変形性鼻ポリープ症

変形性鼻ポリープ症は鼻ポリープ症の特殊な形態であり、主に若者に発生し、ヴァケス症候群とも呼ばれます。

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変形性鼻ポリープの原因

発症の原因は完全には解明されていません。この疾患の原因は遺伝的要因、結核、梅毒であると様々な時期に考えられてきましたが、その確証は得られていません。アレルギー学の発展に伴い、変形性鼻ポリープの感染性アレルギー起源説が現在主流となっており、この説は遺伝的素因の概念に支えられています。V. Racoveanu（1964）の観察によると、小児または10代の若者に鼻ポリープが見つかり、鼻眼窩領域の変形作用が現れ始めた場合、これらの個人がポリープの根治的単一または複数回除去を受けると、鼻の変形プロセスは停止するか、観察されないことが示されました。20年後に鼻ポリープが現れる場合、鼻の変形は観察されません。対照的に、適切な外科的介入を適時に受けなかった鼻ポリープ症の小児では、非外科的治療法を用いても鼻の変形が進行する。これらの観察結果やその他の観察結果から、V. Racoveanu (1964) は、変形性鼻ポリープ症の性質と原因について、次のような仮説を立てた。小児および青年においては、成人の鼻ポリープ症と何ら変わりはない。唯一の違いは、変形性鼻ポリープ症では小児期にポリープが出現することである。変形性鼻ポリープ症は、小児および青年において、鼻腔の柔軟で脆弱な組織への機械的な圧力の結果として発生する。変形性鼻ポリープの発生は、これらの小児に見られる神経栄養障害および代謝障害によっても促進され、顔面骨格の骨化プロセスが遅れ、したがって、成長するポリープの塊が鼻の組織に及ぼす圧迫効果の有効性が長引くことになります。

病理解剖と病因

変形性鼻ポリープ症では、幼少期に激しいポリープ形成が始まり、鼻と顔の組織がまだ癒合していない非常に早い時期に頂点に達します。ポリープ状の塊は、その進路上にあるすべての空間を埋め尽くし、鼻梁、上顎の前頭突起、鼻腔の内部構造の組織を部分的に押し広げ、副鼻腔のほぼすべて、特に篩骨迷路を埋め尽くし、蝶形骨洞に達します。その過程で、ポリープ状の塊は若い発達中の組織に圧力をかけ、それらの組織の低栄養、発育不全、および吸収を引き起こします。結果として生じるすべての変化は、悪性副鼻腔炎のポリープ状の様相を呈し、その外的徴候は骨底レベルでの鼻錐体の増大として現れます。鼻呼吸ができないと、子供は常に口を開けていなければならず、それが顎顔面器官の発達障害（小顎症、上顎前突症、不正咬合）につながります。

変形性鼻ポリープの症状

患者は通常、鼻呼吸が完全に不可能な状態、鼻腔の圧迫感、そして周期的な頭痛を訴えます。鼻腔および副鼻腔に巨大に膨張したポリープが存在すると、副鼻腔系だけでなく頭蓋内組織、特に脳の静脈系においても静脈うっ血とリンパ流の阻害を引き起こし、結果として外水頭症および内水頭症を引き起こし、それに伴う様々な悪影響が生じる可能性があります。変形性鼻ポリープ症では、圧迫の結果、嗅覚受容体が萎縮するため、嗅覚障害は機械的なだけでなく、神経萎縮性で不可逆的なものとなります。

小児期に頭蓋内循環障害や水頭症などにより変形性鼻ポリープを発症すると、精神的および身体的発達の遅れにつながります。局所進行の特徴は、ポリープの急速な増殖と、徹底的な除去にもかかわらず再発を繰り返すという進行性です。ポリープ形成の過程は数年、数十年、あるいは一生続くこともありますが、繰り返し除去してもポリープの悪性化を合併することはありません。変形性鼻ポリープが長期間進行すると、成人期にポリープの変形が顕著になることがあります。変形性鼻ポリープの合併症は、一般的な鼻ポリープの合併症と同じです。感染性アレルギー性の単副鼻腔炎、片側副鼻腔炎、または全副鼻腔炎、耳管炎、カタル性または化膿性中耳炎などです。変形性鼻ポリープの遠隔合併症の中で重要な位置を占めるのは、下気道における二次的な病理学的プロセスです。これらの合併症の中でまず第一に挙げられるのは、喘息状態によって引き起こされる呼吸器疾患であり、その結果として慢性気管支炎、肺炎、およびそれらの合併症が生じる可能性があります。消化管の合併症（空気嚥下症、腸管膨張、慢性膿嚥下症による消化不良、胆嚢炎、膵炎、慢性大腸炎）も見られます。

変形性鼻ポリープの診断

典型的な臨床像による変形性鼻ポリープの診断は困難ではありません（既往歴、外観、前鼻鏡検査および後鼻鏡検査、X線検査、CTまたはMRIのデータ）。変形性鼻ポリープは、一般的な感染性アレルギー性鼻ポリープ、ポリープ性副鼻腔炎と区別する必要があります。一般的なプロセスは、ほとんどの場合、片側性の病変、外鼻骨格の変形の兆候の欠如、および対応する既往歴によって特徴付けられます。変形性鼻ポリープは、男性のみに発生し、肉のような赤色、緻密な粘稠度、自然出血の増加、およびプローブで触れたときの出血を特徴とする若年性頭蓋底血管線維腫とも区別する必要があります。

鼻ポリープを伴う篩骨迷路の悪性腫瘍（肉腫、癌）の鑑別診断は特に困難です。VI Voyachekは、腫瘍の周囲にポリープが形成されるのは、腫瘍の影響下で起こる神経栄養障害の結果であることを証明しました。しかし、ここでも、これらのポリープからの出血の増加と、ポリープ組織の組織学的検査を繰り返しても悪性細胞が常に検出されるわけではなく、結果は通常の鼻ポリープの存在のみを示すという事実に注意を払う必要があります。鼻または副鼻腔の悪性腫瘍の特徴的な兆候は、不快な腐敗臭を伴う血膿性の鼻水の初期症状、篩骨上顎部の神経痛、およびX線（CT、MRI）検査の特徴的なデータです。

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変形性鼻ポリープの治療

変形性鼻ポリープの治療は、基礎療法（一般的な抗アレルギー薬）と対症療法（薬物療法（鎮静剤、鎮痛剤、睡眠薬の処方））の2つの部分から成ります。そして、手術は原則として対症療法（緩和療法）です。しかし、手術は適切な時期に開始されれば、ほとんどの場合、変形の進行を予防できます。変形は、患者が20歳を超えると、顔面骨格の発達と癒合が完了するため、自然に止まります。

変形性鼻ポリープの予防

予防は、小児の鼻ポリープの早期発見、適時の除去、基本的な抗アレルギー治療、感染巣の衛生管理、そして何よりも慢性篩骨炎から成ります。