門脈圧亢進症 - 原因

門脈圧亢進症の主な原因は次のとおりです。

肝前（肝下）門脈圧亢進症。

1. 門脈血流の増加：
   1. 動静脈瘻;
   2. 肝疾患に関連しない脾腫;
   3. 門脈海綿状血管腫症。
2. 門脈または脾静脈の血栓症または閉塞。

肝内門脈圧亢進症

1. 肝臓疾患。
   1. 辛い：
      1. アルコール性肝炎;
      2. アルコール性脂肪肝;
      3. 劇症ウイルス性肝炎。
   2. 慢性：
      1. アルコール性肝疾患;
      2. 慢性活動性肝炎;
      3. 原発性胆汁性肝硬変;
      4. ウイルス性肝硬変;
      5. ウィルソン・コノバロフ病;
      6. ヘモクロマトーシス;
      7. α1-アンチトリプシン欠乏症;
      8. 原因不明の肝硬変;
      9. 特発性門脈圧亢進症;
      10. ヒ素、塩化ビニル、銅塩による肝疾患;
      11. 先天性肝線維症;
      12. 住血吸虫症;
      13. サルコイドーシス;
      14. 細胞増殖抑制剤による治療に伴う肝静脈の肝内枝の閉塞;
      15. 転移性癌;
      16. 肝臓の結節性再生性過形成;
      17. 局所的結節性過形成。

肝後門脈圧亢進症

1. 肝細静脈、下大静脈の疾患：
   1. 先天性下大静脈膜状閉塞症;
   2. 静脈閉塞症;
   3. 肝静脈血栓症（バッド・キアリ病および症候群）
   4. 下大静脈血栓症;
   5. 下大静脈の発達異常;
   6. 腫瘍による下大静脈と肝静脈の圧迫。
2. 心臓疾患：
   1. 心筋症;
   2. 弁の損傷を伴う心臓疾患;
   3. 収縮性心膜炎。

感染症

新生児では、臍帯炎（臍静脈カテーテル挿入によるものも含む）によって肝外類洞前高血圧症が引き起こされることがあります。感染は臍静脈を介して門脈左枝へ広がり、さらに門脈本幹へと広がります。年長児では、急性虫垂炎や腹膜炎が原因となります。

門脈閉塞症はインドで特に多く見られ、静脈瘤出血症例全体の20～30%を占めています。新生児の場合、脱水や感染症が原因である可能性があります。

潰瘍性大腸炎やクローン病では門脈閉塞が起こることがあります。

また、胆石や原発性硬化性胆管炎などの胆管感染症の合併症である可能性もあります。

外科的介入

門脈および脾静脈の閉塞は、特に術前の血小板数が正常であった場合に、脾臓摘出後にしばしば発生します。血栓症は脾静脈から門脈本幹まで広がります。これは特に骨髄上皮化生でよく見られます。外科的に作製された門脈体循環シャントにおける血栓症でも、同様の一連の経過が観察されます。

門脈血栓症は、狭窄の除去や総胆管嚢胞の除去など、肝臓や胆管に対する大規模で複雑な手術の合併症として発症することがあります。

怪我

門脈損傷は、交通事故や刺傷などで見られることがあります。門脈破裂は50%の症例で致命的となり、出血を止める唯一の方法は静脈を結紮することです。

血栓形成の増加を伴う状態

成人では、過凝固状態が門脈血栓症を引き起こすことがよくあります。これは骨髄増殖性疾患でより多くみられ、潜在性となる場合もあります。門脈圧亢進症および骨髄増殖性疾患の患者では、剖検において肉眼的および組織学的に血栓性変化がしばしば認められます。門脈血栓症は、腹水および食道静脈瘤を伴います。

門脈血栓症は先天性プロテインC欠乏症の経過を複雑化させる可能性があります。

腫瘍の浸潤と圧迫

門脈に増殖したり圧迫したりする腫瘍の典型的な例は肝細胞癌です。門脈閉塞は、膵臓（通常は膵体部）の癌や門脈に隣接する他の構造物の癌によっても引き起こされることがあります。慢性膵炎では脾静脈が閉塞することが多く、門脈が影響を受けることはまれです（5.6%）。

先天異常

門脈が形成される左右の卵黄静脈のいずれかの部分が先天的に閉塞することもあります。門脈が完全に欠損している場合もあり、その場合は内臓からの血液が中心静脈、主に下大静脈に流れ込みます。肝門部では静脈側副血行路は形成されません。

門脈の先天異常は通常、他の先天奇形と組み合わされます。

肝硬変

門脈血栓症は肝硬変のまれな合併症です。最も一般的な原因は、肝硬変を背景に発生する肝細胞癌です。門脈閉塞のもう一つのメカニズムは、脾臓摘出後の血小板増多症です。剖検で門脈内腔に認められる壁在血栓は、末期に形成されると考えられています。門脈は可視化手法では血栓が充満していないことがあるため、血栓症の過剰診断のリスクがあります。これは、大きな側副血行路や腫大した脾臓への血液の再分布と関連しています。

その他の理由

非常にまれなケースでは、門脈血栓症は妊娠、また特に高齢女性における経口避妊薬の長期使用と関連しています。

門脈ブロックは全身静脈疾患、特に遊走性血栓性静脈炎と関連している可能性があります。

後腹膜線維症では、高密度の線維組織が門脈を圧迫することがあります。

原因不明

徹底的な検査を行った後でも、門脈閉塞の原因が不明な患者が約半数います。中には、甲状腺機能低下症、糖尿病、悪性貧血、皮膚筋炎、関節リウマチなどの自己免疫疾患を併発している患者もいます。また、虫垂炎や憩室炎など、腹部臓器の未診断の感染症の後に閉塞が発生する場合もあります。

1. 辛い：
   1. アルコール性肝炎;
   2. アルコール性脂肪肝;
   3. 劇症ウイルス性肝炎。
2. 慢性：
   1. アルコール性肝疾患;
   2. 慢性活動性肝炎;
   3. 原発性胆汁性肝硬変;
   4. ウイルス性肝硬変;
   5. ウィルソン・コノバロフ病;
   6. ヘモクロマトーシス;
   7. α1-アンチトリプシン欠乏症;
   8. 原因不明の肝硬変;
   9. 特発性門脈圧亢進症;
   10. ヒ素、塩化ビニル、銅塩による肝疾患;
   11. 先天性肝線維症;
   12. 住血吸虫症;
   13. サルコイドーシス;
   14. 細胞増殖抑制剤による治療に伴う肝静脈の肝内枝の閉塞;
   15. 転移性癌;
   16. 肝臓の結節性再生性過形成;
   17. 局所的結節性過形成。
3. 肝細静脈、下大静脈の疾患：
   1. 先天性下大静脈膜状閉塞症;
   2. 静脈閉塞症;
   3. 肝静脈血栓症（バッド・キアリ病および症候群）
   4. 下大静脈血栓症;
   5. 下大静脈の発達異常;
   6. 腫瘍による下大静脈と肝静脈の圧迫。
4. 心臓疾患：
   1. 心筋症;
   2. 弁の損傷を伴う心臓疾患;
   3. 収縮性心膜炎。

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