特発性線維性肺胞炎 - 症状

特発性線維性肺胞炎は40歳から70歳の間に最も多く発症し、男性では女性よりも1.7～1.9倍多く見られます。

最も典型的なのは、徐々に進行し、ほとんど気づかれないほどの発症ですが、患者の 20% では、体温の上昇と重度の息切れを伴って急性に発症しますが、その後体温は正常化するか微熱状態になります。

特発性線維性肺胞炎の場合、患者の訴えは非常に特徴的であり、徹底的な分析によりこの病気の疑いが持たれます。

• 呼吸困難は、この病気の主な症状であり、持続的に現れます。初期には呼吸困難はそれほど顕著ではありませんが、病気が進行するにつれて悪化し、歩行、身の回りの世話、さらには会話さえも困難になるほど顕著になります。病気が重症化し、長期化するほど、呼吸困難は顕著になります。患者は、呼吸困難が持続的であること、窒息発作がないことに気づきますが、深呼吸ができないことにしばしば重点を置きます。呼吸困難が進行するため、患者は徐々に活動性を減らし、消極的な生活を好むようになります。
• 咳は、この疾患の2番目に特徴的な症状です。患者の約90%が咳を訴えますが、これは最初の症状ではなく、通常は特発性線維性肺胞炎の顕著な臨床像が現れる時期に後から現れます。ほとんどの場合、咳は乾性ですが、10%の患者では粘液性の痰の分離を伴います。
• 胸痛 - 患者の半数に認められ、ほとんどの場合、両側の上腹部に局在し、原則として深呼吸によって強くなります。
• 体重減少は特発性線維性肺胞炎の特徴的な症状であり、通常は病気の進行中に患者を悩ませます。体重減少の程度は肺の病理学的プロセスの重症度と期間によって決まり、4〜5か月以内に10〜12kgの体重減少が起こる可能性があります。
• 全身の衰弱、急速な疲労、パフォーマンスの低下 - これらはすべての患者に共通する症状であり、特に病気の進行過程で顕著になります。
• 関節痛や朝のこわばりはまれな症状ですが、病気が重篤な場合には顕著になることがあります。
• 体温の上昇は特発性線維性肺胞炎の典型的な症状ではありませんが、MMイルコビッチとLNノビコワ（1998）によると、患者の3分の1は亜熱性または発熱性の体温を示し、その持続時間は10時間から13時間が最も多いとされています。発熱は肺における病理学的プロセスが活発であることを示しています。

客観的な検査により、特発性線維性肺胞炎の次のような特徴的な症状が明らかになります。

• 呼吸困難および皮膚と可視粘膜のチアノーゼ - 最初は主に運動中に観察され、病気が進行するにつれて大幅に増加し、一定になります。これらの症状は、特発性線維性肺胞炎の急性型の初期兆候です。重度の呼吸不全では、灰白色のびまん性チアノーゼが現れます。呼吸の際立った特徴は、吸入期と呼気期が短くなることです。
• 爪節骨の変化（爪節骨が「ドラムスティック」状に肥厚し、爪が「時計のガラス」（ヒポクラテスの指）状に変形する）は、患者の40～72%に認められ、女性よりも男性に多く見られます。この症状は、顕著な活動性と長期にわたる病状の場合に、より自然に現れます。
• 肺を叩いたときの音の変化 - 影響を受けた領域、主に肺の下部に鈍い音が特徴的である。
• 聴診上の特徴的な現象は、肺胞呼吸の減弱と捻髪音です。肺胞呼吸の減弱は、吸気相と呼気相の短縮を伴います。捻髪音は特発性線維性肺胞炎の最も重要な症状です。両側、主に肩甲骨間部の後腋窩線と中腋窩線に沿って聴取されますが、一部の患者（病状が最も重篤な場合）では肺表面全体に聴取されます。捻髪音は「セロファンのひび割れ」に似ています。他の肺疾患（肺炎、うっ血）の捻髪音と比較すると、特発性線維性肺胞炎の捻髪音はより「穏やか」で、周波数が高く、音量は小さく、吸気の終わりに最もよく聴取されます。肺の病理学的過程が進行するにつれて、捻髪音の「穏やかな」音色は、より響き渡る荒々しい音へと変化することがあります。

進行した特発性線維性肺胞炎では、もう一つの特徴的な徴候として「キーキー音」が出現します。これはコルクを擦ったり回したりする音に似ています。この「キーキー音」は吸気時に、主に上肺野で聴取され、特に顕著な胸膜肺硬化症の病態において顕著です。

患者の 5% では、乾いた喘鳴が聞こえることがあります (通常は同時発生の気管支炎の発症を伴います)。

特発性線維性肺胞炎の経過

IFAは着実に進行し、重度の呼吸不全（持続的な重度の呼吸困難、皮膚および粘膜のびまん性灰色チアノーゼとして現れる）および慢性肺心疾患（代償性、その後非代償性）の発症を必然的に招きます。急性経過は症例の15%に認められ、重度の脱力、呼吸困難、高体温として現れます。その他の患者では、病状は徐々に進行し、ゆっくりと進行します。

特発性線維性肺胞炎の主な合併症は、慢性肺疾患、重度の呼吸不全、そして末期には低酸素性昏睡に至ることです。比較的まれな合併症としては、気胸（蜂巣肺）、肺塞栓症、滲出性胸膜炎などがあります。

特発性線維性肺胞炎（IFA）の診断後、患者の生存期間は約3～5年です。主な死因は、重度の心不全および呼吸不全、肺塞栓症、二次性肺炎、肺がんです。IFA患者の肺がん発症リスクは、同じ年齢、性別、喫煙歴を持つ一般集団の14倍です。また、剥離性間質性肺炎、急性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎といった特発性線維性肺胞炎は、最新の治療法を用いることで回復が期待できることが報告されています。

AE Kogan、BM Kornev、Yu. A. Salov (1995) は、特発性線維性肺胞炎の初期段階と後期段階を区別しています。

初期段階は、グレード1の呼吸不全、軽度の免疫炎症反応、顕著な変形を伴わないびまん性間質パターンの増大を特徴とする。患者は発汗、関節痛、脱力感を訴える。チアノーゼはまだ現れない。肺では「圧痛のある」捻髪音が聴取されるが、肥大性骨関節症（「ドラムスティック」や「時計ガラス」の症状）は認められない。肺組織生検では、間質における滲出性および滲出性増殖性プロセスが優勢であり、肺胞上皮の剥離および閉塞性細気管支炎の兆候が明らかになる。

後期には、重度の呼吸不全、非代償性慢性肺疾患の顕著な症状、びまん性灰白色チアノーゼおよび肢端チアノーゼ、肥大性骨関節症が発現します。血中IgG抗体および循環免疫複合体の高濃度が検出され、脂質過酸化の活性が上昇し、抗酸化システムの活性が低下するのが特徴的です。肺組織の生検では、顕著な硬化変化と「蜂巣肺」型の構造的再構成、肺胞および気管支上皮の非定型異形成および腺腫症が明らかになります。

特発性線維性肺胞炎の経過には、急性型と慢性型があります。急性型は稀で、呼吸不全が急激に進行し、2～3か月以内に致命的な結果に至るのが特徴です。特発性線維性肺胞炎の慢性経過には、侵襲性、持続性、緩徐進行性の型があります。侵襲性型は、急速に進行する呼吸困難、疲労、重度の呼吸不全を特徴とし、平均余命は6か月～1年です。持続性型は、臨床症状がそれほど顕著ではないのが特徴で、平均余命は最長4～5年です。特発性線維性肺胞炎の緩徐進行型は、線維化と呼吸不全がゆっくりと進行し、平均余命は最長10年です。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]