非特異性大動脈炎（高安病）

非特異aortoarteriit（大動脈弓症候群、高安病、脈疾患） - 破壊的な非生産セグメントおよび大動脈炎subaortalnyは冠状動脈および肺の分岐の可能性病変とリッチ動脈の弾性繊維をpanarteriit。

ICDコード10

M31.4大動脈弓の症候群（高安）。

高安病の疫学

非特異的大動脈炎は、10歳から20歳の間に、たいていは女性患者であることが多い。圧倒的な数の観察では、この疾患の最初の症状は8-12歳で現れるが、この疾患の発症は就学前の年齢でも起こりうる。

この疾患は東南アジアと南米で最も一般的ですが、高山病の症例はさまざまな地域で登録されています。年間発生率は、人口100,000人あたり0.12から0.63例に及ぶ。ほとんどの場合、十代の少女と若い女性（40歳未満）。小児および高齢者におけるNAA症例が注目されている。

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高安病の原因

この病気の病因は不明である。この病気と連鎖球菌感染との関係が明らかになり、結核のマイコバクテリアの役割が議論される。

現在、細胞性免疫の不均衡は、自己免疫疾患の発症において特に重要であると考えられている。患者の血液には、リンパ球の比率に違反があります。コンテンツは、CD4 + T細胞を増加させ、CD8 + Tリンパ球の数を減少する循環免疫複合体の数の増加、エラスチンペプチドの含有量及びエラスターゼの活性を増加、カテプシンGた、MHC抗原IおよびIIの発現を増加させます。

病態形態の変化は、大動脈からの動脈の部位で最も顕著である。中胚葉では、壊死の病巣が観察され、リンパ様細胞、形質細胞、マクロファージおよび巨細多核細胞からなる細胞浸潤物に囲まれている。

高安病の原因は何ですか？

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高安病の症状

病気の初期段階では、発熱、悪寒、夜間発汗、衰弱、筋肉痛、関節痛、食欲不振が特徴です。このような背景の下、一般的な血管疾患（冠動脈、大脳、末梢）の兆候、特に上肢の関与（脈拍の欠如）は驚くべきことである。

鎖骨下動脈、頸動脈および椎骨：高安は、大動脈弓から分岐する動脈の病変を明示する病気の段階を進めました。病変の側では、労作、彼女の寒さ、しびれや知覚異常、動脈パルスの肩ガードルや首、弱体化または消失の筋肉が徐々に萎縮して手の疲労を開発し、総頸動脈の血圧、収縮期雑音を減少させました。血管やプログレッシブ血管壁、一過性脳虚血発作、一過性障害による触診の炎症過程で彼らの痛みに沿って、首の痛み、などを特徴とします。

腸間膜動脈、腸の消化不良や吸収不良症候群の敗北に腎性高血圧、悪性もちろん、攻撃「腹のヒキガエル」の開発を：それほど頻繁に腹部大動脈から延びる動脈の病変によって引き起こされる症状を発症。

NAAでは、患者の3/4において冠状動脈疾患（冠状動脈疾患）が起こる。その特徴は、症例の90％において冠状動脈の口の破壊であり、末梢部はそれほど頻繁に罹患しない。多くの場合、特徴的な心電図変化せず、診療所、急性冠症候群や心筋梗塞（MI）で分離された冠動脈狭窄との発症を説明しました。冠状動脈感染はまた、心筋冬眠に起因する心収縮性の激減を伴う虚血性DCMの発生によっても現れる可能性がある。上行大動脈の病変 - 拡張と組み合わせた緻密化と動脈瘤の形成と説明されることが多い。NAAを有する患者は、大動脈および/または大動脈の根の拡張によって大動脈弁逆流を発症することが多い。高血圧は、例35から50までパーセントで発生し、腎動脈の関与または少なくとも糸球体腎炎の開発に起因する可能性が - 背景血管炎の頚動脈内大動脈縮窄または虚血血管運動中枢の形成。高安動脈炎のCHFは、AH、冠動脈および大動脈弁逆流により生じる。心腔の血栓症及び壊死心筋細胞、単核浸潤の心内膜心筋生検の検出を確認し、活動性疾患の位相に関連した心筋炎の発症に心筋障害の場合があります。

高安病の症状

高安病の分類

この株の性質に従って、非特異的大動脈炎の狭窄、変形または合併（動脈瘤および狭窄の組合せ）変異体が単離される。病変の局在には、4種類の非特異的大動脈炎が区別される。

病変の局在における非特異的大動脈炎の種類

タイプ	ローカリゼーション
私	大動脈弓と動脈
私	大動脈、腹腔、腎臓、大腿および他の動脈の下行、腹部
III	混合変種（大動脈の弓部および大動脈の他の部門の血管の広範な病変）
IV	肺動脈の敗血症と、3つのタイプのいずれかとの組み合わせ

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高安病の診断

研究室の変更：正色素性正球性貧血、血小板数のわずかな増加、ハイパーY-globulinemiya、増加した赤血球沈降速度、フィブリノゲンとa2グロブリンの濃度、循環免疫複合体、リウマチ因子。CRPの濃度の増加は、ESRよりも疾患活動とより密接に関連している。血管閉塞、動脈性高血圧および弁の損傷の存在に関連して、20〜35％の患者がAFL（IgG、IgM）を有する。尿の分析では、適度なタンパク尿、微量血尿が明らかになりました。

検眼鏡検査で使用される器械的方法のうち、眼底の血管の血管障害に注意し、視力を評価する（一般に、それは低下する）。

高安病の器械診断の主な方法は動脈造影である。その助けを借りて、診断を確認し、動力学における血管の状態を評価する。大動脈全体を研究する必要があります。変化は、動脈、大動脈領域および内臓枝の口の長い切片または閉塞の狭窄によって示される。ドップラー超音波血管造影法およびMRIも使用される。彼らの利点は、早期に病気を診断する能力にあります。組織学的に、疾患しかし、血管造影法および一般的な臨床症状の結果は、血管生検が必要とされない場合浸透主に外膜に局在し、銅の外側層、を有するパン高安動脈炎を発現します。

Takayasu病の分類基準（Arend W.ら、1990）は、

• 患者の年齢（病気のデビュー40歳未満）。
• 間欠性跛行の症候群 - 衰弱および不快感、歩行時の下肢の痛み。
• 上腕動脈への脈拍の減衰は、上腕動脈の一方または両方の脈動の弱化または不在である。
• 上腕動脈の血圧の差は10mmHgより大きい。
• 聴診の場合 - 片側または両側または腹部大動脈より鎖骨下動脈の騒音。
• 血管造影徴候 - 動脈硬化性病変または発達病理に関連しない、閉塞または拡張までの大動脈腔およびその大きな枝の狭窄。

3つ以上の基準が存在することは、「高安病」の確実な診断の基礎となる。

鑑別診断は、CFAを含む他の全身性炎症疾患、感染症（細菌性心内膜炎など、梅毒、）、（リンパ増殖性疾患を含む）悪性腫瘍、アテローム性動脈硬化症、大血管を含んでいます。

高安病の診断

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高安病の治療

治療は、血管壁の炎症を抑制すること、免疫病理学的反応、合併症を予防すること、血管不全の症状を補うことを目的としている。

高安動脈炎患者はグルココルチコイドに感受性がある。推奨される治療レジメンは、プレドニゾロンで1日40〜60mg /日の投与量で行い、徐々に減少させ、5〜3mg /日を少なくとも2〜3年間維持する。単剤療法の効果が不十分であるため、低用量のグルココルチコイドと細胞増殖抑制剤の組み合わせで改善が起こり得る。メトトレキセート（7.5〜15mg /週）が好ましい。シクロホスファミド（シクロホスファミド）は、炎症プロセスの高い活性を伴う重篤な場合に使用される。治療抵抗性の症例では、シクロホスファミドによるパルス療法を月に1回7〜12ヶ月間行う。

いくつかの患者は、血管再生の目的のために経皮的経腔的介入、または血管の急激に狭窄された領域の外科的補綴、または人工大動脈弁の設置のいずれかを必要とする。外科的処置の適応症 - 虚血の徴候を伴う動脈の70％以上の狭窄。冠状動脈の狭窄に伴い、大動脈冠補綴が行われる。

降圧薬（高血圧症のために）必要とされている、適応症の下で抗凝固薬（血栓症を防ぐために）、 - スタチンantiosteoporeticheskie薬、抗血小板薬、

停止不能な外科的血管収縮性高血圧の場合、β遮断薬であるAG1F阻害剤は可能であるが、腎動脈の両側の狭窄には禁忌である。

高安病はどのように治療されていますか？

高安病の予防

一次予防は開発されていない。二次予防は、感染の病巣の悪化を予防することにある。

高安病の予後

実施された適切な治療は、患者の80〜90％において5-10-15年生存率の達成に寄与する。

合併症のうち、最も一般的な死因は脳卒中 - 50％、心筋梗塞 - 25％、大動脈瘤の破裂 - 5％である。K. Ishikawaは、合併症、網膜症、動脈性高血圧、大動脈不全および動脈瘤（主に大動脈動脈瘤）の4つの主な群を特定する。これらの合併症の患者の予後はずっと悪い。したがって、これらの症候群の少なくとも2つの患者における5年生存率は、58％

背景

1908年に、日本の眼科医高山泰は、若い女性の検査中に網膜血管の異常な変化を報告した。同じ年にK. OhnishiおよびK. Kagoshimuは、患者の眼底において同様の変化を示し、これは橈骨動脈の脈動の欠如と組み合わされた。「高安病」という用語は、1952年にのみ導入されました。

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