高安病の症状

非特異的大動脈炎は、全身の炎症症状と、末梢血流不全、心血管系、脳血管系、腹部、肺、動脈性高血圧といった様々な症候群の複合を特徴とします。高安病の典型的な症状は、脈拍の非対称性または欠如です。

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高安病の一般的な症状

高安病には2つの段階があります。急性期は数週間から数ヶ月持続し、慢性期は増悪の有無にかかわらず持続します。急性期の発症時には、微熱または原因不明の熱性発疹、倦怠感、断続的な筋肉痛（運動時）、結節性紅斑、または皮膚出血が認められます。数ヶ月経過すると、赤沈（ESR）の上昇（最大50～60mm/時）が認められます。数ヶ月後、病態の局在に応じて、いくつかの特徴的な症状や症候群が現れます。

大動脈炎の局在と臨床症候群

病理学的プロセスの局在	臨床症候群
鎖骨下動脈、上腕動脈、大腿動脈、膝窩動脈	間欠性跛行症候群。脈拍の非対称性または欠如症候群。病的な血管音。
頸動脈	頭痛。視力障害、網膜症。脳血管障害。頸動脈の血管雑音。
肺動脈	肺高血圧症
腎動脈	腎性高血圧
腹腔動脈、腸間膜動脈	腹痛、嘔吐、下痢

末梢血流不全症候群は、大動脈の狭窄または閉塞部位より下の虚血を反映し、「断続的な」痛みとして現れます。片腕または両腕または両脚の労作時の痛み、疲労感、指のしびれは、鎖骨下動脈または腸骨動脈（大腿動脈）の損傷によって生じます。背部痛は椎骨動脈の損傷によって生じます。症候群の診断において最も重要なのは、脈拍と血圧の非対称性または欠如です。多くの場合、左橈骨動脈では脈拍が検出されません。

心血管症候群。心血管症候群では、血管に沿った痛みが特徴的で、狭窄しているものの通過可能な動脈（大動脈および大血管）では雑音が聴取されます。冠動脈が損傷すると、疼痛症候群が発生することがありますが、多くの場合、患者は心臓周辺に典型的な痛みを訴えません。上行大動脈が損傷すると、動脈瘤の形成、圧密、拡張が認められ、大動脈弁閉鎖不全症につながる可能性があります。冠動脈は、関連する症状を呈し、病理学的過程に関与している可能性があります。血圧の上昇は、主に腎動脈の損傷と関連しています。

脳血管症候群は、通常、大動脈弓とその頸動脈枝および腕頭動脈枝の血管に損傷のある患者に認められます。神経障害は、この疾患の初発症状となることがよくあります。最も一般的な症状は、頭痛、失神、脳血管発作、視力障害です。眼底検査では、動脈の狭窄、静脈の拡張、動静脈吻合が認められます。

腹部症候群は、腹痛発作（しばしば嘔吐と下痢を伴う）の形で現れ、腹部大動脈および腸間膜血管の損傷を伴います。腹部大動脈瘤が発生すると、腹腔内に拍動性構造が触知され、その上で血管雑音が聴取されます。

小児の非特異性大動脈炎の肺症候群では、臨床症状（咳、喀血、再発性肺炎）が現れる場合がほとんどありません。放射線学的には、血管間質性肺パターンの変形、肺根の拡張、胸膜シートの癒着変化が認められる場合があり、心電図データによると肺高血圧の兆候が認められます。

動脈性高血圧症候群は、腎動脈の損傷によって引き起こされます。発症後数ヶ月で血圧が上昇し、中等度のプロゲニン尿を伴うこともあります。

高安病の経過

急性期が慢性期に移ると、体温は正常化し、状態は良好になり、子供たちは通常の生活を送ることができます。しかし、体位を変えるとめまいや失神を起こす（頸動脈症候群）、視力低下、四肢の虚血現象を経験する子供もいます。ほとんどの場合、検査では片方の四肢の脈拍と血圧の非対称性または欠如、血管雑音、そして場合によっては高血圧が明らかになります。増悪期には、病理学的プロセスが同じ場所で再発するか、以前は損傷を受けていなかった大動脈の部分に広がります。前者の場合、大動脈壁解離またはこの部分の破裂のリスクを伴う動脈瘤が発生する可能性がありますが、後者の場合、以前は知られていなかった疾患の症候群が現れます。

高安病の合併症

高安病の合併症は、血管病変の部位と性質によって異なります。最も重篤なものは、脳卒中、心筋梗塞、慢性腎不全、心不全、大動脈瘤解離であり、これらは非特異的大動脈炎患者の主な死因となることもあります。

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