門脈圧亢進症 - 病態

門脈圧亢進症の主な病因は次のとおりです。

1. 血流の機械的な閉塞。

肝下門脈圧亢進症および肝後門脈圧亢進症では、血栓、閉塞、または（外部からの圧力による）大血管（門脈、肝静脈）によって血流が阻害されます。

類洞後肝内ブロックは、肝静脈末端枝の閉塞、または再生節による圧迫、線維組織の中心小葉形成（例えば、慢性アルコール性肝炎における硝子中心硬化症など）によって引き起こされます。肝類洞内の血流の阻害は、肝小葉内の結合組織の成長、内皮細胞の増殖によって引き起こされます。

類洞前肝内ブロックは、門脈および門脈周囲領域の浸潤および線維化と関連しています。

2. 門脈の血流が増加する。

これは、肝臓から肝静脈を通じた血液の流出が困難であること、動静脈瘻の存在、骨髄増殖性疾患、肝硬変などにより発生する可能性があります。

3. ポータル血管の抵抗が増加しました。

門脈系には弁がないため、構造変化は圧力の上昇を引き起こします。肝硬変患者では、肝内血管床の様々な部位で血流抵抗が増加する可能性があります。

血管抵抗の増加は、肝静脈と門脈を圧迫する再生節の存在、類洞、末端肝細静脈の周囲でのコラーゲン形成、および肝臓構造の破壊によって引き起こされます。

4. 門脈プールと全身血流との間の側副血行路の形成。

これらの吻合の発生は門脈圧亢進症の結果です。

肝前門脈圧亢進症では、門脈-門脈吻合が形成されます。これにより、門脈ブロックの下にある門脈系から門脈の肝内枝への血流が回復します。

肝内門脈圧亢進症および肝上門脈圧亢進症では、門脈大静脈吻合が起こり、門脈系から肝臓を迂回して上大静脈と下大静脈の流域への血液の流出が保証されます。

胃と食道の噴門部領域の吻合は、これらの静脈からの出血が門脈圧亢進症の重篤な合併症であるため、特に重要です。

5. 門脈圧亢進症の最も重要な症状である腹水の発生は、以下の要因によって引き起こされます。

• 肝臓からの静脈血の流出が阻害されることで、肝臓におけるリンパ液の産生が増加する。リンパ液は、肝被膜のリンパ管を通って腹腔内に直接漏出するか、肝門部付近のリンパ管を通って胸管に入る。胸リンパ管の容量が不足し、リンパうっ血が生じ、腹腔内への体液の滲出が促進される。
• 血漿の膠質浸透圧の低下は肝臓でのタンパク質合成の阻害と関連しており、膠質浸透圧の低下は血管外空間、すなわち腹腔への水の放出を促進します。
• レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の活性増加;
• 腎臓からの静脈流出障害または腎臓への血流減少による腎機能障害（腎血流の減少、糸球体濾過、ナトリウム再吸収の増加）。
• 肝臓でのエストロゲンの分解が減少するため、血液中のエストロゲン含有量が増加します。エストロゲンには抗利尿作用があります。

6. 脾腫は門脈圧亢進症の結果として生じます。脾腫は、脾臓のうっ血、結合組織の増殖、および網状組織球系の細胞の過形成によって引き起こされます。
7. 門脈大静脈吻合の発症を伴う門脈圧亢進症は、徐々に肝性（門脈大循環性）脳症を引き起こします。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]