特発性線維性肺胞炎 - インフォメーションレビュー

間質性肺疾患は、肺胞壁（肺胞炎）とその周囲の間質組織の炎症性病変を特徴とする、様々な病因を持つ疾患群です。現在、このグループには130以上の疾患が含まれますが、病因が既知の感染性肺疾患や悪性腫瘍（例えば、リンパ性癌症）は、間質性肺疾患と同様の臨床症状を引き起こす可能性があるため、間質性肺疾患には分類されません。

病因に応じて、病因が既知の間質性肺疾患と病因が未知の間質性肺疾患に区別され、各グループ内で 2 つのサブグループ（間質組織内の肉芽腫の有無）が区別されます。

BM Korenev、EA Kogan、EN Popova（1996）は、肺間質の損傷の形態学的特徴を考慮した間質性肺疾患の分類を提案した。間質性肺疾患には、いくつかの共通の特徴が認められる。

• 進行性の臨床経過。
• 進行性拘束性呼吸不全;
• 肺のパターンの増大および変形、および小規模または中規模の局所的播種という形で肺組織に拡散した損傷を示すX線写真。
• ほとんどの病理学的形態の発症において免疫機構が主導的な役割を果たしている。

特発性線維性肺胞炎は、肺間質および気腔の炎症および線維化、実質の構造的および機能的単位の混乱を特徴とする播種性肺疾患であり、肺の制限性変化、ガス交換障害、および進行性呼吸不全の発症につながります。

この病気は1935年にハマンとリッチによって初めて記述されました。

特発性線維性肺胞炎の原因と病態

特発性線維性肺胞炎の原因は明確に解明されていません。現在、以下の病因因子が議論されています。

• ウイルス感染 - いわゆる潜伏性で「スロー」なウイルス、主にC型肝炎ウイルスとヒト免疫不全ウイルス。アデノウイルスやエプスタイン・バーウイルスも関与している可能性が示唆されている（Egan, 1995）。特発性線維性肺胞炎の発症におけるウイルスの二重の役割に関する見解がある。ウイルスは肺組織の損傷の主な引き金となるだけでなく、既に損傷を受けた組織でウイルスの複製が起こり、それが当然ながら疾患の進行に寄与する。また、ウイルスが細胞増殖を制御する遺伝子と相互作用し、コラーゲンの生成と線維形成を促進することも明らかにされている。ウイルスは既存の慢性炎症を悪化させる能力も有する。
• 環境要因および職業要因 - 特発性線維性肺胞炎と、金属粉塵、木材粉塵、真鍮、鉛、鋼鉄、そして一部の無機粉塵（アスベスト、ケイ酸塩）との長期的な職業的接触との間には関連性があるという証拠があります。攻撃的な病因因子が病因として関与している可能性も否定できません。しかしながら、上記の職業的要因は塵肺症を引き起こし、特発性線維性肺胞炎に関しては、誘因因子として考えられる可能性があることを強調しておく必要があります。

特発性線維性肺胞炎 - 原因と病態

特発性線維性肺胞炎の症状

特発性線維性肺胞炎は40歳から70歳の間に最も多く発症し、男性では女性よりも1.7～1.9倍多く見られます。

最も典型的なのは、徐々に進行し、ほとんど気づかれないほどの発症ですが、患者の 20% では、体温の上昇と重度の息切れを伴って急性に発症しますが、その後体温は正常化するか微熱状態になります。

特発性線維性肺胞炎の場合、患者の訴えは非常に特徴的であり、徹底的な分析によりこの病気の疑いが持たれます。

• 呼吸困難は、この病気の主な症状であり、持続的に現れます。初期には呼吸困難はそれほど顕著ではありませんが、病気が進行するにつれて悪化し、歩行、身の回りの世話、さらには会話さえも困難になるほど顕著になります。病気が重症化し、長期化するほど、呼吸困難は顕著になります。患者は、呼吸困難が持続的であること、窒息発作がないことに気づきますが、深呼吸ができないことにしばしば重点を置きます。呼吸困難が進行するため、患者は徐々に活動性を減らし、消極的な生活を好むようになります。

特発性線維性肺胞炎 - 症状

特発性線維性肺胞炎の診断

特発性線維性肺胞炎の活動性の重要なマーカーは、血清中のサーファクタント糖タンパク質 A および D のレベルの上昇であり、これは肺胞毛細血管膜の透過性の急激な増加によるものです。

非代償性肺心疾患の発症に伴い、ビリルビン、アラニンアミノトランスフェラーゼ、およびガンマグルタミルトランスペプチダーゼの血中濃度が中程度に上昇する可能性があります。

免疫学的血液検査 - 特徴的には、T細胞抑制リンパ球数の減少とT細胞ヘルパー数の増加、免疫グロブリンおよびクリオグロブリンの全身濃度の上昇、リウマチ因子および抗核因子の力価の上昇、抗肺抗体の出現の可能性、循環免疫複合体の出現などが認められます。これらの変化は、自己免疫過程の強度および肺間質の炎症を反映しています。

特発性線維性肺胞炎 - 診断

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