特発性線維性肺胞炎：症状

特発性線維化肺胞炎は40歳から70歳の間で最も頻繁に発症し、男性は女性より1.7~19.9倍高い。

最も典型的なのは、徐々に、微妙なスタートですが、患者の20％では、体温が上昇して呼吸困難が顕著になりますが、その後体温は正常化または亜炎症性になります。

特発性線維化性肺胞炎の場合、患者の苦情は非常に典型的であり、慎重に分析することでこの疾患を疑うことができます。

• 息切れは、この病気の主で恒久的な症状である。最初は、息切れはあまり目立ちませんが、病気が進行するにつれて、それは成長し、患者が歩き、自分自身を奉仕し、話すことさえできないほど顕著になります。より深刻で、疾患が長引くほど、より顕著な呼吸困難。患者は、呼吸困難の一定の性質、窒息の攻撃がないことに留意するが、しばしば深呼吸をすることができないことを強調する。進行性呼吸困難のために、患者は徐々に活動を減少させ、受動的な生活様式を好む。
• 咳 - 疾患の第2の特徴は、咳は、患者の約90％を不平を言うが、これは、最初の症状ではない、それは通常、特発性線維化性肺胞炎の重篤な臨床像の間に、後で来ます。ほとんどの場合、咳は乾いていますが、10％の患者では粘液痰の分離が伴います。
• 胸部の痛みは患者の半数で観察され、両側の上胸部領域に最も頻繁に局在し、原則として深いインスピレーションで強化する。
• 体重減少は特発性線維化性肺胞炎の特徴であり、通常進行中の病気の段階にある患者を心配する。体重減少の程度は、肺における病理学的過程の重篤度および持続期間に依存し、おそらく4〜5ヶ月間10〜12kgの体重減少;
• 一般的な衰弱、速い疲労、パフォーマンスの低下 - すべての患者に特徴的な愁訴は、病気の進行過程で特に顕著である。
• 関節の痛みおよびそれらの朝のこわばり - まれな愁訴は、重度の病気で顕著に表現することができます。
• 熱 - 特発性線維性肺胞炎の苦情のため非特性、しかし、M. Ilkovic LN Novikova（1998）によれば、患者の1/3は、低悪性度または発熱体の温度を有し、ほとんどの場合10と13時間の間に。発熱は、肺における活動的な病理学的プロセスを示す。

客観的研究により、特発性線維化性肺胞炎の以下の特徴的な発現が明らかになった。

• 呼吸困難、皮膚および目に見える粘膜のチアノーゼ - 最初は肉体的運動時に主に観察され、病気が進行するにつれて、それらはより強くなり永久化する。これらの症状は、急性型の特発性線維化性肺胞炎の初期徴候である。重度の呼吸不全では、グレーアッシュ色のびまん性チアノーゼが現れる。呼吸の特徴はインスピレーションと呼気の段階の短縮です。
• 爪の指骨の変化（「ドラムスティック」と爪の爪の指骨の肥厚 - ヒポクラテスの指 - 「時間ウィンドウ」の形で） - 女性よりも男性で最も多く、患者の40から72までパーセントで見つかりました。この症状は、顕著な活動および疾患の長期間でより自然である;
• 肺の打撃中の音の変化 - 主に肺の下部にある患部の鈍化を特徴とする。
• 特徴的な聴診現象 - 小胞の呼吸と痙攣の弱化。水疱性呼吸の衰弱は、吸気および呼気の段階の短縮を伴う。創傷は特発性線維化性肺胞炎の最も重要な症状である。それは、肺の表面全体にわたって、一部の患者（最も重症の病気である）において、両側から、主に刃間領域の後部および中部の腋窩線に聞こえる。クレーピテーションは、 "tselofanの亀裂"に似ています。他の肺疾患（肺炎、停滞）あまり大声で最高のインスピレーションの終わりにauscultated摩擦音特発性線維性肺胞炎より「優しい」、高い周波数、との摩擦音と比較すると。肺の病理学的プロセスが進行するにつれて、「穏やかな」音色の音色は、より響きと粗い音色に置き換えることができます。

遠く離れた特発性線維化性肺胞炎では、特徴的な特徴である「ブロッティングアウト」があります。これは、特徴的に摩擦やプラグのターン音に似ています。「おしっこ」の現象は吸入によって、主に肺の上部の領域で、そして主に顕著な胸膜炎の治療において注目されている。

患者の5％において、乾癬が聞こえる（通常、併発性気管支炎の発症）。

特発性線維化肺胞炎の経過

IFAは、（代償次いで、補償された）着実に進行し、必然的に重度の呼吸不全（呼吸、チアノーゼ、拡散グレー皮膚および目に見える粘膜の明示顕著定数息切れ）の開発につながり、および慢性肺心臓れます。この疾患の急性経過は、15％の症例で観察され、重度の衰弱、息切れ、および高い体温によって示される。他の患者では、疾患の発症は緩やかであり、経過は徐々に進行している。

特発性線維化肺胞炎の主な合併症は、慢性肺心臓、重度の呼吸不全であり、最終的に低酸素昏睡状態になる。あまり一般的でないのは気胸（形成された「ハニカム肺」）、肺動脈の血栓塞栓症、滲出性胸膜炎である。

特発性線維化肺胞炎の診断は約3〜5年生存しているため。主な死亡原因は、重度の心臓および呼吸不全、PE、関連肺炎、肺癌である。EIA患者の肺がん発症リスクは、同じ年齢、性別、喫煙期間の一般集団よりも14倍高い。また、剥離性間質、急性間質と非特異的間質性肺炎などの特発性線維性肺胞炎のような形態で可能な回復の報告書は、治療の近代的な方法を使用して。

AE Kogan、BM Kornev、Yu。A. Salov（1995）は、特発性線維化性肺胞炎の初期段階と後期段階とを区別する。

早期段階は、一次性の呼吸不全、不明瞭に顕著な免疫炎症反応、顕著な変形を伴わずに間質パターンのび漫性増強を特徴とする。患者は発汗、関節痛、衰弱に訴える。チアノーゼはまだありません。肺では、穏やかな声調が聞こえ、肥大性の骨関節症はない（「ドラムスティック」と「腕時計」の症状）。肺組織の生検標本における間質の検査および滲出性増殖プロセスが優勢であり、肺胞上皮の落屑の兆候、閉塞性細気管支炎が明らかにされている。

後期は、重篤な呼吸不全、症候性代償慢性肺性心、びまん灰灰色チアノーゼとCrocq病、肥大性骨関節症を明示する。血液は、脂質過酸化の高い活性および抗酸化剤系の活性の低下を特徴とする循環型免疫複合体であるIgGの高レベルを示す。肺組織の生検において「蜂巣」非定型異形成、腺腫および肺胞および気管支上皮において顕著な硬化性の変化と再構築を明らかにしました。

特発性線維化性肺胞炎の急性および慢性の変異体を単離する。急性変異はまれであり、2〜3ヵ月以内に致死的結果を伴う急激に増加する呼吸不全を特徴とする。特発性線維化肺胞炎の慢性経過において、攻撃的で持続的で、ゆっくりと進行する変異体が単離される。この攻撃的な変異型は、進行性の進行性呼吸困難、疲労、重度の呼吸不全、平均余命6ヶ月から1年を特徴とする。持続性変異体は、生存期間が4〜5年であり、より鮮明でない臨床症状を特徴とする。特発性線維化性肺胞炎の緩徐進行型は、線維症および呼吸不全の発生が遅く、寿命が最大10年であることを特徴とする。

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