門脈圧亢進症：治療

門脈圧亢進症の治療は、病気の原因を特定し、排除することです。門脈圧亢進症よりも深刻なことがあります。例えば、肝細胞癌は、門脈に発芽し、静脈出血性拡張食道静脈の能動的治療のための禁忌である。紅潮症の門脈静脈血栓症の結果として静脈瘤からの出血が生じた場合は、外科的治療を減らす前に、出血または細胞傷害性薬剤の任命によって血小板の数を減らす。抗凝固剤の投与が必要な場合があります。

静脈瘤の予防的処置は示されていない。これらの静脈の破裂は、経時的に側副枝が発達するためではない可能性がある。

急性門脈血栓症では、治療が開始されるまでには、血栓は通常組織する時間があるので、抗凝固療法は適切ではない。タイムリーな診断では、抗凝固剤の予約は血栓症の継続を防ぐことができます。

輸血を含む適切な治療では、出血後の小児は通常生存する。輸血血液が適合していることを保証し、可能であれば末梢静脈を維持する必要があります。アスピリンの予約は避けてください。上部気道の感染は、出血の進行を促進するので、重大な治療を受ける。

ソマトスタチンが必要な場合があり、時にはSengsteichen-Blakmoreプローブを使用することもあります。

内視鏡的硬化療法は、救急治療の主な方法です。

重度または再発性の出血では、硬化療法を遅延尺度として使用することもできる。残念なことに、それは胃底の大きな静脈瘤を拡張した静脈には適用できないので、鬱血性胃炎がこのような患者に残る。

シャントに適した静脈がないため、門脈の圧力を低下させる手術は通常不可能である。静脈に正常な外観を有する静脈さえも不適切であり、これは主としてそれらの血栓症によるものである。子供は非常に小さな静脈を持っている、彼らは吻合することは困難です。この手術はまた、多くの小さい側副枝を有することを困難にする。

すべてのタイプの外科的介入の結果は極めて不満足である。最も成功していない脾臓切除術であり、その後合併症の最も高いパーセンテージが観察される。シャント（門脈、腸間膜腔内、脾臓）によって最も有利な結果が得られるが、通常は実施できない。

大量の輸血にもかかわらず失血が進行した場合は、食道を通過してステープラーで回復する必要があります。この方法は、胃の静脈瘤を拡張した静脈から出血を止めることはできない。加えて、術後合併症の頻度は重要である。TVSHは通常失敗します。

食道静脈瘤からの出血

ギャップの予測

肝硬変の検出後2年以内に、食道静脈瘤からの出血が患者の35％で起こる。出血の最初のエピソードで患者の50％が死亡する。

内視鏡検査では、静脈瘤を拡張した静脈のサイズと出血の可能性との間に明確な相関があります。静脈瘤の拡大およびそれに続く出血を形成するためには、門脈の圧力が12mmHgを超えるべきであることは知られているが、静脈瘤静脈の圧力はそれほど重要ではない。

出血の可能性が高いことを示す重要な要因は、内視鏡で見ることができる赤い斑点である。

肝硬変における肝細胞の機能を評価するために、A、B、およびCの3つのグループを含む児童の基準系が使用される。肝細胞機能の障害の程度に応じて、患者はグループの1つに参照される。子どもグループは、出血確率を評価するための最も重要な指標です。さらに、このグループは、静脈瘤のサイズ、内視鏡検査における赤い斑点の存在および治療の有効性と相関する。

静脈瘤を拡張した静脈の大きさ、赤い斑点の存在および肝細胞機能の3つの指標は、出血の最も信頼できる予測を可能にする。

アルコール性肝硬変では、出血のリスクが最も高くなります。

出血の可能性は、ドップラー超音波を用いて予測することができる。同時に、門脈を通る血流の速度、その直径、脾臓の大きさおよび付随物の存在が推定される。停滞指数（門脈の血流に対する門脈の割合）の高い値では、出血の早期発生の可能性が高い。

出血の予防

肝臓の機能を改善するためには、例えばアルコールを控えることによって努力することが必要である。アスピリンとNSAIDsを避ける。スパイスの排除や長期作用のH2遮断薬の投与などの食事制限は、昏睡の発症を妨げるものではありません。

プロプラノロールは、臓器の血管を収縮させることによって門脈内の圧力を低下させる非選択的β遮断薬であり、心臓出力を低下させる程度は低い。肝動脈への血流を減少させる。この薬物は、入院後12時間以内に休息時の脈拍を25％減少させる用量で処方される。門脈における圧力低下の程度は、異なる患者において同じではない。症例の20〜50％で高用量を摂取しても、特に肝硬変が遠くにある場合には、期待される効果は得られない。門脈の圧力は、12mmHg以下のレベルに維持されるべきである。内視鏡的に決定される肝静脈および門脈の圧迫の圧力を監視することが望ましい。

小児肝硬変における肝細胞機能の分類

インジケータ	子供の子供グループ
	A	その	C
血清ビリルビンレベル、μmol/ l	34.2未満	34.2-51.3	51.3を超える
血清中のアルブミンのレベル、g％	3.5より上	3.0-3.5	3.0未満
恨み	いいえ	簡単に治療可能	あまり治療できない
神経学的障害	いいえ	最小値	さあ、昏睡
電源	良い	低い	疲労
病院の致死率、％	5	18日	68
年間生存率、％	70	70	30

プロプラノロールを閉塞性肺疾患に処方すべきではない。出血が発生した場合、これにより蘇生が困難になることがあります。さらに、それは脳症の発症を促進する。プロプラノロールでは、肝臓による薬物の排泄が遅れ、予測不能な反応が可能な、遠くまで広がる肝硬変では、「第1継代」の効果が顕著になる。

特に、プロプラノロールは精神的活動を幾分抑制する。

6つの研究のメタアナリシスは、出血の頻度を確実に減少させるが、致死率は低下させないことを示唆している。その後の9件の無作為試験のメタアナリシスにより、プロプラノロール治療における出血頻度の有意な低下が明らかになった。食道の静脈瘤を有する患者の70％が出血しないため、この治療が容易ではないことが示された選択された患者は、容易ではない。静脈瘤の重要な寸法および内視鏡検査での赤い斑点の検出には、プロプラノロールが推奨される。12mmHgを超える静脈圧の勾配では、静脈の拡張の程度に関係なく患者を治療するべきである。同様の結果がナドロールの任命によって得られた。イソソルビド-5-モノニトレートの処置において、出血の最初のエピソードの生存および予防の同様の指標が得られた。この薬は肝臓の機能を悪化させる可能性があるので、腹水を伴う広範囲の肝硬変には使用すべきではありません。

予防的硬化療法に関する研究のメタアナリシスは、一般的に満足のいく結果を示さなかった。出血の最初のエピソードの予防または生存率の改善における硬化療法の有効性に関するデータはない。予防的硬化療法は推奨されない。

出血の診断

食道の静脈瘤 - 食道静脈からの出血の臨床像では、胃腸出血の他の原因で観察される症状に加えて、門脈圧亢進症の症状が注目される。

出血は軽度であり、血まみれの嘔吐よりも憂鬱である。数日間続いた出血が確認される前に、腸は血液で満たされます。

肝硬変を伴う静脈瘤拡張した静脈からの出血は、肝細胞に悪影響を与える。この理由は、貧血による出血の減少または出血後のタンパク質分解による代謝ニーズの増加であり得る。血圧を下げると、肝臓動脈の血流が減少し、肝臓の動脈に血液が供給され、壊死が可能になります。腸からの窒素の吸収を増加させると、しばしば肝性昏睡の発症につながる。肝細胞機能の低下は、黄疸または腹水を引き起こし得る。

頻繁に静脈瘤に関連しない出血もあります：十二指腸潰瘍、胃のびらんまたはMallory-Weiss症候群です。

いずれの場合も、出血源を特定するために内視鏡検査を実施すべきである）。門脈および肝静脈の内腔を決定するため、および量的教育、例えば肝細胞癌を除外するための超音波も必須である。

血液の生化学的分析に基づいて、静脈瘤から拡張された静脈からの出血を潰瘍性大腸癌と区別することは不可能である。

予測

肝硬変では、静脈瘤からの出血による致死率は、各エピソードについて約40％である。患者の60％では、退院前に出血が再発します。2年間の死亡率は60％である。

予後は、肝細胞不全の重篤度によって決定される。トライアド有害症状 - 黄疸、腹水および脳症は - 80％の死亡率を伴います。低リスク（グループAとB子）で1年生存率は約70％であり、高リスク（子供の群C） - 約30％。前72時間以内に輸血単位の脳症、プロトロンビン時間および量の存在に基づいて生存の決意。アルコール性肝傷害における悪い予後、違反肝機能がより顕著であるからです。アルコール禁酒は予後を有意に改善する。慢性肝炎の活動が維持される場合、予後も好ましくない。原発性胆汁性肝硬変（PBC）では、出血は比較的良好に許容される。

生存率は、ドプラ超音波によって決定された門脈の血流速が低いほど悪化する。

肝機能の値は、住血吸虫症、インドと日本におけるnetsirroticheskoy門脈高血圧症、および門脈血栓症としての相対的な安全性、の間に、予後を出血することは比較的良好であるという事実を強調しています。

一般医療

全患者の食道の静脈瘤から出血して入院すると、Childの肝細胞機能が評価されます。出血は続けることができるので、注意深い監視が必要です。可能であれば、肝臓病学の深い知識を持つ特別な訓練を受けた人材によって、集中治療室で実施する必要があります。最初から患者は治療法を調整しなければならないセラピストと外科医によって共同で観察されるべきである。

Child-Pugh分類と出血による病院死亡率

グループ	患者数	病院死亡率
A	65	3（5％）
その	68	12（18％）
C	53	35（68％）
合計	186	50（27％）

大量の輸血が必要な場合があります。平均して、最初の24時間の間に、4回の投与量が注入され、入院期間全体では10回まで投与されます。それは塩溶液の導入を避けるべきです。循環血液の量が多すぎると、出血の再開が促進されます。動物の研究では、これは、出血後の側副血管の抵抗の増加によって引き起こされる門脈の圧力の増加によるものであることが示されている。

凝固因子が不十分であるという脅威があるので、新しく調製した血液、または新しく調製した赤血球塊、または新しく凍結した血漿を輸血することが最もよい。血小板塊の輸血が必要な場合があります。直ちに筋肉内にビタミンKを投与した。

シメチジンまたはラニチジンを割り当てる。重度の肝細胞不全を有する患者におけるそれらの有効性は、制御された研究では証明されていないが、しばしばストレス性急性潰瘍を発症する。肝硬変に対する消化管出血では感染リスクが高いため、腸内微生物叢を抑制するためにノルフロキサシンなどの抗生物質を処方する必要があります。

鎮静剤の使用を避ける必要があり、必要であればオキサゼパム（nosepam、tazepam）を推奨します。せん妄発症の危険があるアルコール依存症の患者では、クロルジアゼポキシド（クロゼピド、エリニウム）またはヘミヌリン（クロメチアゾール）が効果的であり得る。門脈高血圧症が前シナプスブロックによって引き起こされ、肝機能が維持される場合、肝性脳症の可能性は低く、鎮静剤は自由に処方され得る。

必ずしも4グラム/日ネオマイシン、投与ラクツロースのタンパク質の摂取を制限肝硬変で肝性脳症を防ぐために、胃の内容物を吸引し、リン酸浣腸を置きます。

緊急腹水では、慎重な穿刺およびスピロノラクトンの投与は、腹腔内圧を低下させるのに許容される。

静脈瘤からの出血を治療するために、多数の方法またはそれらの組み合わせが使用される。これらには、食道食道硬化療法（「ゴールドスタンダード」）、血管作用薬、Sengsteichen-Blakemoreプローブ、TSSH、および緊急手術が含まれる。管理された研究では、いずれも食道静脈瘤からの出血を止めることができるが、いずれかの治療法の重要な利点を示すことはできなかった。静脈瘤の硬化療法の結果および血管作用薬の使用は、驚くほど類似している。

血管作用薬

血管作用薬は、静脈硬化術前およびそれに加えて門脈圧を低下させるために静脈瘤拡張静脈からの急性出血のために使用される。

バソプレッシン。バソプレッシンの作用機序は、臓器の細動脈を減少させることであり、腸内への血液の流入に対する耐性を増加させる。これにより、門脈の圧力を下げることによって静脈瘤からの出血を減らすことができます。

10分間の静脈内で、20 IUのバソプレシンを100 mlの5％グルコース溶液に注入する。門脈の圧力は45〜60分短縮されます。また、バソプレッシンを長期静脈内注入（0.4IU / ml）の形態で2時間以内に処方することも可能である。

バソプレッシンは、冠状血管の減少を引き起こす。導入前に心電図を取り除く必要があります。輸液中に、腸の空腹、顔面のしみを伴う疝痛性の腹痛が現れることがある。

門脈内の血流の一時的な減少および血圧は、損傷した静脈内の血餅の形成および出血の停止に寄与する。肝硬変を伴う肝臓への動脈血供給の減少は望ましくない。

繰り返し使用すると、薬物の有効性が低下する。バソプレッシンは出血を止めることができますが、他の方法による治療を始める前に、予備的な治療としてのみ使用してください。出血が血液凝固障害によって引き起こされる場合、バソプレシンはあまり有効ではない。

ニトログリセリンは、強力な静脈および適度に活性な動脈血管拡張剤である。バソプレッシンと組み合わせて使用すると、輸血回数や腫脹食道の頻度を減らすことができますが、副作用や病院の死亡率はバソプレシンと同じです。食道ニトログリセリンの静脈瘤出血の治療に0.4 IU / mlでのバソプレッシン用量と組み合わせて、静脈内（40ミリグラム/分）、または経皮的に投与されます。必要であれば、100mmHgを超えるレベルの収縮期血圧を提供するために用量を増加させる。

テルリプレシンはバソプレッシンよりも安定で長時間作用する物質です。それはジェットで2mgの用量で静脈内投与され、その後4時間ごとに1時間に24時間、食道静脈瘤の圧力が低下し、出血を止めるのに役立つ。

ソマトスタチンは平滑筋に作用し、内臓の動脈の抵抗を増加させ、門脈の圧力を低下させる。さらに、それはグルカゴンを含む多くの血管拡張ペプチドの作用を抑制する。それは少数の深刻な副作用を引き起こす。

対照研究では、再発性出血の頻度は、プラセボ処置対照群の場合と比較して2分の1に減少し、輸血の頻度および食道タンポナーデの使用は半減した。C児の患者では、この薬は効果がなかった。ある研究では、ソマトスタチンがバソプレッシンよりも良好であり、出血が止まり、別の研究では相反していた。一般に、ソマトスタチンによる治療は、硬化療法と同じくらい安全で効果的です。

静脈内投与は腎臓の血液循環や尿細管の水 - 塩代謝に悪影響を及ぼすため、腹水では注意が必要です。

オクトレオチドは、ソマトスタチンの合成アナログであり、これは同一の4アミノ酸を共有する。彼のT1 / 2ははるかに大きい（1〜2時間）。食道静脈瘤からの急性出血の治療において、オクトレオチドは硬化療法と同じくらい安全で効果的であるが、出血の早期再発の頻度は低下しないことが示されている。

食道の予定された硬化療法

静脈瘤拡張型食道静脈の予定された硬化療法は、出血を止めるために行われる緊急事態よりも有効性が低い。すべての静脈瘤が血栓化しなくなるまで、1週間の間隔で注射を行う。反復出血の頻度は減少する。

硬化療法後の静脈瘤の30％から40％は毎年拡大される。繰り返される処置により、線維性食道炎が起こり、静脈瘤は消失するが、胃の静脈瘤拡張静脈は増加し、絶え間なく出血することがある。

静脈瘤血管の内視鏡的結紮

使用される方法は、痔核の結紮と異ならない。静脈は小さな弾性リングで包帯されている。食道の下部には、端面図を有する従来の胃鏡が挿入され、追加のプローブがその制御下で行われる。次いで、胃鏡検査を取り除き、結紮装置によってその端部に固定する。その後、胃鏡が遠位食道に再導入され、静脈瘤を拡張した静脈が特定され、照明器具内腔に吸引される。次に、付属のワイヤーレバーを押して、弾性リングを静脈に当てます。すべての静脈瘤拡張静脈が結紮されるまで、このプロセスを繰り返す。それぞれに1〜3のリングがあります。

静脈瘤の硬化療法

予防的	緊急事態	予定
効力が証明されていない	経験が必要 出血を止める 生存への影響（？）	出血による死亡は減少する 多数の合併症 治療に対する患者のコミットメントは重要である 生存は変わらない

この方法は単純であり、硬化療法よりも合併症が少ないが、静脈瘤の結紮にはより多くのセッションが必要である。最も一般的な合併症は一過性嚥下障害である。菌血症の発症も記載されている。追加のプローブは、食道の穿孔を引き起こし得る。リングが適用される場所では、続いて潰瘍が発症することがある。リングがスリップして大量の出血を引き起こすことがあります。

リングライゲーションは、硬化療法よりも効果的に食道の食道静脈瘤からの急性出血を止めることを可能にしますが、出血が継続している状態では生産することがより困難です。それは出血のエピソードの繰り返しを防ぎますが、生存に影響しません。この方法は、一般的に、よりアクセスしやすい内視鏡的硬化療法に特化したセンターを置き換えることができます。硬化療法と組み合わせることはできません。

緊急手術

硬化療法、血管作用薬、バルーンタンポナーデ、特にTSSHの導入により、外科的介入はずっと少ない頻度で使用される。それらへの適応は、主に記載されているすべての治療法の無効です。出血は、緊急ポーポコバルシャントで効果的に止めることができます。死亡率および術後期間における脳症の発生率は、C群の患者の間で有意である。出血が大規模で2回の硬化療法の後に再発する場合、TSSが選択の方法である。別の処置方法は、腸間膜腔内吻合の緊急形成、または狭い（8mm）穿刺腔シャント、または食道の交差部の賦課である。

食道とステープラの緊急連絡

全身麻酔下で、前胃を行い、装置を食道の下三分の一に挿入する（図10-59）。心臓の真上に、結紮具が適用され、これは、器具の頭部と身体との間に食道壁を引き付ける。次に、食道の壁を縫い合わせる。食道の切除された壁を有する装置が除去される。胃と前腹壁の傷口を縫合する。装置による食道の交差は常に出血を止めることを可能にする。しかし、患者の3分の1が肝不全による入院中に死亡する。ステープラを用いた食道の交差は、食道静脈瘤から出血を治療する方法として知られている。手術の時間は小さく、死亡率は低く、合併症は少ない。この手術は、予防目的で、または日常的には指示されていない。手術後2年以内に、静脈瘤は通常再発し、しばしば出血により複雑化する。

出血再発の予防

静脈瘤からの繰り返しの出血は、A群の患者の25％、B群の50％、C群の75％で1年以内に発症する。再発を予防する方法の1つはプロプラノロールを処方することである。最初の対照研究では、広汎性広汎性血管拡張型静脈を伴う肝臓のアルコール性肝硬変および良好な全身状態の患者のグループにおいて、再発の頻度の有意な減少が明らかにされた。他の研究からのデータは、おそらく肝硬変のタイプおよび研究に含まれるアルコール依存症の数に関連する、論議を呼んでいる。非代償性肝硬変では、プロプラノロール療法は効果がありません。後の治療が開始されるほど、リスクグループの高い患者が既にこの時間までに死に至っているため、結果は良好である。低リスクの患者では、プロプラノロールの有効性は硬化療法の有効性と変わらない。プロプラノロールの使用は、出血の再発リスクを低減するが、おそらく生存にほとんど影響を与えず、門脈胃障害において正当化される。ナドロールと一硝酸イソソルビドの併用は、硬化療法よりも効果的であり、出血の再発リスクを低減させる。

食道の静脈瘤延長された静脈の計画された硬化療法は、すべての静脈が血栓化するまで毎週の間隔で実施される。通常3〜5回の手技が必要で、外来で行うことができます。硬化後、生存率を上げることはないので、頻繁な内視鏡観察および薬物の繰り返し注入は示されない。硬化療法は、出血の再発のみで行うべきである。予定された食道硬化療法は、出血再発の頻度および輸血の必要性を減少させるが、長期間の生存に影響しない。

硬化療法が効果的でない場合、緊急支援の手段として、短絡に頼る - 門脈または脾臓シャントの形成またはTSSHへの形成。

Portosistemnoeshuntirovanie

門脈の圧力を低減するために行わ門脈体循環シャントは、肝臓は、門脈圧亢進症を複雑肝性脳症のリスクを低減するために、最も重要なのは、ポータルの血流を一般的かつ具体的に維持し。現在のシャント方法のどれもがこの目標を完全に達成することはできません。患者の生存は肝臓の機能的予備によって決定される。なぜなら、シャント後に肝細胞機能が悪化するからである。

Portokavalynoeshuntirovanie

1877年、Eckは最初に犬にポータビカバルシャントを行いました。現在のところ、門脈圧亢進を減らす最も効果的な方法です。

静脈は、その連続性を乱すことなく、門脈の結紮または側方から側方への下大静脈または側方への接続部である。門脈および肝静脈の圧力は減少し、肝動脈では血流が増加する。

エンド・トゥ・サイド・カップリングはおそらく、門脈における約10mmHgのより顕著な圧力低下をもたらす。技術的には、この操作は簡単です。

現在、門脈シャントは、脳症によってしばしば複雑化するので、ほとんど適用されない。肝臓の血流の低下は、肝機能を損なう。これは、この器官のその後の移植を複雑にする。portocavalシャントを課すことによって、まだ専門のセンターで患者を観察する機会が存在しない場合には、肝臓の良い予備能で、出血を停止した後に頼るか、胃の静脈瘤からの出血の恐れがある場合。また、主肝硬変、そのまま肝細胞および肝臓の対象で門脈の閉塞の機能を持つ先天性肝線維症bilirnogo初期段階を示しています。

腹腔内バイパス後、腹水、自発性細菌性腹膜炎および肝腎症候群の確率は減少する。

バイパス手術の適応性を評価するには食道静脈瘤からの出血の歴史の重要な指標である、門脈高血圧症、門脈保存、50歳未満の年齢の有無、子供のグループAまたはBに属する肝性脳症のエピソードの歴史の不在。40歳以上の患者では、手術後の生存率が低く、脳症の発生率が2倍である。

腸間膜血管分路

腸間膜腔内シャント術では、上腸間膜と下大静脈との間にダクロンプロテーゼ製シャントを縫合する。

操作方法は簡単です。門脈の内腔は閉鎖しないが、それに沿った血流は重要ではない。時間の経過と共に、シャントの閉塞がしばしば起こり、その後出血の再発が起こり得る。腸間胆管シャントは将来肝移植を複雑にしない。

選択的な「遠位」脾臓シャント

選択的に胃食道接合領域におけるsplenorenalクロス静脈瘤を分流する際、血液をもたらすを脾静脈に短い胃腸脾静脈を介して導かれる左腎臓を吻合。門脈の循環は維持されると推定されたが、明らかになったように、これは起こらない。

手術の予備的結果は満足であった。死亡率は4.1％、脳症の発生率は12％、5年生存率は49％であった。その後、より大きなランダム化試験では、肝臓のアルコール性肝硬変を有する患者は、脳症の死亡率および頻度が非選択的脾臓シャントのそれと異ならないことを見出した。非アルコール性肝硬変では、特に胃の静脈瘤が主な問題である場合に、より好ましい結果が得られた。さらに、この方法の使用は、脾臓静脈を拡大した非硬変性門脈圧亢進症である住血吸虫症における静脈瘤拡張静脈からの出血に対して正当である。この操作はその後の肝臓の移植を妨害しない。

遠位の脾臓シャントの技法は複雑で、それを所有する外科医はほとんどいない。

ポートシステムシャントの一般的な結果

低リスク群では、手術死亡率は約5％である。高リスク群では50％に達する。

病理学的プロセスによって損傷された門脈で手術が行われるとき、シャントはしばしば閉鎖される。この合併症はしばしば死をもたらし、その原因はしばしば肝不全である。

門脈吻合が正常に機能すると、端が側方に適用され、静脈瘤拡張食道からの出血および胃を予防することができる。

バイパス後、前腹壁の静脈側副葉が消え、脾臓の大きさが減少する。6〜12ヶ月後の内視鏡では、静脈瘤は明らかにならない。

シャントが非選択的である場合、門脈圧および肝血流量の両方が減少する。結果として、肝機能が悪化する。

術後の期間に、黄疸は溶血および肝機能の障害によりしばしば発症する。

低レベルのアルブミンを維持する背景にある門脈の圧力の低下は、足首の浮腫を引き起こす。心不全と組み合わされた心拍出量の増加もまた、その開発において役割を果たすことができる。

シャントの通過は、超音波、CT、MRI、ドップラー超音波または血管造影によって監視される。

肝性脳症は一時的であり得る。20-40％の症例では、慢性的な変化が生じ、約3分の1のケースで - 人格が変化する。その周波数は、シャントの直径が大きいほど高くなる。肝疾患の進行に伴って発症する可能性が最も高い。脳症は高齢患者でより一般的です。

さらに、シャントリングは、骨髄疾患、パーキンソニズムおよび小脳関与の症状による対麻痺によって複雑になり得る。

経膣的な肝内性器内シャント

バルーンの助けを借りて作られた肝静脈と門脈の間のコミュニケーションが急速に閉鎖されたので、イヌおよびヒトにおいて肝内の肝臓を形成する最初の試みは不成功であることが判明した。門脈の肝内枝と肝静脈の枝との間に設置された真っ直ぐなPalmazステントを使用すると、短絡性の開存性の維持が可能であった。

通常、TSSは、食道または胃の静脈瘤から出血を止めるために行われる。しかしながら、この治療法に頼る前に、他の方法、特に硬化療法および血管作用薬の導入の失敗を確信することが必要である。継続的な出血では、結果は好ましくない。この手順は、鎮静薬を前投薬した後に局所麻酔下で行われる。超音波の監視下で、門脈の分岐が検出される。頸静脈を通して、中肝静脈をカテーテルで留め、針をこのカテーテルを通して門脈の枝に通す。針が針を通して挿入され、カテーテルが挿入される。針を外し、門脈の圧力勾配を測定する。穿刺チャネルはバルーンで拡張され、続いて血管造影が行われる。次に、8-12mmの直径を有する金属バルーン矯正ステントPalmazまたは自己拡張金属ステントWallstentを挿入する。ステントの直径は、門脈圧勾配が12mmHg未満になるように選択される。門脈圧亢進が維持され、最初のステントと平行であれば、2番目のステントを取り付けることができます。全手順は、超音波の監督下で行われる。TSSHはその後の肝臓の移植を妨げません。

TVPSHは技術的に複雑な介入である。スタッフの十分な経験により、95％の症例で実施することができます。しかし、1つの研究によると、シャントの技術的困難、出血の早期再発、狭窄および血栓症は、30％の症例での患者の1回の入院期間中に再TBTを必要とした。8％の症例では、介入を繰り返しても出血を止めることができませんでした。

ステントの死亡率は1％未満で、30日間の致死率は3％から13％です。介入は、腹腔内、胆管内、または肝臓の莢膜下の出血によって複雑になり得る。ステントを動かすことは可能であり、Wallstentステントはループを用いて元の状態に伸ばさなければならない。

感染症がしばしば発症し、死に至ることがあります。抗生物質は予防的に投与すべきである。腎機能障害および多量の造影剤の静脈内注射後に腎不全が発症することがある。ステントのスチールメッシュは赤血球を損傷し、血管内溶血を引き起こす可能性があります。ステントが誤って右肝動脈に挿入されると、肝梗塞が発症する。シャント後の過形成は残っている。

狭窄およびステント閉塞。ポータルと肝静脈との間の低圧勾配は、閉塞の発達を促進する。ステントを閉じる最も重要な理由は、それに沿った血流が低いことです。動態におけるステントの開存性を制御することが重要です。これは、シャントの機能状態の半定量的評価を与える、日常的なポートフォリオまたはドップラーおよび二重超音波によって行うことができる。シャントの閉塞は、しばしば、静脈瘤拡張した静脈からの出血の再発をもたらす。

初期のステント閉塞は、通常は血栓症のために12％の症例で観察され、その設置における技術的困難が伴う。遅い閉塞および狭窄は、ステントに接続された肝静脈部位の内膜の過度の変化に関連する。より多くの場合、それらはC群の患者の子供に生じる。ステントの狭窄および閉塞は、患者の3分の1では1年、2/3は2年間に発症する。これらの合併症の頻度は、診断の有効性に依存する。ステントが閉塞されると、ステントの局所的な麻酔下での修正が行われる。経皮カテーテル法でステントの内腔を拡張するか、別のステントを取り付けることができます。

出血を止める。 TSSHは門脈圧を約50％低下させる。出血が門高血圧によって引き起こされる場合、出血静脈が食道、胃または腸に局在するかどうかにかかわらず停止する。これは、硬化療法後に止まらず、肝機能低下の背景に対して起こる出血に対して特に重要である。TVSHは、硬化療法よりも出血再発の頻度をより効果的に低減するが、その生存への影響はごくわずかである。6ヶ月後の出血の再発の頻度は5％〜19％であり、1年後〜18％である。

TSSH後の脳症。 非選択的な全身性シャントを横に並べると、肝臓への門脈血供給が減少するため、肝機能はTSSH後に低下する。この介入後の脳症の発生率は外科手術による門脈シャント後とほぼ同じ（25〜30％）であることは驚くべきことではない。確立されたステントを有する30人の患者のうち、肝性脳症の24エピソードが注目され、12％において、それらは新たに発生した。肝性脳症発症のリスクは、患者の年齢、子供のグループ、およびシャントの大きさに依存する。脳症は、手術後1ヶ月目に最も顕著である。ステントの自然閉鎖により、ステントは減少する。これは、より小さいサイズの別のステントを機能する肝内ステントに取り付けることによって低減することができる。耐性脳症は肝臓移植の適応症である。

肝硬変の特徴である、高血圧型の血液循環は、TSSH後に悪化する。心拍出量および循環血液量が増加する。内部器官の血液の停滞 患者が付随する心疾患に罹患している場合、心不全が発症することがある。

その他の適応症。TSSHで確立された肝臓内ステントは、横隔膜上のシャントであり、側方に重なり合った端部を構成し、チャイルドによるグループBの患者の腹水を減少させることが可能である。しかし、制御された研究では、従来の治療法よりも効果的ではなく、生存率は向上しなかった。

肝硬変症候群では、TSSHは患者の状態を改善し、肝臓移植を待つ可能性を高める。

TVSHは仏教キアリの腹水および慢性症候群に有効である。

結論。TSSHは、無効な硬化療法薬および血管作用薬で食道および胃の静脈瘤から急性出血を止める有効な方法である。食道の静脈瘤 - 食道静脈からの再発性出血でのその使用は、おそらく、肝臓移植が計画されている肝細胞の破損の場合に限定されるべきである。

この方法は技術的に複雑であり、ある程度の経験が必要です。ステントの閉塞や肝性脳症の発症などの合併症により、持続的な治療効果が妨げられています。TSSHは、より単純な治療法であり、門脈系シャントの外科的賦課よりも合併症が少ない。ステント留置後の長期間の合併症は、外科的シャント挿入で観察される合併症と同様であると予想される。

肝臓移植

肝硬変および静脈瘤からの出血では、死因は出血そのものではなく肝細胞不全である。これらの場合、唯一の方法は肝臓移植である。移植後の生存率は、以前に行われた硬化療法または移植系シャントの有無に依存しない。その後の肝移植による硬化療法後の生存率は、硬化療法後のみよりも高い。これは、リスクの低い患者が移植センターに送られたためです。静脈瘤からの不安定な出血および肝臓病の末期段階は、この器官の移植の徴候である。

以前に課された門脈分路は、特に操作が肝臓の門で行われた場合、技術的に移植を妨げる。脾臓および腸間膜腔のシャントならびにTSSHは、肝臓移植に対する禁忌ではない。

移植後、肝硬変に起因する血行力学的および体液性変化のほとんどが逆転する。不対合静脈の血流はゆっくりと正規化され、これは門脈の副鼻腔の閉鎖を遅らせることを示す。

門脈血流における薬理作用

門脈圧亢進症の症候群は、心拍出量の増加および末梢抵抗の低下を伴う循環動態の徴候の1つである。この症候群は、自律神経系の活性を有意に変化させる。様々なホルモン因子の関与は、門脈圧亢進症の特定の症状に対する薬理学的効果の可能性を示している。理論的には圧力（及び血流）門脈には臓器、臓器静脈の拡張、肝臓内の血管抵抗の低下や最終的portocaval外科的バイパスの血管収縮を介して血流を減少、心拍出量を減少させることによって低減することができます。それは、肝臓への血液供給を維持するために努力すべきであり、その機能は、血流を減少させることによって、より血管抵抗を減少させることによって圧力低下のため、より好ましい方法です。

心拍出量の減少

心拍出量の減少は、心筋のβ1 - アドレナリン受容体を遮断することによって達成することができる。部分的には、この効果はプロプラノロールによって与えられる。メトプロロールとアテノロール（心臓選択的遮断薬）は、門脈の圧力をプロプラノロールよりも効率的に低下させます。

門脈を通る血流の減少

内臓に血管収縮を引き起こすバソプレシン、テルリプレシン、ソマトスタチンおよびプロプラノロールの使用についてはすでに議論されている。

門脈および肝臓内の血管拡張剤

門脈の平滑筋は、ベータ含ま₁ -アドレナリン受容体を。おそらく、ポートセットの側副枝はすでに最大限に拡張されており、その中の筋肉層はあまり発達していません。彼らは大きな静脈よりも弱く、血管拡張性の刺激に反応する。門脈系の血管が著しく減少すると、セロトニンがS2受容体を介して作用する。セロトニンに対する胆道の感受性を高めることができる。セロトニン阻害剤ケタンセリンは、肝硬変を伴う門脈圧の低下を引き起こす。抗高血圧薬としてのその広範な使用は、脳症を含む副作用によって予防される。

肝硬変では、静脈壁の筋肉の調子に影響を与えることも可能です。単離された灌流肝臓では、門脈における血管抵抗の増加が、プロスタグランジンE ₁およびイソプレナリンを含む血管拡張薬によって減少し得ることが示された。明らかに、それらの作用は、収縮性筋線維芽細胞に向けられている。ニトログリセリン、ジ硝酸5-イソソルビドまたは一硝酸塩を摂取する場合、門脈圧の低下が可能であり、おそらく全身血管拡張によるものである。さらに、これらの薬物は、単離された肝臓および肝硬変において、肝臓内の抵抗性をわずかに低下させる。

カルシウムチャンネルの遮断剤であるベラパミルは、門脈の圧力勾配および肝臓内抵抗を減少させることが示されている。しかし、この効果は、肝硬変患者の任命では証明できなかった。アルコール性肝硬変は、交感神経系の活動を増加させる。中枢作用のクロニジン - アゴニストα-アドレナリン作動性受容体のアルコール性肝硬変を有する患者への静脈内投与は、後脈管抵抗の減少をもたらした。全身血圧を下げると、この薬の使用が制限されます。

結論：薬理学的コントロール

心拍出量、システム抵抗と血流、および門脈の抵抗と血流との関係を評価することは容易ではありません。肝動脈血流と門脈血流との間には相互関係があり、一方では増加が他方では減少する。

将来的には門脈圧亢進症の治療に適した薬が期待できる。

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