門脈圧亢進症：原因

門脈圧亢進症の主な原因：

前肝（肝下）門脈圧亢進。

1. ポータル静脈血流量の増加：
   1. 動静脈瘻;
   2. 脾腫、肝臓疾患に関連していない;
   3. 門脈静水腫症。
2. 血栓症または門脈または脾臓静脈の閉塞。

肝内門高血圧

1. 肝臓の病気。
   1. シャープ：
      1. アルコール性肝炎;
      2. アルコール性脂肪肝;
      3. 劇症ウイルス性肝炎。
   2. 慢性：
      1. アルコール性肝疾患;
      2. 慢性活動性肝炎;
      3. 原発性胆汁性肝硬変;
      4. ウイルス性肝硬変;
      5. ウィルソン・コノバロフ病;
      6. 脱水;
      7. α1-アンチトリプシンの不足;
      8. 原発性肝硬変;
      9. 特発性門脈圧亢進症;
      10. ヒ素、塩化ビニル、銅塩に起因する肝疾患;
      11. 肝臓の先天性線維症;
      12. グルコース;
      13. サルコイドーシス;
      14. 細胞増殖抑制剤による治療に関連する肝静脈の肝臓内枝の閉塞;
      15. 転移性癌;
      16. 肝臓の結節性再生肥厚;
      17. 焦点性結節性過形成。

肝臓後門高血圧

1. 肝静脈および静脈、下大静脈の疾患：
   1. 下大静脈の先天性膜性感染;
   2. 静脈閉塞性疾患;
   3. 肝静脈の血栓症（病気およびバッド・キアリ症候群）;
   4. 下大静脈の血栓症;
   5. 下大静脈の発生における欠陥;
   6. 下大静脈および肝静脈の腫瘍圧縮。
2. 心臓病：
   1. 心筋症;
   2. 弁の損傷を伴う心疾患;
   3. 狭窄性心膜炎。

感染症

新生児では、肝外性前随伴性高血圧の原因は、臍帯静脈のカテーテル挿入によって引き起こされるものを含む、腹膜炎であり得る。感染は、臍静脈を通って門脈の左枝に、次いで主幹にまで広がる。高齢の子供は、急性虫垂炎および腹膜炎の原因である。

門脈の閉塞は、インドでは特に一般的であり、静脈瘤から出血するすべての症例の20-30％を占める。新生児では、その原因は脱水と感染である可能性があります。

門脈の閉塞は、非特異的潰瘍性大腸炎およびクローン病で発症することがある。

それはまた、例えば胆石症または原発性硬化性胆管炎の結果として、胆道感染の合併症であり得る。

外科的介入

ポータルと脾臓静脈の閉塞は、脾臓切除後、特に手術前に血小板数が正常であった場合にしばしば発症する。血栓症は、脾臓静脈から主要ポータルポータルシャフトに広がる。特に骨髄異形成で発症することが多い。外科的に形成された全身性シャントの血栓症でも同様の一連の事象が観察される。

門脈の血栓症は、例えば、狭窄を除去するとき、またはコレドチャ嚢胞を取り除くときなど、肝臓および胆道に対する大規模かつ複雑な手術の合併症として発症することがある。

傷害

門脈への損傷は、車の傷害または刺し刺し傷で観察されることがあります。門脈の破裂は50％の症例で死に至り、出血を止める唯一の方法は静脈内結紮です。

増加した血栓形成を伴う状態

成人では、高凝固状態はしばしば門脈の血栓症を引き起こす。潜在的に起こりうる骨髄増殖性疾患で観察されることが多い。剖検では、巨視的および組織学的にしばしば門脈圧亢進症および骨髄増殖性疾患に罹患している患者の血栓性変化を明らかにする。門脈の血栓には食道の腹水および静脈瘤が伴う。

門脈の血栓症は、先天性Cタンパク質不全の経過を複雑にする可能性がある。

侵襲と腫瘍の圧縮

門脈に発芽したり、絞ることができる腫瘍の典型的な例は、肝細胞癌である。ポータルポータルブロックはまた、膵臓癌（通常はその身体）または他の静脈に隣接する病変を引き起こし得る。慢性膵炎では、脾臓静脈はしばしば閉塞し、門脈はほとんど影響を受けません（5.6％）。

先天異常

門脈が形成される左右の卵管静脈の任意の部分の先天的閉塞が起こり得る。門脈は完全になくすことができ、内部器官からの血液は中心静脈、主に下大静脈に流入する。静脈側副枝は肝臓の門脈に形成されない。

門脈の先天性異常は、通常、他の先天性奇形と組み合わされる。

肝硬変

肝臓の肝硬変は、門脈静脈血栓症によって非常にめったに複雑化しない。最も一般的な原因は、肝硬変に対して発症する肝細胞癌である。門脈閉塞の別の機構は、脾臓摘出後の血小板増加症である。剖検中に門脈の内腔で検出された壁側血栓は、終末状態で形成されているようである。検査の視覚化方法では、門脈が充満しないことがあり、血液を大側副枝または拡大した脾臓に再分配することに関連しているため、血栓症の過剰診断の危険がある。

その他の理由

非常にまれなケースでは、門脈の血栓症は妊娠や経口避妊薬、特に高齢女性の長期摂取と関連している可能性があります。

門脈ブロックは全身性静脈疾患、特に移動性血栓性静脈炎と関連している可能性がある。

後腹膜線維症では、緻密な線維組織が門脈を圧迫する可能性があります。

不明な理由

徹底的な検査の後、患者の約半分が門脈の閉塞を引き起こす原因は不明である。それらのいくつかは、甲状腺機能低下症、真性糖尿病、悪性貧血、皮膚筋炎、関節リウマチなどの付随する自己免疫疾患を同定する。場合によっては、例えば虫垂炎または憩室炎の後に、腹部器官の未知の感染後に閉塞が発症する。 

1. シャープ：
   1. アルコール性肝炎;
   2. アルコール性脂肪肝;
   3. 劇症ウイルス性肝炎。
2. 慢性：
   1. アルコール性肝疾患;
   2. 慢性活動性肝炎;
   3. 原発性胆汁性肝硬変;
   4. ウイルス性肝硬変;
   5. ウィルソン・コノバロフ病;
   6. 脱水;
   7. α1-アンチトリプシンの不足;
   8. 原発性肝硬変;
   9. 特発性門脈圧亢進症;
   10. ヒ素、塩化ビニル、銅塩に起因する肝疾患;
   11. 肝臓の先天性線維症;
   12. グルコース;
   13. サルコイドーシス;
   14. 細胞増殖抑制剤による治療に関連する肝静脈の肝臓内枝の閉塞;
   15. 転移性癌;
   16. 肝臓の結節性再生肥厚;
   17. 焦点性結節性過形成。
3. 肝静脈および静脈、下大静脈の疾患：
   1. 下大静脈の先天性膜性感染;
   2. 静脈閉塞性疾患;
   3. 肝静脈の血栓症（病気およびバッド・キアリ症候群）;
   4. 下大静脈の血栓症;
   5. 下大静脈の発生における欠陥;
   6. 下大静脈および肝静脈の腫瘍圧縮。
4. 心臓病：
   1. 心筋症;
   2. 弁の損傷を伴う心疾患;
   3. 狭窄性心膜炎。

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