小児の外因性アレルギー性肺胞炎

外因性アレルギー性肺胞炎（ICD-10コード：J-67）は、病因が既知の間質性肺疾患群に属します。外因性アレルギー性肺胞炎は、肺胞および間質へのびまん性損傷を伴う過敏性肺炎です。小児（通常は学齢期）における発生率は成人よりも低く（外因性アレルギー性肺胞炎の発生率は、10万人あたり年間0.36例です）、成人では発生率が低くなっています。

外因性アレルギー性肺胞炎の原因

外因性アレルギー性肺胞炎は、様々な抗原、微生物（例えば、腐った干し草由来の好熱性放線菌、いわゆる農夫肺）、アスペルギルス、ペニシリウムを含む有機粉塵の吸入によって引き起こされます。動物性および魚類性タンパク質、昆虫抗原、抗生物質、酵素、その他の物質のエアロゾルも原因となります。小児における外因性アレルギー性肺胞炎の最も一般的な原因は、鳥の羽毛や糞（いわゆるセキセイインコ肺または青虫肺）、およびエレベーターの埃との接触です。成人では、アレルゲンの範囲ははるかに広くなります。例えば、綿花の埃（バベシア症）やサトウキビの埃（バガッソシス）、おがくず、真菌の胞子（キノコ栽培者肺）、チーズ製造時の真菌の埃（チーズ製造者肺）、尿崩症患者の下垂体後葉の吸入薬などです。

外因性アレルギー性肺胞炎の原因は何ですか?

外因性アレルギー性肺胞炎の病態生理。気管支粘膜のアレルギー性炎症がI型IgE依存性反応の結果であるアトピー性気管支喘息とは異なり、外因性アレルギー性肺胞炎の発症は、IgGおよびIgMクラスの免疫グロブリンに関連する沈降抗体の関与によって形成されます。これらの抗体は抗原と反応し、高分子免疫複合体を形成し、肺胞毛細血管の内皮下に沈着します。

外因性アレルギー性肺胞炎の症状。急性症状は、原因抗原との接触後4～6時間で現れます。一時的に体温が上昇し、悪寒、脱力感、倦怠感、四肢の痛みなどの症状が現れます。咳は発作性で、痰が切れにくく、安静時には混合性の呼吸困難を呈し、運動時に悪化します。遠隔喘鳴、皮膚および粘膜のチアノーゼが認められます。診察では、感染症の兆候（主に急性呼吸器ウイルス感染症、咽頭粘膜、扁桃腺などの充血がない）がないか確認します。

外因性アレルギー性肺胞炎の症状

外因性アレルギー性肺胞炎の診断

外因性アレルギー性肺胞炎の臨床像は、アレルゲンの種類に依存しません。急性発症の場合、アレルゲンとの大量接触から数時間後に、インフルエンザに似た症状（悪寒、発熱、頭痛、筋肉痛）が現れます。乾いた咳、息切れ、散発的な小中規模の湿性ラ音が現れますが、閉塞の兆候はありません。アトピーのある小児では、喘息の症状が見られます。アレルゲンを除去すると、数日または数週間で症状は消失/軽減します。

血液像では、好酸球増多は病気のこの段階の特徴ではありませんが、時には好中球増多を伴う軽度の白血球増多が認められることがあります。

胸部X線写真では、主に肺の中部領域に小さな（粟粒状の）局所影の形をした変化が認められます。肺組織の透明度が低下した状態、いわゆる「すりガラス」症状がみられることもあります。また、数週間から数ヶ月かけて徐々に進行する、複数の浸潤性雲状またはより濃い影が認められる場合もあります。場合によっては、顕著なX線変化が認められないこともあります。外因性アレルギー性肺胞炎は、アレルゲンとの接触がなくなると（特にグルココルチコイド療法を受けている場合）、X線変化が消失することを特徴とします。

外因性アレルギー性肺胞炎の診断

外因性アレルギー性肺胞炎の治療

アレルゲンとの接触を断つ除去療法が必須です。急性期には、グルココルチコイドが処方されます。例えば、プレドニゾロンを1日2mg/kgまで経口投与します。臨床症状の改善（呼吸困難、咳嗽の軽減、FVD指標の正常化）が見られ始めたら、徐々に用量を減らしていきます。その後、維持用量としてプレドニゾロン5mg/日を2～3ヶ月間処方します。選択肢として、メチルプレドニゾロン10～30mg/kg（最大1g）を1～3日間、月に1回、3～4ヶ月間パルス療法を行います。

外因性アレルギー性肺胞炎の治療

外因性アレルギー性肺胞炎の予後

外因性アレルギー性肺胞炎の急性期は、アレルゲンとの接触がなくなり、適切な治療が適時に行われれば、予後は良好です。しかし、慢性化すると予後は極めて深刻になります。アレルゲンとの接触がなくなった後も病状は進行し続け、治療は困難です。肺性心疾患を発症すると、病状はさらに悪化します。

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