、生成物などの異常などの発達障害の複合体の存在下では、遺伝因子を考慮する必要があります。 （1つまたは複数の頭蓋縫合の早期融合）遺伝子変異によって引き起こされる、鼻咽頭と後鼻腔の異常がありますが、 トレッカーコリンズ症候群; Alfie、Digeorgi、Apert症候群; エドワーズ症候群;クルーソン、アントリー・ビクスラー、ファイファー、テシエ、ビール・スティーブンソン、ジャクソン・ウェイス症候群。 胎児アルコール症候群（胎児アルコール症候群） 。

鼻ポリポーシスを変形させると、 子供や若い成人に発生するCho、つまり、それは異常な狭窄があります。これは、後部選択領域、鼻咽頭閉鎖症、または部分的な腫瘍閉鎖症の狭窄と定義できます。

したがって、耳鼻咽喉科では、鼻腔の形成とともに、鼻腔の二次前骨および後部狭窄症を獲得しました。この状態は、梅毒、全身性エリテマトーデスの結果である可能性があります>Las症への外傷 、外科的介入、および鼻咽頭の悪性腫瘍の放射線療法の結果。

しかし、Choanal閉鎖症は医療専門家によって先天性病理学として分類されており、耳鼻咽喉科医の実践は、それを後部鼻の通路の狭窄と区別する必要があります。

片側閉鎖症は2倍の一般的です。それぞれ右側のチョーナル閉鎖または左側のcho骨閉鎖症です。 [3]

危険因子

遺伝的異常に加えて、さまざまな胚毒性曝露と環境要因が、Nasalis孔の閉鎖の危険因子として認識されています。

したがって、胎児におけるこの異常のより高いリスクは、妊娠中に甲状腺機能亢進症でチオアミド群の薬物を服用したことを期待する母親にさらされる可能性があります（甲状腺ホルモンのレベルを低下させるため）。そのような場合、胚には甲状腺ホルモンが欠けている可能性があり、上気道器官の形態形成に悪影響を及ぼします。

さらに、妊娠中の高用量のビタミンB12、B3（PP）、D、および亜鉛との高用量の新生児チョナール閉鎖との潜在的な関連性が発見されました。アルコール、タバコの煙、カフェインは、胎児の頭蓋顔面構造の発達に非常に悪影響を及ぼします。 [4]

2010年から12年にかけて、妊娠中の女性が作物の治療に使用される化学物質への曝露により、米国ではチョナル閉鎖による出生の増加が報告されました。

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病因

Choans（ラテン語（ラテン語：漏斗）は 鼻腔 からraving 中央 ソケット （骨板の端）;（骨板の端）;以下 - パラタイン骨（その水平プレート） - 呼吸器系の発達

胚のえらアーチに由来するチョーナエの形成は、神経紋章細胞の妊娠の4週目（そして8週目まで続く）から始まります（そして8週目まで続きます）。次に、主要口腔の屋根と頭部破裂の外側表面に鼻張り（nasalis）の間の垂直に配置された上皮折り（オロナサル膜）。鼻のプロセスは中胚葉に深くなり、鼻窩の形成につながり、次に一次（原始的な）チョナエにつながります。

理論的には、Choanal閉鎖症の先天性異常の病因は、頬咽頭膜（逆咽頭）膜の保存によるものである可能性があります。外胚葉の薄い層、および葉状の胚の上の胚の「口頭開口部」を覆う胚葉細胞。この膜は妊娠6週目に穿孔する必要がありますが、不明な理由でそうではない場合があり、口蓋裂やcho葉閉鎖などの口腔顔面欠陥をもたらします。

また、胸腺膜の保存（妊娠7週目に吸収するはずの上皮組織の薄い層）;チョアナの領域における中胚葉組織の異常な遵守。神経紋章に沿った間葉系細胞の移動の局所障害は、頭部の胚前部とその影響の形成の欠陥につながります。

しかし、後鼻腔閉鎖の発達のメカニズムの仮定のいずれも、これまでの証拠はありません。

症状 中肛門閉鎖症

エピグロッティが高く（成人と比較して）、新生児は鼻咽頭に触れ、喉頭に触れ、軟口蓋と鼻咽頭の側面の間を閉じるため、鼻から呼吸します。そして、口から呼吸する能力は、喉頭の低下後、出生後4〜6週間で現れます。

したがって、新生児における両側cho骨閉鎖症が示す古典的な症状は、呼吸機能の完全な障害によるものです。

たとえば、乳児には、窒息のエピソードを示す周期的なチアノーシスがあります：皮膚の鮮やかさは、泣くと（子供が口が大きく開けられて出入りすると減少し、泣くとすぐに繰り返され、幼児が口を閉じます。そのような場合、気管内挿管または気管切開 - 緊急医療処置が必要です。

片側閉鎖（すなわち、1つの後鼻腔の通過のみがない）は、寿命後（生後5〜10ヶ月またはずっと後）にしばしば検出され、その最初の兆候は一方的 鼻の混雑 。さらに、1つの鼻孔から持続的な分泌物 - 鼻根 、いびきとストライダー（騒々しい呼吸）、ならびに慢性副鼻腔炎があります。 [5]

合併症とその結果

両側cho骨閉鎖症は、急性 新生児呼吸dis迫症候群 鼻気道の完全な閉塞のためにつながります。

一方的な閉鎖症の結果と合併症：顔の割合の歪み、上下顎の成長の障害、および病理学的咬傷の形成 - 不適切な頭蓋顔面の発達によるもの。 閉塞性の夜の無呼吸 および上気道の機能障害に関連する他の呼吸器の問題の出現。 [6]

診断 中肛門閉鎖症

両側新生児腫瘍閉鎖が疑われる場合、乳児の鼻腔を介して鼻胃管を挿入することにより、緊急時に新生児科医によって予備臨床診断が行われます。この先天性異常の疑いは、カテーテルを挿入できない場合に確認されます。

診断を確認するには、イメージングが必要です。 鼻腔の内視鏡検査（検査） 、鼻のctスキャン、麻痺副鼻腔、麻痺骨構造。

片側cho骨閉鎖症は最も一般的な形態であり、関連する先天異常がない可能性があるため、出生直後に診断されない場合があります。

片側性閉鎖では、機器の診断も実施されます。前視鏡検査。鼻腔および鼻腔コンピューター断層撮影の内視鏡検査。 Rhinomomanometry - 鼻呼吸機能の研究 。

差動診断

鑑別診断には、逸脱した鼻中隔または軟骨脱臼が原因である可能性のある鼻呼吸の問題が含まれます。鼻腔下部の鼻腔狭窄および先天性肥大。鼻孔孔形の隔離狭窄症（鼻骨格の前骨制限）; anthrochoanalポリープ、鼻腔の皮膚嚢胞、または鼻腔ダクト嚢胞;血管腫または鼻腔腫瘍腫。

処理 中肛門閉鎖症

Choanal閉鎖症の場合、経理内視鏡切除および鼻腔の以前のCTまたはMRIによるチョノノプラストによる外科的治療のみが実施されており、実験力を回復します。

二国間cho骨閉鎖症の外科的介入は、通常、生後3か月以内に、および子供が2歳の後に片側性閉鎖の場合に行われます。 [7]

出版物のすべての詳細 - choanal閉鎖の修復

防止

この先天異常の既知の危険因子を考えると、予防策は妊娠の適切な管理と、妊娠中の母親に薬を処方する際の極端な注意と見なすことができます。

また、責任あるカップルには、医療ジェネティックカウンセリングなど、遺伝的に決定された症候群の子供がいるのを防ぐ方法があります。

予測

両側のcho骨閉鎖症は新生児にとって生命を脅かすものですが、タイムリーで効果的な治療と先天性症候群との関連がないため、予後は通常良好と見なされます。

チョナエの閉鎖に関する本

1. 小児耳鼻咽喉科：原則と実践経路」 - クリストファーJ.ハートニック等（リリース年：2015年）
2. 「スコットブラウンの耳鼻咽喉科、頭と首の手術」 - 著者：ジョンCワトキンソンら。 （出版年：2020年）
3. 「カミングス耳鼻咽喉科：頭頸部手術」 - 著者：Paul W. Flint et al。 （リリース年：2020年）
4. 「ENT：紹介と実用ガイド」 - 著者：Sharan K. Naidoo（リリースの年：2018）

使用された文献

1. Palchun、Magomedov、Alexeeva：Otorhinolaryngology。全国マニュアル。 Geotar-Media、2022。
2. 小児の先天性cho骨閉鎖症。医学生のための教科書。 Kotova E.N.、Radtsig E.Yu. 2021