巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎は大動脈およびその主枝、主に頸動脈の頭蓋外枝の肉芽腫性炎症であり、側頭動脈に頻繁な損傷を与える。この疾患は、通常、50歳以上の患者に起こり、リウマチ性多発性筋炎と併発することが多い。

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疫学

巨細胞性動脈炎は、主にヨーロッパ人の人々によって影響を受ける。この発生率は、50歳以上で人口10万人あたり0.5から23.3に大きく変動する。高齢者グループの増加が注目されている。女性は男性よりも多少病気である（比率3：1）。この疾患は北ヨーロッパとアメリカ（特にスカンジナビア移民の間で）のほうが地球の南部地域よりも一般的です。

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巨細胞性動脈炎はどのように現れますか？

時折、巨大な細胞動脈炎が急速に始まり、患者は病気の発症の日と時間を明確に示すことができますが、ほとんどの場合、症状は徐々に現れます。

病気の全身症状により、多くの場合、長い時間のために、発熱（低学年と熱性）、唯一の症状、重い汗、一般的な脱力感、食欲不振、体重（数ヶ月のために10キロ以上まで）の損失とうつ病が含まれます。

血管障害は、プロセスの動脈チャネルへの局在化に依存する。側頭動脈病変が一定生じた場合には急性正面での局在や頭頂部、痛み腫れ、頭蓋骨の皮膚に触れ、浮腫頭動脈とその減衰リップルとの集中的な二国間頭痛を開発。後頭部動脈の敗北における頭痛は、後頭部に局在する。

顎動脈の病理は、「間欠性跛行」咀嚼筋、好い加減な歯痛または（舌動脈におけるローカライズプロセスにおける）言語の「断続的なクロームのもの」につながります。外頸動脈の変化は、顔の腫れ、嚥下障害および聴覚障害をもたらす

動脈、血液供給眼および眼の筋肉の炎症は、しばしば不可逆的な視覚障害を引き起こし、これがこの疾患の最初の症状である。虚血性脈絡髄炎、角膜浮腫、虹彩炎、結膜炎、上咽頭炎、強膜炎、前虚血性視神経症が記載されている。視力の一過性の低下（角化症）および複視は非常に特徴的である。失明の発症は、巨細胞性動脈炎の最も恐ろしい早期合併症である。

大動脈（主に胸部領域）および大動脈の病理学的変化（動脈瘤）ならびに組織虚血の症状がある。

リウマチ性多発性筋痛症は40〜60％の患者で起こり、5〜50％で一時的な動脈生検では炎症過程の兆候が見られる。

関節損傷は、またはmonooligoartrita（主に膝、手首と足首関節、少なくとも近位interphalangealと中足趾節関節を含む）高齢者における関節リウマチに似た対称血清陰性の関節炎の形態で生じます。

上気道の病変の様々な症状が患者の10％で起こり、この疾患の最初の兆候である可能性がある。発熱の背景にある一般的で非生産的な咳。重要なことに、胸や喉には痛みがあります。後者はしばしば顕著に発現され、明らかに外頸動脈の枝の敗血症によって引き起こされる。咽頭は上昇する。炎症性変化は肺に直接影響することはめったにありません。そのような場合については別個の説明だけがある。

巨細胞性動脈炎をどのように認識するのですか？

巨細胞性動脈炎を反映する最も重要な研究室の特徴は、ESRおよびCRPの顕著な増加である。しかし、一部の患者はESRの正常値を報告する。より敏感な活性指標は、CRPおよびIL-6（6μg/ ml以上）の濃度の増加である。

高解像度の超音波は、血管の炎症性病変をアテローム性動脈硬化症から区別することを可能にしない。MRIでは、胸部大動脈の炎症変化の存在、動脈瘤の形成を見つけることができます。

X線、CTスキャン、肺基底間質性線維症、肺における拡散網状パターンの変化、複数の結節、胸部大動脈の動脈瘤を検出した場合。呼吸器疾患の臨床徴候を有する患者における気管支肺胞洗浄の研究の結果、ない放射線変化はCD4 +リンパ球の優勢を有するTリンパ球肺胞炎の兆候を検出することができます。

巨細胞性動脈炎の診断は、ARAの分類基準に基づいています。重篤な頭痛、視力障害、リウマチ性多麻痺の症状、ESRおよび貧血の有意な増加を伴う50を超えるすべての患者において、この疾患を疑わなければならない。診断を確定するためには、側頭動脈の生検を行うことが望ましい。しかし、巨細胞性動脈炎はしばしば局所的な血管病変を発症するため、陰性の生検結果はこの診断を完全に排除するものではありません。さらに、これはグルココルチコステロイドを処方しないための基礎として役立たない。

差動診断

巨細胞性動脈炎の鑑別診断は、リウマチ性多麻痺の症状および大血管に対する損傷を伴う広範囲の疾患で行われる。これらには、慢性関節リウマチおよび老人における他の炎症性関節疾患、肩関節損傷（骨関節炎）、炎症性ミオパシーが含まれる。悪性新生物、感染症、甲状腺機能低下症（自己免疫性甲状腺炎）、パーキンソン病、全身性アミロイドーシス。アテローム硬化性血管病変。

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巨細胞性動脈炎の治療法は？

疑わ巨細胞性動脈炎の開発、および他の疾患（腫瘍など）の排除のために、すぐに不可逆的な失明と内部器官の関与の発生を防止するために、グルココルチコステロイドで治療を開始。

グルココルチコステロイド - 巨細胞性動脈炎の治療の主要な方法。プレドニゾロンはまた、ESRの正常化および症状の消失まで、いくつかの方法で40〜60mg / cytoの用量で使用される。、10 mg /日に隔週、10％、続いて、20 mg /日を達成するために2週間毎に2,1のMG / CYTの用量を減少させる、1mgの続く4週間毎1E大血管の減損または破壊場合プレドニゾロンの適切な開始用量は、20mg /日未満であり得る。プレドニゾロンの投与量を減少させる過程で、慎重に、その後のすべての12は、治療終了後12〜18カ月以内に座って、最初の蛇の間に症状コントロールESRのダイナミクス4週間ごとに観察します。

グルココルチコイドの用量中重度巨細胞性動脈炎で60-80 mg /日まで増加し、又はメチルプレドニゾロンパルス療法を保持し、20~30 mg /日の維持プレドニゾン用量への移行に続いて、又はメトトレキサート治療を追加するためにすべきである（15-17,5 MG /週）。メトトレキサートを指定する際には、その背景に肺炎を発症する可能性を覚えておく必要があります。

治療期間は、各患者について個々に評価される。プレドニゾロンを2.5mg /日の用量で服用することの背景に6ヶ月以内に病状の臨床症状がない場合、治療を中止することができる。100mg /日の用量でのアセチルサリチル酸の投与は、失明および脳血管事故を発症するリスクを低減する。

巨細胞性動脈炎の予後は何ですか？

一般に、巨細胞性動脈炎患者の予後は良好である。5年生存率はほぼ100％です。しかし、病気の様々な合併症、主に眼の動脈への損傷の発症の重大なリスクがあり、部分的または完全なビジョンにつながる。