中耳の真珠腫
最後に見直したもの： 23.11.2021
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ほとんどの場合、真珠腫は、中耳および頭蓋骨の側頭骨の乳様突起に局在する類表皮嚢胞の一種として定義されます。したがって、組織学的には腫瘍ではありません。ICD-10によると、この中耳の病理学的形成のコードはH71です。
疫学
European Academy of Otology and Neurootology（EAONO）の専門家によると、世界的に、慢性炎症性耳疾患を患う2,000万人を超える人々のうち、最大25％の患者が真珠腫を患っています。 [1]
後天性真珠腫の有病率は95-98％と推定されています。先天性のシェアは症例の2-5％を占めます。
中耳におけるこの形成の年次検出の統計：10万人の子供-平均して、同じ数の成人の3例と9例。米国では、ある研究で10万人あたり6つの真珠腫が報告されています。後天性真珠腫と診断された子供の平均年齢は9.7歳でした。後天性真珠腫は、女性よりも男性で約1.4倍発生する可能性があります。ある英国の研究では、社会経済的に不利な地域で真珠腫の発生率が増加していることが示され、この分野ではより多くの研究が必要ですが、後天性真珠腫の発生率は低所得患者で高いことが示唆されています。 [2]
原因 真珠腫
起源によって、真珠腫は原発性（先天性）、続発性（後天性、あらゆる年齢で形成される）および特発性（正確な病因を決定することが不可能な場合）に分けられます。 [3]
専門家は、 炎症性、外傷性、または医原性の病因の鼓膜の穿孔など、この病理の最も一般的な二次的形態のそのような主要な原因を挙げてい ます。 滲出性中耳炎 および化膿性中耳炎、より正確には、 慢性化膿性中耳炎。
病因の中で、中耳の化膿性炎症も区別されます。これは、真珠腫性中耳炎を伴う紅斑性紅斑（上咽頭）領域で発症します。
多くの場合、真珠腫は聴覚（耳管）管の問題の結果です ：炎症-尿細管-中耳炎 または中耳および副鼻腔の感染によるその機能の違反 。
先天性の真珠腫は、かなりまれな診断です。無傷の鼓膜（membrana tympani）の一次嚢胞形成は、原則として、その弱く伸ばされた部分（鼓膜弛緩部）で形成されますが、中耳（鼓室の蝸牛突起の近くまたは耳管の近く）で発生する可能性があります、および頭蓋骨の隣接する骨。 [4]
子供の先天性真珠腫は、子宮内発達中に形成される異形成性類表皮形成物です。小児および青年の症例の半数以上では、難聴について耳鼻咽喉科医に連絡すると、そのような教育が明らかになります。
危険因子
耳科では、真珠腫の発症の危険因子は通常、中耳の頻繁な急性感染症および慢性疾患に関連してい ます。鼓膜への穿孔およびその他の 損傷; 耳管の開存性の違反（多くの場合、慢性鼻咽頭炎、アレルギー性鼻炎、またはアデノイドの肥大の病歴がある）; いくつかの耳科学的処置（例えば、鼓膜切開チューブによる中耳のドレナージ）。 [5]
この病状を発症するリスクは、トリーチャーコリンズ、クルーソン、ゴールデンハーの先天性症候群で観察される耳の異常のある子供で増加し 、ダウン症候群、ジェスナーコール症候群および裂口の子供でも発生し ます。
病因
外観上、真珠腫は楕円形の白っぽい真珠腫性の弾性形成であり、層状のワックス状または乾酪性のケラチン断片（医師によってケラチン破片と呼ばれる）を含む薄壁の嚢胞です。そして、先天性真珠腫の内部には、外皮起源の重層扁平上皮の角質化細胞が組織学的に見られます。 [6]
クリニック、この形成の病因と病因を探求して、耳鼻咽喉科医と耳鼻咽喉科医は真珠腫の形成の異なる理論を提唱しました。
最も説得力のあるバージョンによると、先天性真珠腫の形成のメカニズムは、咽頭弓の確立中および胚発生中または形成中の中耳の原始中の背側神経堤の間葉における細胞の異常な動きによるものです。妊娠初期の胎児の外耳道と鼓膜。別の仮説は、胚体外外膜の細胞と羊膜の中胚葉が中耳腔に浸透していることを示唆しています。 [7]
後天性真珠腫の出現を説明する理論の1つは、中耳の粘膜の上皮の角質化の増加と、シクロオキシゲナーゼ-2、インターロイキン、血管内皮成長因子、および上皮成長を刺激する炎症反応に関連しています。上皮ケラチノサイトの増殖。さらに、研究者らは、真珠腫の形成中に中耳の耳小骨または乳様突起の骨の破骨細胞吸収が、結合（肉芽）によって合成されるプロスタグランジン、コラーゲン分解およびリソソーム酵素の作用によって起こることを発見しました骨構造の近くに形成された組織。
別の理論によると、耳管機能不全の場合、中耳の負圧が鼓膜を内側に（耳小骨に）引っ張って折り目を形成し（収縮ポケットと呼ばれます）、角質化した扁平上皮の剥離した細胞で満たされますそして嚢胞に変わります。
別の理論は、鼓膜が穿孔されると、外耳道を裏打ちする扁平上皮が中耳腔に広がる（移動する）、つまり、膜欠損の縁に沿って成長することを示唆している。
症状 真珠腫
臨床診療が示すように、真珠腫、特に先天性の真珠腫は長期間潜伏する可能性があり、新たな症状は通常片方の耳にのみ関係します。
後天性真珠腫の場合、最初の兆候は、一定または周期的な耳漏によって現れます-耳からの水様分泌物は、感染の存在下では、化膿性（不快な臭いを伴う）であり、時には血性である可能性があります。進行した中耳炎では、耳の痛みがあるかもしれません。 [8]
嚢胞形成が増加するにつれて、患者の苦情のリストは拡大し、以下が含まれます。
- 片方の耳に不快感と圧迫感。
- 耳鳴り（一定のノイズまたは耳鳴り）;
- 頭痛;
- めまい;
- 耳または耳の後ろの痛み;
- 片側性難聴（難聴）;
- 顔の片側の筋力低下（まれに）
ただし、症状の重症度はさまざまであり、一部の患者は耳に軽度の不快感しかありません。
記載されているすべての症状に加えて、かなりの大きさに達した小脳橋角の真珠腫を伴い、顔面筋の不随意収縮と顔面神経の進行 性麻痺があります。
フォーム
真珠腫の種類とその形成場所があります。外耳の真珠腫はめったに診断されませんが、鼓膜、中耳、乳様突起に広がる可能性があり、側頭骨（側頭骨）にある顔面神経管を損傷する可能性もあります。
外耳道の真珠腫は、外耳道の骨の部分の壁にある骨の損傷した皮質の領域にある嚢胞性腫瘤です（meatus acusticusexternus）。
中耳の真珠腫または鼓室の真珠腫（鼓膜と内耳の間の中耳の中心に位置する）は、ほとんどの場合、慢性中耳炎の合併症です。
側頭骨の先天性真珠腫は、乳様突起（processus mastoideus）または乳様突起と融合した薄い鼓室（pars tympanica）で発生し、外耳道と耳の開口部を制限します。耳介の後ろに位置し、空洞を有する頭蓋骨の側頭骨の過程で嚢胞形成が形成される場合、乳様突起真珠腫と診断されます。
鼓膜を備えた中耳腔は側頭骨の錐体（錐体）部分にあり、三角形の形状からピラミッドと呼ばれていました。その前面の一部は鼓室の上壁（屋根）です。そして、これは側頭骨ピラミッドの真珠腫、つまりその石の部分（下錐体静脈洞）が形成される場所です。そして、側頭骨ピラミッドの頂点の真珠腫は、耳管の半規管が位置する上向きのピラミッドの前面に局在することを意味します。
中耳の鼓室の上壁はそれを頭蓋腔から分離し、中耳または側頭骨のピラミッドに形成された真珠腫が脳に広がる場合-中頭蓋窩のエリトラを介して-脳専門家が耳鼻咽喉科の頭蓋内合併症に起因する真珠腫を観察することができます。
そして、小脳橋角の真珠腫は、脳幹、小脳、側頭骨の後面の間の脳脊髄液で満たされた空間でゆっくりと成長する先天性の形成です。
専門家は中耳真珠腫の病期を決定します：鼓膜弛緩部（鼓膜の緩く伸ばされた部分）、伸ばされた部分の真珠腫（鼓膜弛緩部）; 先天性および続発性真珠腫（鼓膜の穿孔を伴う）。
ステージIでは、真珠腫は1か所に限局しています。ステージIIでは、2つ以上の構造が影響を受ける可能性があります。ステージIIIでは、頭蓋外の合併症があります。IV期は、頭蓋内教育の広がりによって決定されます。 [9]
診断 真珠腫
真珠腫の臨床診断は、耳の徹底的な検査中に行われ ます。
このために、機器診断が使用されます。
聴力検査 （聴力検査又はインピーダンス使用してテストが）行われます。
真珠腫の検出または視覚的確認には、コンピューター断層撮影法または磁気共鳴画像法が必要です。真珠腫が疑われる場合は、すべての患者が拡散強調MRIを受ける必要があります。MRI（前頭葉およびアキシャル面のT2強調画像）の真珠腫は、高信号（明るい）領域のように見えます。
また、CTで中耳の真珠腫は、中耳腔内の均質な軟部組織（低密度）の鮮明な蓄積として視覚化されますが、コンピューター断層撮影の特異性が低いため、肉芽組織と区別することはほとんど不可能です。骨構造を取り巻く組織。ただし、CTでは耳小骨の欠損や側頭骨の侵食を含むすべての骨の変化が示されるため、この形成を除去する手術を計画するためにこの検査が必要です。
先天性真珠腫と後天性真珠腫を区別することは難しいので、診断はまず、病歴と臨床徴候を考慮に入れます。
差動診断
外耳道の角化症およびびらん性腫瘍を伴う真珠腫、中耳のアテロームおよび腺腫、好酸球性肉芽腫、耳および鼓室硬化症、鼓室のグロマンギオーマ、異所性髄膜腫、扁平上皮癌の鑑別診断は非常に重要である。
連絡先
処理 真珠腫
続発性真珠腫の場合の炎症を抑えるために、治療には耳の洗浄、抗生物質、点耳薬が含まれます。出版物のすべての詳細：
この形成を取り除くことができる薬はありません、したがって、唯一の方法は外科的治療であり、その戦術は手術時の病気の段階によって決定されます。
通常、乳突削開術（側頭骨の乳様突起の気細胞を開く）によって、真珠腫は除去されます。標準化された顕微手術手順は、壁下乳突削開術（小児には禁忌）です-外耳道の骨壁の除去を伴う修正乳突削開術（鼓膜の再建も必要です）。別の技術は、外耳道の後壁を維持しながら、乳様突起のすべての空気圧を加えた部分を除去する、乳突削開術です。 [10]
同時に、外科医は鼓室形成術、つまり鼓膜（耳の別の部分の軟骨または筋肉組織）の修復を行うことができます。
真珠腫性中耳炎を切除する手術の検査は、耳と側頭骨のX線とCT、ECGで構成されます。血液検査（一般的、生化学的、凝固のため）にも合格する必要があります。
真珠腫を取り除くのにどれくらい時間がかかりますか？全身麻酔下で行われるこのような手術の平均期間は2〜3時間です。
術後期間（数週間）、患者は包帯を外してはいけません（医師の許可があるまで）。頭を上げて寝ることをお勧めします（これにより、腫れが軽減され、耳腔からの滲出液の流出が改善されます）。手術した耳に水を入れたり、運動したり、飛んだりしないでください。 [11]
多くの場合、手術が成功したとしても、真珠腫の再発を防ぐことはできません。真珠腫は、成人の症例の15〜18％、小児の症例の27〜35％で発生します。
これを考慮して、手術後6〜12か月で、真珠腫の除去後、手術またはMRIを使用して修正が行われます。いくつかの報告によると、ほぼ5％のケースで、2回目の手術が必要です。 [12]
防止
先天性真珠腫の形成を防ぐことは不可能であり、中耳の二次類表皮形成の予防は、その炎症性疾患のタイムリーな検出と治療です。
予測
一般に、真珠腫の予後は、その場所、動物行動学、発達段階、および患者の年齢によって異なります。
ほとんどの場合、この形成は取り除くことができますが、その制御できない増加は、主に聴覚に深刻な問題を引き起こす可能性があります。
真珠腫性中耳炎で障害が発生するかどうかを尋ねられたとき、専門家は次のように答えます。この診断は、障害を登録する権利を与えるリストには含まれていませんが、補聴器の助けを借りた補償が本格的な専門的活動に不十分であるという条件で、3度の低聴力を含む聴覚障害があります。