特発性線維性肺胞炎：診断

ラボデータ

1. 一般的な血液検査 - 赤血球とヘモグロビン値の数は通常正常ですが、重度の呼吸不全の発症で赤血球症が現れ、ヘモグロビンレベルが上昇します。患者の25％において、わずかな程度の正常色性貧血が可能である。白血球の数は正常または中程度に上昇しており、この疾患の急性経過とともに、白血球の式の左へのシフトが観察される。炎症プロセスの高い活性で最も顕著であるESRの特徴的な増加。
2. 有意な変化を伴わない一般的な尿分析。代償不全の肺の心臓の発達とともに、適度なタンパク尿、微少血尿が存在する。
3. 血液の生化学的分析 - セロムコイド、ハプトグロビン、α2およびγグロブリンの血中濃度の上昇（これらの指標は病理学的過程の活性を反映する）。特徴はまた、LDHのレベルの増加であり、その源は肺胞マクロファージおよび2型肺胞である。LDHレベルは、肺における病理学的プロセスの活性と相関する。

重要なマーカー活性特発性線維性肺胞炎起因肺胞毛細血管膜の透過性が急激に増加し、糖タンパク質surfakganga A及びDの血清レベルの増加です。

代償不全の肺心臓の発達により、血液中のビリルビン、アラニンアミノトランスフェラーゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼの含量の中程度の増加が可能である。

4. イムノアッセイ血液を - Tリンパ球およびサプレッサーTヘルパー増加の数を減らすことを特徴とする、免疫グロブリンおよびクリオグロブリンの全体的なレベルを増大させる、リウマチ因子および抗核の増大力価は循環免疫複合体、抗体の出現をprotivolegochnyhできます。これらの変更は、自己免疫プロセスとの間質性肺の炎症の強さを反映しています。

近年、肺中間質における炎症の強度と自己免疫プロセスの重症度の両方を反映する、ムチン抗原の血液中の定義には非常に重要なものがある。ムチンは、上皮細胞（白血球を含む）と単層の形成との「接着」をもたらす表面糖タンパク質である。血液中のムチンのレベルは、2型肺胞の過形成および肥大およびそれらの増加した粘液生成機能を反映する。さらに、ムチンは、気管支上皮の杯細胞および粘膜下層の腺の分泌細胞によって産生され得る。ムチンは、病理学的プロセスおよび自己免疫反応の発現の活性のマーカーである。特発性線維化肺胞炎の血清では、ムチン抗原SSEA-1、KL-6、3EG5が検出される。

5. （気管支の洗浄によって得られた）気管支の研究洗浄液 - 好中球、好酸球、リンパ球、肺胞マクロファージの有意に増加した数、エラスターゼおよびコラゲナーゼ酵素proclitic活性増大（特発性線維化の後の段階で可能還元タンパク質分解活性を肺胞炎）免疫複合体の非常に増加内容はIgG 。

能動的な肺胞炎の特徴は、好中球 - 好酸球性会合および顕著なリンパ球増加症である。気管支洗浄液の重篤な好酸球増加症は、予後不良であり、グルココルチコイドによる治療に対する応答が不良である患者で観察される。気管支洗浄液の細胞学的組成は喫煙の影響を受け、喫煙肺胞マクロファージ、好中球、好酸球は非喫煙者と比較して有意に高い。

非常に重要なのは、界面活性剤の合成および機能を反映する気管支脂質および特定のタンパク質の洗浄液中の定義である。次の変更が行われました。

• リン脂質の全体的なレベルは低下する（レベルが低いほど、予後は悪化する）。
• 全リン脂質の分画組成が変化する（ホスファチジルイノシトールに対するホスファチジルグリコールの比が減少する）。
• タンパク質汚染物質Aの含有量は減少する（この記号は肺胞炎の活性と相関する）。

特発性線維化肺胞炎における炎症プロセスの活性は、以下の成分の洗浄気管支液中の高濃度によっても示される：

• ムチン抗原KL-6 - タイプ2の肺胞の分泌物;
• プロコラーゲン-3ペプチダーゼ（線維芽細胞によって分泌される）;
• エラスターゼ（好中球細胞によって産生される）;
• ヒスタミンおよびトリプターゼ（肥満細胞の脱顆粒時に排泄される）;
• アンギオテンシン変換酵素（内皮細胞により産生される）;
• フィブロネクチンおよびビトロネクチン - 細胞外マトリックスの成分。

6. 喀痰分析 - 有意な変化はない。慢性気管支炎の追加により、好中球性白血球の数が増加する。

インストゥルメンタル研究

特発性線維化肺胞炎の最も重要な診断法は、肺の放射線写真である。主に肺の下部に両側の変化がある。

Μ。Μ。Ilkovich（1998）は、特発性線維化肺胞炎の放射線学的変化の3つの変異を示す：

• 間質性肺組織（壁変異体）の原発性病変;
• 原発性肺胞炎（落屑性変異体）;
• 「ハニカム光」に対応するX線画像。

原発巣を有する変異体は、変形性肺パターン、気管支周囲、血管周囲muftoobraznymi変更メッシュ、構造根還元型「マット」、下部肺葉の容積の一部の減少の透明性を低下させる肺疾患の初期段階での間質組織によって特徴づけられます。粗調整および肺パターンtyazhistosti ELISA進行に対する背景として0.5〜2センチメートル（「蜂巣」）の嚢胞漂白直径を丸く見えます。特発性線維化の後の段階で右に可能traheomegaliya気管との偏差を肺胞炎。

肺胞の優勢な病変を有する変異体（落屑性変異体）は、異なる重症度および程度の両側浸潤性暗色化によって特徴付けられる。

肺高血圧の形成において、肺動脈の主枝の拡張が存在する。

Johnsonら （1997）は、特発性線維化肺胞炎の最も特徴的なものとして以下の放射線徴候を考慮している：

• 切除線形調光（51％）;
• 「細胞肺」のタイプの変化（15％）。
• 「すりガラス」の種類の変化（5％）。

コンピュータ断層撮影は、特発性線維性肺胞炎における肺障害の診断の光、非常に有益な方法であり、従来のX線撮影はそれらを検出しない場合、疾患の段階で肺間質の変化を検出することを可能にします。

肺のコンピュータ断層撮影による特発性線維化肺胞炎の最も特徴的な兆候は、

• 肺胞間および肺胞間の鼓膜の不均一な肥厚（肺柄のパターン、肺の胸膜下および基底領域で最も顕著）;
• （この記号は、肺胞壁の最小の肥厚、間質または細胞、液体、デトリタスによる肺胞の部分的な充填で明らかにされる）;
• （肺のX線写真撮影よりもはるかに早く測定された）直径2〜20mmの範囲の空気細胞の形態の「細胞肺」の兆候（症例の90％で明らかにされた）。

Angiopulmonography - 特発性線維化性肺胞炎の患者における肺血流の状態を判断することができます。、急速動静脈シャントの領域の存在を動脈血流位相を遅らせる、周囲にそれらとファジイ輪郭を狭め、肺動脈の中心枝の拡張を同定し、静脈混濁化が加速しました。

放射性Ga法による肺のシンチグラフィー検査は、この同位体が炎症により変化した組織に集中しているため、肺胞炎の活動を判断することを可能にする。Galiは、活性肺胞マクロファージの膜上でのみ発現されるトランスフェリン受容体に結合し、したがって、活性肺胞炎においてガリウムのより強力な蓄積が観察される。同位体蓄積の係数は、肺胞炎の重篤度に依存し、その有病率に依存しない。

で標識された吸入ジエチレングリコールtriaminpentaatsetata後の肺の陽電子断層撮影スキャンテクネチウム99 C-TC-DTPA）は - 肺胞毛細管膜の透過性を評価し、DADを識別することを可能にします。マーク炎症活性では同位体の半減期（T1 / 2）が大幅に削減されます。

気管支鏡検査 - 特発性線維化肺胞炎の診断に重要な役割を果たさない。気管支鏡検査は、中等度のカタル性気管支炎の画像を明らかにすることができる。

外部呼吸の機能の検査。特発性線維化肺胞炎の場合、肺換気の症候性複合体は特徴的である：

• 増加した呼吸数;
• インスピレーション量の減少。
• ZHELの減少、残存肺容量、全肺容量;
• 肺の弾性抵抗の増加;
• 肺の拡散性の低下;
• 気管支開存性の侵害がないか、気管支開存性の変化がほとんどない。

なお、図spirography早期疾患で正常であってもよいことに留意すべきであるが、同時に身体プレチスモグラフィー法又はガス希釈により検出された総肺容量、機能的残気量と残留量の減少値を有することができます。総肺容量の減少は、肺組織における炎症応答の重症度と相関し、残念なことに好ましくない予後を伴う。

早期ELISA分析のための高感度な方法は、（全範囲のVC内の圧力と肺容量を記録し、続いて胸腔内圧に対応食道、途中第三の圧力を測定することによって）圧力 - 容積曲線です。この技術により、肺の伸長の減少および肺の体積の減少が明らかにされる。

呼吸停止を伴う試験ガス（一酸化炭素）の単回吸入法を用いて研究される肺の拡散性の決定も非常に重要である。近年、徐々に滑らかな呼気で呼吸を遅らせることなく、一酸化炭素を単回吸入する技術が用いられている。特発性線維化肺胞炎は、肺容積の減少、肺胞 - 毛細血管膜の肥厚、毛細血管網の減少に起因する肺の拡散能力の低下を特徴とする。

特発性線維化肺胞炎における病理学的過程の顕著な進行により、末梢気道のレベルにおける閉塞性障害が形成され得、これは第1秒における強制呼気量の減少によって明らかになる。

肺の機能的能力の研究は、安静時だけでなく、運動の最中にも行われなければならないことに留意すべきである。

動脈血のガス組成の検討 病気の初期段階では、肉体的な運動のみで酸素の分圧の低下が観察されますが、病気が進行するにつれて、低酸素血症が残ります。高炭酸ガス症は、特発性線維化肺胞炎（二酸化炭素による血液の飽和の顕著な増加）の最終段階で発症する。

開放肺生検 - この方法は、特発性線維化肺胞炎の診断のための「ゴールドスタンダード」と考えられている。この方法の情報性は94％を超える。生検は、肺のいくつかの部位から実施され、肺のX線撮影およびコンピュータ断層撮影による最大および最小の変化を伴う。肺の上部および下部ローブから2〜4サンプルを採取することが推奨される。生物学的製剤は、形態学的、細菌学的、ウイルス学的、免疫蛍光学的、免疫組織化学的および電子顕微鏡学的試験に供される。これらの方法の助けを借りて、特発性線維化肺胞炎の典型的な変化が明らかになる。

近年、TV護衛肺生検がますます普及している。

特発性線維化性肺胞炎の診断のためにも、約90％有益である肺の経皮針生検を、提案されたが、合併症の数（特に気胸）は約30％です。

経気管支肺生検はめったにによる特発性線維性肺胞炎の診断におけるその小さな有益に使用されていないが、サルコイドーシスの鑑別診断のための値、閉塞性細気管支炎、気管支原性癌を持っています。

心電図 - 慢性肺心臓の特徴である変化（右心室の心筋肥大の兆候、心臓の電気軸の右へのずれ）が決定される。

特発性線維化肺胞炎の診断基準

特発性線維化肺胞炎の診断のための主な基準は次のとおりです。

• 進行性呼吸困難（他の疾患によるものではない）;
• びまん性グレーアッシュチアノーゼ;
• インスピレーションと呼気の段階の短縮。
• 両方の肺で聞こえる絶え間ない「穏やかな」クレーピート。
• 主に両肺における間質変化、
• 様々な重症度および程度の両側性の浸潤性の暗色化、肺のX線検査を伴う「細胞性肺」の画像）;
• 制限的なタイプの呼吸不全（スピログラフによる）。
• 安静時の高カルシウム血症を伴わない低酸素症、または身体的労作のみによる低酸素症;
• 肺生検標本の特徴的な形態学的パターン;
• これらの基準の出現と任意の信頼できる病因との間の関連がないこと。

差動診断

多くの場合、特発性線維化性肺胞炎は以下の疾患によって区別されなければならない。

1. びまん性結合組織疾患における線維化肺胞炎の症候群。この症候群を特発性線維化肺胞炎と区別する徴候は、
   • 重度の全身症状（皮膚、腎臓、筋肉、関節、神経系の病変）の存在; これらの徴候の臨床的特徴は、びまん性結合組織疾患のある種の形態学的形態の特徴である。
   • 多発性硬化症（特に全身性エリテマトーデス）の症候群の頻発;
   • 関節症候群;
   • 定義された臨床エンティティびまん性結合組織疾患（全身性エリテマトーデスにおける抗核抗体、リウマチ因子 - 関節リウマチなど）に特異的な自己抗体の決意。
   • 着実に進行する呼吸困難の欠如。
2. 特発性線維化肺胞炎からの肺のサルコイドーシスは、以下の特徴を特徴とする：
   • （多くの場合、影響を受ける基底リンパ節、肺、皮膚、関節、あまり頻繁ではない - 肝臓、脾臓、心臓、神経系および内分泌系）。
   • レフグレン症候群（リフリツカ、結節性紅斑、多発性関節炎の組み合わせ）の存在;
   • 陽性Kveim反応（「サルコイドーシス」参照）;
   • アンジオテンシン変換酵素の血中レベルの上昇;
   • 制限的型の重度進行性呼吸不全の欠如（一部の患者では中程度の症状発現が可能である）;
   • 比較的良性であり、かつ、
   • 気管支粘膜上の特定のサルコイド結節の存在（気管支鏡検査によって明らかにされた）;
   • 気管支生検で得られた肺組織の生検試料中の特徴的な上皮細胞肉芽腫の検出。
3. 肺の播種性結核。特発性線維化肺胞炎とは対照的に、播種性肺結核は、
   • 既往歴（結核患者、肺や他の器官の結核患者との接触）。
   • 再発性線維性または滲出性胸膜炎;
   • 他の器官および系（腎臓、脊椎など）の頻繁な結核病変;
   • 特徴的な放射線撮影の変化（1〜2mmの大きさの全肺野における対称的な小さな焦点陰影、限局性炎症のゾーン、時には洞窟の形成）;
   • 陽性ツベルクリン試験;
   • 喀痰中の結核菌の検出、気管支洗浄水。
4. 外因性アレルギー性肺胞炎。外因性アレルギー性肺胞炎の特徴的な特徴は、疾患の発症と既知の病因との明確な関連性である。
5. 肺炎球菌症。特発性線維化肺胞炎と塵肺症を区別する最も重要な兆候は次のとおりです。
   • ホコリの生産に関連した病気の発症と関連している。
   • 中外側肺野におけるX線撮影の変化の主な局在化、および小さな焦点陰影を中および大に併合する傾向;
   • 肺組織の生検標本における珪肺性肉芽腫の検出。
6. 特発性ヘモジデロシス。肺のヘモジデロシスの主な特徴は、喀血、貧血、制限型の呼吸不全の組み合わせである。

調査プログラム

1. 一般的な血液検査。
2. 免疫学的研究：Bリンパ球およびTリンパ球、Tリンパ球の亜集団、免疫グロブリン、循環免疫複合体の含有量の測定。
3. 生化学的血液検査：全タンパク質、タンパク質画分、ハプトグロビン、セロムコイド、ビリルビン、アラニンおよびアスパラギンアミノトランスフェラーゼ、尿素、クレアチニンの測定。
4. ECG。
5. 肺の放射線写真（好ましくは肺のコンピュータ断層撮影）。
6. 血液のガス組成の決定。
7. スピログラフ。
8. 気管支洗浄液の調査：界面活性剤、タンパク質分解酵素、ムチン抗原の細胞組成、脂質およびタンパク質の測定。
9. 開胸生検。

診断の処方の例

1. 特発性線維化肺胞炎、急性経過、II期の呼吸不全。
2. 特発性線維化肺胞炎、慢性経過、緩徐進行、II期の呼吸不全、慢性補償肺炎。

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