門脈圧亢進症 - 診断

門脈系の可視化

非侵襲的な方法

非侵襲的な検査法では、門脈の直径、側副血行路の有無と重症度を判定できます。容積変化の有無には注意が必要です。検査は最も簡便な方法、すなわち超音波検査やCT検査から開始します。その後、必要に応じて、より複雑な血管可視化法を用います。

1. 超音波検査

肝臓を肋骨弓に沿って縦断的に、そして上腹部を横方向に観察する必要があります。通常、門脈と上腸間膜静脈は常に観察可能ですが、脾静脈の観察はより困難です。

門脈が拡張している場合、門脈圧亢進症が疑われることがありますが、これは診断の指標にはなりません。側副血行路の検出は門脈圧亢進症の診断を確定します。超音波検査は門脈血栓症の確実な診断を可能にし、門脈内腔において、血栓の存在によってエコー輝度が上昇した領域が検出される場合があります。

CT に対する超音波の利点は、臓器のあらゆる部分を取得できることです。

ドップラー超音波検査

ドップラー超音波検査は門脈と肝動脈の構造を明らかにすることができます。検査結果は、画像の詳細を注意深く分析すること、技術力、そして経験に左右されます。小さな肝硬変や肥満者の検査では、検査が困難になる場合があります。カラードップラーマッピングにより、画像の質が向上します。ドップラー超音波検査を正しく実施すれば、門脈閉塞を血管造影検査と同等の信頼性で診断できます。

ドップラー超音波の臨床的意義

門脈

• 通行性
• 肝遠心血流
• 解剖学的異常
• 門脈体循環シャントの開存性
• 急性循環器疾患

肝動脈

• 開存性（移植後）
• 解剖学的異常

肝静脈

• バッド・キアリ症候群の検出

肝硬変症例の8.3%において、ドップラー超音波検査により門脈、脾静脈、上腸間膜静脈を通る肝遠心性血流が明らかになります。これは肝硬変の重症度と脳症の徴候の存在に一致します。静脈瘤からの出血は、肝門脈血流によって最も多く発生します。

ドップラー超音波検査では門脈の肝内枝の異常を検出できるため、外科的介入を計画する際に重要です。

カラードプラマッピングは、経頸静脈的肝内門脈大循環シャント術（TIPS）後のシャントを含む門脈大循環シャントとその血流方向の特定に有用です。また、自然肝内門脈大循環シャントも特定できます。

カラードップラーマッピングはバッド・キアリ症候群の診断に有効です。

肝動脈は肝静脈よりも直径と長さが小さいため、検出が困難です。しかし、肝移植後の肝動脈の開存性を評価する主な方法は、デュプレックス超音波検査です。

門脈血流を測定するには、デュプレックス超音波法を用います。門脈血流の平均線速度に門脈断面積を乗じます。検査者によって血流値は異なる場合があります。この方法は、門脈血行動態の慢性的な変化をモニタリングするよりも、血流の急性かつ顕著な変化を判定するのに適しています。

門脈血流速度は、食道静脈瘤の有無およびその大きさと相関します。肝硬変では、門脈血流速度は通常低下します。その値が16cm/sを下回ると、門脈圧亢進症を発症する確率が大幅に高まります。門脈径は通常増大します。この場合、うっ血指数、すなわち門脈断面積と平均血流速度の比を計算することができます。この指数は静脈瘤で上昇し、肝機能と相関します。

門脈圧亢進症の超音波所見：

• 門脈と脾静脈の直径の増加と、吸入時の門脈の不十分な拡張。門脈の直径は、通常、呼気時には10 mmを超えず、吸入時には12 mmを超えません。門脈の直径が呼気時に12 mmを超え、吸入時に直径の増加にほとんど反応しない場合は、門脈圧亢進症の疑いのない兆候です。脾静脈の直径は、通常、呼気時に最大5〜8 mm、吸入時に最大10 mmです。脾静脈の直径が10 mm以上拡張することは、門脈圧亢進症の確実な兆候です。
• 上腸間膜静脈の直径の増大。通常、吸気時の直径は最大10mm、呼気時の直径は最大2～6mmです。上腸間膜静脈の直径が増大し、吸気時にその直径が増大しないことは、門脈および脾静脈の直径の増大よりも、門脈圧亢進症のより確実な徴候です。
• 臍静脈再開通;
• 門脈大静脈吻合と胃腎吻合が決定されます。

2. 脾臓圧測定は、直径 0.8 mm の針で脾臓を穿刺し、それを水圧計に接続した後に行われます。

通常、圧力は120〜150 mm Hg（8.5〜10.7 mm Hg）を超えません。

200～300 mm H2O の圧力は中等度の門脈圧亢進症を示し、300～500 mm H2O 以上の圧力は有意な高血圧を示します。

3. 肝穿刺後に肝内圧測定を行うと、肝臓内の針の位置にかかわらず、類洞付近の圧力が門脈圧を反映します。肝内圧は通常80～130mmH2Oですが、CP（慢性肝疾患）の場合は3～4倍に上昇します。
4. 門脈圧測定法（門脈圧測定）は、開腹手術時だけでなく経臍門脈造影検査時にも門脈系（門脈）の圧力を直接測定します。この場合、カテーテルをブジーで固定した臍静脈から門脈まで挿入します。通常、中等度の門脈圧亢進症（門脈圧150～300mmH2O）と重度の門脈圧亢進症（門脈圧300mmH2O超）が区別されます。
5. 門脈圧測定は門脈肝造影検査で終了します。門脈肝造影検査では、カテーテルを通して造影剤を門脈に注入し、肝臓の血管床の状態と肝内ブロックの存在について判断することができます。
6. 脾門脈造影は、脾臓圧測定後にカテーテルを通して脾臓に造影剤を注入して行います。脾門脈造影では、脾門脈床の状態、すなわち門脈の開存性、門脈系と肝臓の血管の分岐、脾臓静脈と横隔膜の静脈間の吻合の有無などが分かります。肝内ブロックの場合、脾門脈造影では門脈分岐の主幹のみが観察されます。肝外ブロックの場合、脾門脈造影によってその位置を特定することができます。
7. 肝静脈造影と大静脈造影は、バズ・キアリ症候群を認識する上で非常に重要です。
8. 食道鏡検査と胃鏡検査により、門脈圧亢進症の確実な兆候である食道と胃の静脈瘤を特定できます（患者の 69%）。
9. 食道造影検査 -透視検査とX線撮影を用いて食道静脈瘤を検出します。この場合、食道静脈瘤は、鎖状または枝分かれした縞状の丸い隆起として診断されます。同時に、胃噴門部の静脈の拡張も観察できます。検査は、患者を仰向けに寝かせ、濃厚なバリウム懸濁液を用いて行います。
10. 直腸鏡検査では、腸間膜痔核管に沿って発達した側副血行路を伴う静脈瘤が明らかになります。直腸とS状結腸の粘膜下に、直径6mmまでの静脈瘤が観察されます。
11. 選択的動脈造影（腹腔造影など）は、通常は手術前に行われるため、まれにしか使用されません。この方法により、肝動脈の血流状態について結論を導き出すことができます。
12. コンピューター断層撮影

造影剤を投与すると、門脈の内腔を特定し、後腹膜腔、臓器周囲、食道傍静脈の静脈瘤を同定することが可能になります。食道静脈瘤は食道内腔に突出しており、造影剤投与後、この突出がより顕著になります。臍静脈も同定できます。胃静脈瘤は、胃壁と区別がつかないリング状の構造として描出されます。

動脈門脈造影CTにより、側副血流経路と動静脈シャントを確認することができます。

13. 磁気共鳴画像法

磁気共鳴画像法（MRI）は、血管が信号生成に関与していないため、血管を非常に鮮明に描出し、研究することが可能です。シャント腔の決定や門脈血流の評価に用いられます。磁気共鳴血管造影法のデータは、ドップラー超音波データよりも信頼性が高いです。

14. 腹部X線検査は、腹水、肝腫大および脾腫大、肝動脈および脾動脈の石灰化、門脈の主幹または枝の石灰化の検出に役立ちます。

X線検査では肝臓と脾臓の大きさを判定できます。まれに門脈の石灰化が特定できる場合もありますが、CT（コンピュータ断層撮影）の方がより感度が高いです。

成人の腸梗塞や乳児の腸炎では、門脈の枝、特に肝臓の末梢部にガスが蓄積し、線状の影がみられることがあります。このガスは、病原微生物の活動によって発生します。門脈内のガスの出現は、播種性血管内凝固症候群（DIC）と関連している可能性があります。CT検査や超音波検査（US）では、門脈内のガスがより多く認められ、例えば化膿性胆管炎では予後が良好です。

奇静脈の断層撮影では、かなりの量の側副血管がそこに流入するため、奇静脈の拡大が明らかになります。

左傍脊椎領域の影が拡大している可能性がありますが、これは、拡大した半奇静脈によって大動脈と脊柱の間の胸膜部分が側方にずれているためです。

食道傍側副静脈が著しく拡張すると、胸部単純X線写真では心臓の後ろにある縦隔内に体積構造として現れます。

バリウム検査

内視鏡技術の導入以来、バリウム検査はほとんど使われなくなりました。

食道を検査するには少量のバリウムが必要です。

通常、食道粘膜は細長く、等間隔に並んだ線状のように見えます。静脈瘤は、滑らかな食道の輪郭を背景に、陰影欠損のように見えます。静脈瘤は食道下部に最も多く発生しますが、上方に広がり、食道全体にわたって検出されることもあります。静脈瘤の検出は、静脈が拡張していることで容易に検出され、病気が進行するにつれて、この拡張は顕著になる可能性があります。

食道静脈瘤は、ほとんどの場合、噴門を通過して胃底を覆う胃静脈の拡張を伴います。胃静脈瘤は虫垂状の外観を呈するため、粘膜のひだとの鑑別が困難な場合があります。胃静脈瘤は、胃底部に小葉状の構造として現れ、癌性腫瘍に類似することがあります。門脈造影検査は、鑑別診断に役立ちます。

15. 静脈造影検査

肝硬変において、何らかの方法で門脈開存が確認された場合、静脈造影による確認は必須ではない。ただし、肝移植または門脈手術を計画する際には、静脈造影が適応となる。シンチグラフィーにより門脈血栓症が疑われる場合は、診断を確定するために静脈造影が必要となる。

門脈の開存性は、小児の脾腫の診断や、肝硬変を背景に発生する肝細胞癌による門脈への浸潤を除外する上で非常に重要です。

門脈体循環シャント術、肝切除、肝移植などの処置を行う前に、門脈系の解剖学的構造を研究する必要があります。門脈体循環シャント術後の開存性を確認するために、静脈造影検査が必要となる場合もあります。

慢性肝性脳症の診断においては、門脈系における側副血行路の重症度が非常に重要です。側副血行路がない場合は、この診断は除外されます。

静脈造影では、門脈またはその枝の充填欠損が明らかになり、容積形成による圧迫が示されることもあります。

静脈造影における門脈

門脈の血流が阻害されていない場合は、脾静脈と門脈のみを造影します。脾静脈と上腸間膜静脈の合流部では、造影剤と正常血が混ざり合うことで陰影欠損が認められることがあります。脾静脈と門脈の太さと走行は大きく変動します。肝臓内で門脈は徐々に分岐し、枝の直径は減少します。しばらくすると、類洞への血流流入により肝臓組織の透明度が低下します。その後のX線写真では、肝静脈は通常は見えなくなります。

肝硬変では、静脈造影像は非常に多様です。正常のままの場合もあれば、多数の側副血管が認められ、肝内血管パターンが著しく歪んでいる場合もあります（「冬の木」像）。

肝外門脈閉塞または脾静脈閉塞が発生すると、脾臓と脾静脈を横隔膜、胸壁、腹壁に接続する多数の血管を通じて血液が逆流し始めます。

肝内枝は通常は検出されませんが、門脈が短時間閉塞すると、門脈の遠位部に流入するバイパス血管を通じて血液が閉塞部位を迂回して流れることがあります。この場合、多少の遅延はあるものの、肝内静脈は明瞭に視覚化されます。

16. 肝血流の評価

連続染料注入法

肝血流量は、インドシアニングリーンを一定速度で注入し、肝静脈にカテーテルを留置することで測定できます。血流量はフィック法を用いて算出されます。

血流を測定するには、肝臓からのみ一定速度（安定した動脈圧によって証明される）で排出され、腸肝循環には関与しない色素が必要です。この方法を用いて、被験者の臥位、失神、心不全、肝硬変、および運動負荷において、肝血流の減少が実証されています。発熱時には肝血流が増加しますが、甲状腺中毒症や妊娠などで観察される心拍出量の増加には影響しません。

血漿からの抽出量測定に基づく方法

インドシアニングリーンを静脈内投与した後、末梢動脈と肝静脈の色素濃度曲線を分析することで肝臓の血流を測定することができます。

^{例えば、熱変性アルブミンと131} Iのコロイド複合体を使用した場合に見られるように、物質が肝臓によってほぼ 100% 抽出される場合、末梢血管からの物質の排出から肝臓血流を推定することができ、この場合、肝静脈にカテーテルを挿入する必要はありません。

肝硬変では、肝臓を通過する血液の最大20%が正常な血流経路から逸れ、肝臓からの物質排出能力が低下します。このような場合、肝静脈カテーテル検査によって肝臓からの血液抽出量を測定し、肝血流を評価する必要があります。

電磁流量計

矩形パルス形状の電磁流量計を使用すると、門脈と肝動脈の血流を個別に測定できます。

奇静脈を通る血流

食道および胃の静脈瘤を流れる血液の大部分は、奇静脈に入ります。奇静脈の血流量は、透視下で奇静脈に挿入した二重カテーテルを用いた熱希釈法で測定できます。静脈瘤からの出血を伴うアルコール性肝硬変では、血流量は約596ml/分です。プロプラノロール投与後、奇静脈の血流量は著しく減少します。

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