紡錘状脊髄症

脊髄神経線維の保護ミエリン鞘の破壊などの中枢神経系の病理学的過程の結果であり、亜急性連合性変性症につながるため、紡錘状脊髄症、神経貧血症候群または紡錘状脊髄症症候群は脊髄症と呼ばれます脊髄の。

疫学

回腸骨髄症の有病率に関するデータはありませんが、通常40歳以上の人に発症し、患者の95％で、この症候群の病因は悪性貧血であり、本質的に自己免疫性であることが知られています。胃の壁細胞および内部のキャッスルファクターに対する抗体の存在。これにより、回腸でのビタミンB12の吸収が保証されます。

また、国際統計によると、報告されている貧血の全症例の1〜2％が悪性貧血です。

ヨーロッパ諸国では、ビタミンB12欠乏症は、高齢者の5〜46％、ラテンアメリカでは成人人口の60％で観察されています。また、菜食主義者の20-85％はコバラミン欠乏症に苦しんでいます。

原因 紡錘状脊髄症

紡錘状脊髄症の主な原因-紡錘体または脊髄柱の神経線維の脱髄-は  、体内のビタミンB12 （コバラミン）の不足です。 [1]

また、ビタミンB12の代謝の 障害（特にその吸収不良）および葉酸とコバラミンの欠乏に関連する巨赤芽球性貧血は、 この病状につながる可能性があり ます。

悪性貧血またはB12欠乏性貧血と真菌性骨髄症はどのように関連していますか？コバラミンはその組成により、多くの生物学的プロセスで重要な役割を果たしており、脂肪酸、一部のアミノ酸、葉酸の変換に必要です。DNA、ヌクレオチド、メチオニンの生合成用。赤血球の成熟と神経細胞の軸索の成長のために。

このビタミンは、シュワン細胞とオリゴデンドロサイトによる神経線維鞘の主要タンパク質であるミエリンの産生における補因子であるため、神経系の正常な機能の維持に貢献します。

危険因子

専門家は、体内の慢性コバラミン欠乏症におけるケーブルカー骨髄症の発症の危険因子を見ており、その可能性は、胃酸が低いと増加し ます。無酸症を伴う低酸性、萎縮性または制酸性胃炎、 および胃の一部が切除された場合。そしてこれは、食物のタンパク質に関連するビタミンB12が胃の中で放出されるという事実によるものです-塩酸と胃の細胞によって生成されるプロテアーゼの作用の下で-ペプシノーゲン。

神経症状の発症に伴うB12欠乏症のリスクを高める要因には、慢性肝疾患（トランスコバラミンIの形でこのビタミンが貯蔵されているため）、 クローン病、アディソン病、副甲状腺機能低下症などがあります。および膵臓機能不全、 ゾリンジャーエリソン症候群、セリアック病、胃腸管損傷を伴う自己免疫性全身性硬化症、悪性新生物（リンパ腫を含む）、 ジフィロボスリア症。 [2]

病因

脊髄の変性変化の病因を説明すると、 この状態での神経学的症状は、脊髄の白質の対になった後索（背側索）と側索（側索）の敗北によるものであることに注意する必要があります。ニューロンのプロセス（軸索）で構成されています。これらの索は、脊髄と脳の間を対応するインパルスが通過する、伝導性の連想、上昇（求心性）および下降（遠心性）経路です。つまり、軸索は後柱の上昇経路と下降ピラミッド経路の両方で影響を受けます。 [3]

ビタミンB12欠乏症を伴う臍帯の脱髄は、細胞の小胞体（網状組織）のストレスの活性化に関連しています。これは、キナーゼ（IRE1αおよびPERK）および翻訳開始因子2（IRE1αおよびPERK）のリン酸化の増加によって引き起こされる可能性があります。 EIF2）、および活性化転写因子6（ATF6）の発現。その結果、翻訳開始（メッセンジャーRNA上のリボソームによるタンパク質合成）が減少し、総タンパク質合成が阻害され、細胞周期が停止し、ミエリン細胞のアポトーシスが促進されます。 [4]

さらに、脂肪酸の合成を妨害し、原因となるコバラミンの欠如による補酵素メチルマロニル-CoAのミトコンドリアレベルの増加により、異常に変化したメラニン（脂質含有量が低い）の生成が可能です。メチルマロン酸の蓄積。これは細胞内の酸化ストレスにつながります。

また読む- ビタミンB12欠乏症の病因

症状 紡錘状脊髄症

脊髄脊髄症には、そのようなタイプまたは形態があります。後柱状感覚性運動失調または脊髄の後索への損傷を伴う脊髄脊髄症。錐体帯状脊髄症-外側帯の損傷を伴うだけでなく、混合（後部および外側索の損傷を伴う）。 [5]

病理学の発達には3つの段階または期間もあります。脊髄の亜急性連合性変性症の前駆期の最初の兆候は、つま先の先端、時にはつま先と手におけるしびれとうずき（知覚異常）の感覚です。それらの感度の低下。時間が経つにつれて、これらの感覚は足と手に広がります。患者は、筋力低下、頻繁なバランスの喪失、歩行の変化を訴えます。[6]

進行が進むにつれて（第2段階）、運動失調（運動の協調障害）、姿勢感度の変化、一部の腱反射の低下、深い感度の喪失、痙性不全麻痺による下肢の動きの硬直などの症状、歩行困難と患者の不動が観察されます。視力が低下する可能性があります（瞳孔障害のため）。 [7]

第三段階では、排尿障害（尿の滞留または失禁の形で）および排便（便秘によって現れる）が既存の症状に追加される可能性があります。精神の側の顕著な変化は珍しいことではありません。

参照- 脊髄損傷の症状

合併症とその結果

真菌性脊髄症の最も重要な結果と合併症：神経障害、痙性対麻痺（対麻痺）の低下、精神的変化-部分的な認知機能障害まで。

重症の場合、脊髄の前角と脳の皮質部分の灰白質と軸索が損傷する可能性があります。 [8]

診断 紡錘状脊髄症

日常的な診断は、既存の症状を記録し、病歴を調べ、患者を調べ、反射神経を調べることから始まります 。

血液検査が行われます：一般的に、ビタミンB12と葉酸、ホモシステインとメチルマロン酸のレベル、内因子（AIFAB）と胃粘膜の壁細胞（APCAB）に対する抗体の存在など。

機器診断には 、脊椎の対応する部分の電気神経筋造影およびMRIが含まれ ます。 [9]

差動診断

放射線またはヘルペス脊髄炎、筋萎縮性側索および多発性硬化症、多発性神経炎、脊椎形成性脊髄症、HIV空胞性脊髄症、後期型神経梅毒（背部タブ）、サルコイドーシス、遺伝性症候群およびさまざまな運動感覚性多発神経障害、星状細胞腫、白質エノパチー、診断を除外するために実施されます。

処理 紡錘状脊髄症

治療は、他のビタミンB群と一緒にビタミンB12（シアノコバラミン）を筋肉内注射することにより、貧血と軸索の脱髄のプロセスを止めることを目的としています。記事の詳細情報- ビタミンB12欠乏症の治療 [10]

防止

ビタミンB12欠乏症が長引くと、神経系に不可逆的な損傷が生じるため、食事にはコバラミンを含む十分な量の食品を摂取する必要があります。どの食品がそれを含んでいるか、詳細は出版物- ビタミンB12にあります。

また、可能であれば、悪性貧血の素因は常染色体優性の方法で遺伝しますが、ビタミンB12欠乏症の原因を取り除く必要があります 。

予測

ケーブルカー骨髄症の予後を決定するものは何ですか？医師の診察時の症候群の段階から、症状の重症度と治療の有効性。治療をしなければ、患者の状態は悪化しますが、治療は知覚異常や運動失調を和らげることができます。しかし、後期の症例の半数では、 痙性対麻痺 に対処することはほとんど不可能です。