門脈圧亢進症

ポータル高血圧 - 門脈、肝静脈および下大静脈における様々な起源および局在化の血流障害によって引き起こされるポータル門脈における増加した圧力。

側副血行の発達に伴って肝臓に流れる門脈血の量が減少すると、肝動脈の役割が増大する。肝臓の体積は減少し、再生能力は低下する。これはおそらく、膵臓によって産生されるインスリンおよびグルカゴンを含む肝臓栄養因子の不適切な摂取によるものであろう。

門脈圧亢進症は、肝硬変（先進国で）、住血吸虫症（風土病地域で）または肝臓における血管障害によって最も頻繁に引き起こされる。効果には、食道の静脈瘤および全身性脳症が含まれる。診断は、臨床データ、機器検査および内視鏡検査の結果に基づいています。治療には、消化管出血の内視鏡的予防、薬物療法、これらの方法の組み合わせ、および場合によっては門脈のシャントが含まれる。

門脈は上部のかぶれおよび脾臓静脈によって形成され、腹腔、胃腸管、脾臓および膵臓の器官から肝臓に血液を送達する。細網内皮血管（正弦波）内では、肝臓の末端門脈からの血液が動脈血と混合される。正弦波から肝静脈を通る血液が下大静脈に入る。

通常、門脈圧は5〜10mmHgである。アート。（7-14cmHg）では、下大静脈の圧力を4~5mmHg上回る。アート。（門静脈グラジエント）。より高い速度は門脈圧亢進症として特徴づけられる。

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門脈圧亢進症の原因と病態生理

門脈圧亢進症は、主に、肝臓における直接の病理学的プロセス、脾臓または門脈の開存性の障害、または肝静脈からの静脈流出の障害の結果として、血流に対する抵抗の増大に起因する。入院血液量の増加はまれな原因ですが、しばしば重篤な脾腫を伴う肝硬変や血液疾患の門脈圧亢進に寄与します。

門脈圧亢進症の分類および共通原因

分類	原因
アンダーワールド	門または脾静脈の血栓症 門脈血流量の増加：動静脈瘻は、血液疾患で脾腫を発現した
肝内	Presinusoidalnaya：住血吸虫症、門脈周囲の他の病変（例えば、原発性胆汁性肝硬変、サルコイドーシス、先天性肝線維症）、特発性門脈高血圧 正弦波：肝硬変（任意の病因の）。 正弦波後：細静脈の咬合病変
超肝臓	肝静脈血栓症（バッド・キアリ症候群）下大静脈の閉塞 右心臓への流入が困難（例えば、心膜炎、狭心症など）

肝硬変は、組織線維症および再生を伴い、正弦波および末端門脈での抵抗性を増加させる。同時に、潜在的にそのような正弦細胞、血管作動性物質（例えば、内皮細胞、酸化窒素）の産生、および全身動脈抵抗の種々のメディエーターおよびおそらくは腫脹、肝細胞の収縮として可逆因子を他の値を有します。

時間が経つにつれて、門脈圧亢進症は、脈管系の静脈側副枝の発生をもたらす。彼らは門脈の圧迫を軽減するだけでなく、合併症の発症にも寄与します。突然の壊滅的な消化管出血を引き起こし、高度なレセプタクルは、粘膜下（静脈瘤）遠位食道圧着し、眼底は時々破裂することができます。門脈圧勾配が12mmHg未満であると、出血がまれに発生する。アート。胃粘膜の血管（門脈圧亢進症を伴う胃炎）の血液の停滞は、静脈瘤にかかわらず、急性または慢性の出血を引き起こす可能性があります。共通は、腹壁の側副枝の目に見える広がりである。臍（クラゲの頭部）から輻射する静脈は、より稀であり、臍帯および臍帯静脈の有意な流れを示す。直腸周囲のcollateralsは、直腸の静脈瘤や出血につながる可能性があります。

門脈周囲の側副枝は、肝臓を越えて血液を分流する。したがって、門脈血流量の増加に伴い、肝臓に到達する血液量が減少する。さらに、腸からの有害物質は、全身循環に直接的に入り込み、全身性脳症の発症に関与する。門脈圧亢進を伴う内臓の静脈鬱血は、スターリング現象の結果として腹水の発生に寄与する。脾腫および過形成は、通常、脾臓静脈の圧迫の結果である。結果は、血小板減少症、白血球減少症、およびまれに溶血性貧血であり得る。

門脈圧亢進症は、しばしば、超動的循環に関連する。メカニズムは複雑であり、おそらく病理学的プロセスは、交感神経系の緊張、一酸化窒素、および他の内因性血管拡張剤および体液性因子（例えば、グルカゴン）の増加した活性を増大含みます。

門脈圧亢進症の原因

門脈圧亢進症の病因

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門脈圧亢進症の症状

門脈圧亢進症は無症状で発症する。症状と徴候は合併症の結果です。最も危険なのは、静脈瘤からの急性出血です。患者は通常、上部消化管からの突然の、しばしば大量の、無痛の出血を訴える。門脈圧を伴う胃炎の出血は、しばしば亜急性または慢性である。腹水、脾腫、または全身性脳症があります。

門脈圧亢進症の症状

門脈圧亢進症の診断

慢性肝疾患の患者では、門脈圧亢進症は、拡張された側副枝、脾腫、腹水または肝臓全身性脳症の存在をもたらす。確認のために、直接的な門脈圧測定が頸静脈カテーテル法のために必要であり、これは侵襲的な手順であり、通常行われない。肝硬変の疑いがある場合は器械検査が役立ちます。超音波検査またはCGは、しばしば、膣関連の拡張された側枝を示し、ドップラー超音波は、門脈の状態および血流の速度を評価することができる。

門脈高血圧症における食道と胃だけでなく、胃の静脈瘤は最高の食道と胃（静脈瘤に例えば、赤い斑点）の静脈瘤からの出血を予測することを可能にする内視鏡検査によって診断されています。

門脈圧亢進症の診断

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門脈圧亢進症の予後と治療

静脈瘤からの急性出血の死亡率は50％を超える場合があります。予後は、肝臓の予備能力および出血の重篤度に依存する。生存者の場合、今後1〜2年で出血のリスクは50〜75％です。内視鏡や投薬療法は出血のリスクを軽減しますが、平均余命はわずかに増加します。

段階における出血の源である胃食道静脈瘤、の長期治療、必須の毎月の内視鏡制御続く閉塞ノードの目的のために、内視鏡結紮または硬化療法。静脈瘤の結紮は、より低いリスクのために、硬化療法よりも好ましい。

出血によって複雑になる食道および胃の静脈瘤の長期薬物治療には、b遮断薬が含まれる。これらの薬物は、主に門脈血流量の減少のために門脈圧を減少させるが、その使用効果は常に一定ではない。好適には、約25％の心拍数を低減することができ、投与量を滴定（一日一回40~160 mg）のプロプラノロールた（40mg-80mgの経口1日2回）またはナドロールの使用です。イソソルビド一硝酸塩を1日2回経口的に10mg〜20mg添加することにより、門脈圧をさらに低下させることができる。長期間の内視鏡と薬物療法の併用は、より効果的なアプローチです。この治療は効果的でないか、または示されていない人の患者は、transyugulyarnom intrapechenochnom門脈体循環シャント必要{経頸静脈肝内ポータル全身シャント、 TIPS）又は門脈大静脈シャント。TIPSの助けを借りて、肝臓内の門と肝静脈血流との間にステントが確立される。同時に、TIPSは、死亡率、特に急性出血の病状に関して、門脈バイパスよりも安全である。しかしながら、経時的にステントの狭窄またはその閉塞のために出血が頻繁に繰り返される。長期的な効果は不明である。特定の群の患者が肝臓移植を示した。

出血によって複雑にならなかった静脈瘤の患者では、bブロッカーを使用することでリスクが軽減されます。

出血により複雑化する胃炎では、薬剤療法を用いて門脈圧を低下させることができる。シャントの適応症は効果のない薬物療法で考慮する必要がありますが、その結果は食道の静脈瘤静脈からの出血で短絡するよりも肯定的ではありません。

これはめったに臨床上の問題を引き起こさないので、過形成は何ら特別な治療を必要とせず、脾臓切除術は避けるべきである。 

門脈圧亢進症の治療

内視鏡的硬化療法は、食道静脈瘤からの出血の緊急治療の「ゴールデンスタンダード」と考えられる方法である。熟練者では、出血を止めることができますが、通常はタンポナーデのレビューを改善し、ソマトスタチンを処方します。静脈瘤を拡張させた静脈の血栓症は、内視鏡を通して硬化溶液をそれらに導入することによって達成される。食道の静脈瘤を伴うルーチンの硬化療法の有効性に関するデータは不一致である。