下側痙性対麻痺（対麻痺）：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 05.07.2025
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[ 下肢痙性麻痺（下半身麻痺）の主な原因：
A. 圧迫損傷。
- 脊髄の髄外腫瘍および髄内腫瘍。
- 脊髄の晩期外傷性圧迫。
- 脊髄領域の硬膜外膿瘍およびその他の脊髄周囲突起。
- 胸椎椎間板ヘルニア。
- その他の脊椎疾患。
- アーノルド・キアリ奇形。
B. 遺伝性疾患。
- ストランペルの家族性痙性対麻痺。
- 脊髄小脳変性症。
C. 感染症。
- スピロヘータ感染症（神経梅毒、ライム病）。
- 空胞性脊髄症（エイズ）。
- 熱帯性痙性対麻痺。
- 横断性脊髄炎（急性脱髄性、ワクチン接種後性、壊死性を含む）。
D. 血管疾患。
- 前脊髄動脈の閉塞。
- 硬膜外出血および硬膜下出血。
- ラクナ状態。
- 頸椎脊髄症。
E. その他の理由
- 傍矢状方向の腫瘍または（まれに）皮質萎縮過程。
- 多発性硬化症。
- 脊髄空洞症。
- 原発性側索硬化症。
- 放射線脊髄症。
- シェイ・ドレーガー症候群。
- ビタミンB12欠乏症。
- ラティリズム。
- 副腎白質ジストロフィー。
- 腫瘍随伴性脊髄症。
- 自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群）。
- ヘロイン（またはその他の毒性物質）による脊髄症。
- 原因不明の脊髄症。
症候群性下肢痙性対麻痺は、下肢ジストニアとの鑑別が必要となる場合があります。例えば、瀬川病（「レボドパ感受性ジストニア」）では、脚のジストニアは、脚の内転筋のジストニー性緊張亢進、反射亢進、さらにはバビンスキー症候群のジストニー性擬似症状として現れることがあります。この場合、歩行障害は痙性対麻痺に類似することがあります。ジストニアの動態分析は診断に役立ちます。瀬川病は「顕著な日内変動を伴うジストニア」とも呼ばれます。
A. 圧迫損傷。
脊髄の髄外腫瘍および髄内腫瘍。腰椎より上および頸椎より下の脊髄の病変、特に髄内占拠性突起は、痙性下肢麻痺を引き起こします。症状には、疼痛、両側性神経根障害、錐体路徴候を伴う痙性下肢麻痺、排尿障害などがあります。髄外突起における感覚障害は、上記の最初の症状に限定される場合があり、感覚障害の程度は後になってから現れます。このような病変は、腰椎穿刺および脊髄造影検査によって明らかにされます。最初の原因となるのは腫瘍であり、髄膜腫または神経鞘腫の場合は数ヶ月から数年にわたって進行し、転移の場合は数日から数週間にわたって下肢麻痺を引き起こすことがあります。脊椎のレントゲン撮影では、椎脚間距離の拡大や椎体後方輪郭の変形、椎弓の破壊、脊柱管の拡張などに特に注意を払う必要があります。
脊髄圧迫の後期外傷は、様々な重症度および症状（損傷の重症度および外科的侵襲の特性によって異なります）の神経症候群として現れます。中でも、感覚障害および骨盤障害を伴う下肢痙性麻痺が最も多く見られます。外傷歴は診断に疑いの余地を残しません。
もう一つの原因は硬膜外血腫です。これは、例えば抗凝固療法中など、過去の外傷がなくても発生する可能性があり、急速に進行する痛みを伴う対麻痺を引き起こします。慢性の、時には嚢胞性くも膜炎（癒着性）は、脚の筋力低下をゆっくりと進行させる原因となります。硬膜外膿瘍は、軽微な外傷、皮膚のせつ炎（またはその他の感染症）の後に発生することもあり、当初は発熱と背部痛のみで発症しますが、数日後には神経根性疼痛に変化し、その後、急速に進行する対麻痺または下半身麻痺に変わり、伝導性感覚および骨盤障害を伴います。
胸椎椎間板ヘルニアによる脊髄圧迫（特に脊柱管狭窄症を伴う場合）は、下肢痙性対麻痺を引き起こします。CTまたはMRI検査で診断が確定します。通常、運動中に急性期に発症します。鑑別診断として最も多くみられるのは脊髄腫瘍です。
胸椎の他の疾患（さまざまな病因の脊椎炎、脊椎症、骨髄炎、変形、脊柱管狭窄症、くも膜嚢胞、パジェット病、骨粗鬆症の合併症）は、脊髄への突起の移行またはその機械的圧迫により、下部痙性麻痺を引き起こします。
アーノルド・キアリ奇形は4つのタイプに分類されます。I型は小脳扁桃のみが大後頭孔にヘルニアを起こしたもの、II型は小脳と脳幹下部がヘルニアを起こしたもの、III型は脳幹ヘルニアのまれな亜型で、頸部または後頭蓋底脳瘤を伴うもの、IV型は顕著な小脳低形成と後頭蓋底の内容物の尾側への偏位を反映したものです。この奇形は、小児および成人において、小脳機能障害、頸部脊髄障害、球麻痺、発作性頭蓋内圧亢進、痙縮、眼振などの症状として現れることがあります。頸髄の脊髄空洞、成人の睡眠時無呼吸（中枢型）、嚥下障害、進行性脊髄症、失神、頭痛、頸後頭痛（および三叉神経痛）、水頭症の症状がよく検出されます。
アーノルド・キアリ症候群の症状には、下肢痙性麻痺も含まれる場合があります。
鑑別診断には、脳腫瘍および頭蓋頸椎移行部、慢性髄膜炎、多発性硬化症、頸部脊髄症、外傷性脊髄空洞症が含まれます。
B. 遺伝性疾患。
ストルンペル型家族性痙性対麻痺は、小児期から老年期まで、あらゆる年齢で発症する可能性があります。臨床像は、下肢の緩徐に進行する筋力低下と痙性、そして歩行障害の進行です。腱反射が亢進し、バビンスキー症候群が出現します。小児期の発症時には、腓腹筋の偽拘縮が観察され、「親指立ち」歩行時に見られることがあります。膝はしばしばわずかに屈曲し（時に完全に伸展する反張膝）、下肢は内転します。腕の麻痺は様々な程度に現れます。構音障害、眼振、視神経萎縮、網膜色素変性症、動眼神経麻痺、運動失調（小脳性および感覚性）、感覚運動性多発神経障害、てんかん、認知症（一部の家族では）などの「症状」が現れる場合があります。発症が遅い場合（40〜60歳）、感覚障害や膀胱障害、運動時振戦がより一般的になります。
鑑別診断には、脊髄または後頭孔腫瘍、脊髄症を伴う頸椎症、多発性硬化症、アーノルド・キアリ奇形、原発性側索硬化症、その他の脊髄に関連する疾患が含まれます。
脊髄小脳変性症は、小脳と脊髄のニューロンと伝導体が変性過程に関与することで統合される、遺伝性および散発性の疾患の大きなグループです。主な症状は、進行性の協調運動障害です。乳児の初期症状は通常、筋緊張低下と運動発達の遅れです。年長児では、下半身麻痺、眼振、運動失調、痙性、バビンスキー徴候、そしてしばしば精神遅滞が現れます。腱反射は、無反射から反射亢進まで様々です。青年期および成人期では、運動失調、認知症、眼筋麻痺、網膜炎、構音障害、難聴、脊髄の外側柱または後柱の損傷症状、錐体外路症状、末梢神経障害が、さまざまな組み合わせで観察されます。
脊髄小脳変性症には、フリードライヒ運動失調症、ビタミンE欠乏症による遺伝性運動失調症、様々な変異染色体におけるCAGリピートの拡大現象に基づく常染色体優性脊髄小脳失調症、毛細血管拡張性運動失調症、無β蛋白血症、家族性痙性対麻痺の一部、様々なタイプのオリーブ橋小脳萎縮症、マシャド・ジョセフ病、歯状赤核淡蒼球ルイス萎縮症、進行性ミオクローヌス運動失調症、副腎白質ジストロフィーなどが含まれます。一部の研究者は、他の多くの疾患（発作性運動失調症、先天性小脳低形成症、散発性OPCA）を脊髄小脳変性症に含めることもあります。
C. 感染症。
1. 脊髄神経梅毒（脊髄麻痺の形態に加えて）には、さらに2つの形態があります。梅毒性髄膜脊髄炎（エルブ痙性対麻痺）と脊髄髄膜血管梅毒です。後者は、前脊髄動脈症候群として発症することがあります。脊髄膜ゴム腫も発生しますが、これはさらにまれです。梅毒性肥大性硬膜炎は、神経根性疼痛、腕の筋萎縮、脚の錐体路症候群（痙性失調性対麻痺を伴う梅毒性筋萎縮）を伴うことが報告されています。
脊髄に影響を及ぼし、下半身麻痺の発症につながる可能性があるもう一つのスピロヘータ感染症はライム病です。
空胞性脊髄症（AIDS）は、上胸部レベルの脊髄後柱および側柱の損傷を特徴とし、下半身の痙性麻痺（下半身麻痺）および感覚失調を呈します。この病型の診断には、HIV感染の血清学的検査が重要です。
熱帯性痙性対麻痺は、ヒトTリンパ球向性ウイルス（HTLV-I）によって引き起こされ、反射亢進、異常な足徴候、骨盤機能障害を伴う緩徐に進行する対麻痺を特徴とします。一部の患者では多発神経障害の症状も認められます。髄液検査では、小リンパ球増多（10～50個）、タンパク質およびグルコース値は正常、HTLV-Iに対するIgG抗体の上昇が認められます。血清中にHTLV-Iに対する抗体が検出されることで診断が確定されます。
横断性脊髄炎は、ウイルス、細菌、真菌、寄生虫、および非感染性の炎症プロセス（感染後およびワクチン接種後、亜急性壊死性、特発性）によって引き起こされます。これらの疾患の発症は通常、発熱と髄膜脊髄炎の徴候を伴う急性期です。脊髄炎突起部位の知覚異常または背部痛、脚の筋力低下、括約筋障害が特徴的です。初期には麻痺は弛緩性であることが多く、後に痙縮が現れます。病状のピークに達した後、通常は回復します。改善は最初の3～6ヶ月間に最も顕著です。
横断性脊髄炎の鑑別診断は、脊髄膿瘍、急性ポリオ、急性散在性脳脊髄炎、急性壊死性出血性白質脳炎、副腎白質ジストロフィー、ベーチェット病、頸椎症、ヘロイン脊髄症、ライム病、多発性硬化症、放射線脊髄症などの疾患とともに行われます。
D. 血管疾患。
前脊髄動脈閉塞症はまれであり、梗塞の大きさによって症状が異なります。典型的な症状は、頸部および背部の痛み、脚の筋力低下、感覚障害および骨盤障害です。症状はすぐに、または1～2時間以内に現れます。病変の上部に神経根性疼痛が現れる場合もあります。麻痺は通常両側性ですが、片側性の場合もありますが、完全に麻痺することはまれです。
脊髄レベルの硬膜外出血または硬膜下出血は、虚血性梗塞よりもはるかに頻度が低く、突然発症した圧迫性脊髄症として現れます。
ラクナ病は、高血圧症に伴う脳の多発性ラクナ梗塞の結果として発症し、仮性球麻痺、体両側の錐体路症状、全身の筋力低下（主に脚）、歩行障害、そして時に認知症などの症状を呈することがあります。下肢痙性麻痺による歩行障害や転倒は、この循環性脳症の主な不適応因子となることがあります。
頸椎脊髄症は、頸椎症、あるいは稀ではありますが頸部後縦靭帯石灰化の重篤な合併症であり、特に先天性脊柱管狭窄症と併発した場合に顕著です。脊髄症は頸椎症患者の約5～10%に発症します。脊髄症は主に脊髄の側索と後索を侵すため、典型的な症状は手のしびれや不器用さ、微細運動機能の低下、そして歩行能力の漸進的な低下です。
将来的には、いくつかの異なる臨床症状が現れる可能性がある。
- 重度の痙縮、括約筋障害およびレルミット症状を伴う、皮質脊髄路、脊髄視床路および脊髄後柱伝導路の横断性病変症候群。
- 麻痺、重度の痙性を伴うが感覚障害を伴わない前角および錐体路の障害の症候群（筋萎縮性側索硬化症症候群）
- 重度の運動機能および感覚障害を伴う脊髄損傷症候群。主に腕の筋力低下と脚の痙縮を特徴とする。
- 典型的な対側感覚障害および同側運動障害を伴うブラウン・セカール症候群。
- 腕の下位運動ニューロン（前角）障害の症状を伴う腕痛。
多くの患者は首の痛みも訴えます。骨盤疾患は一般的にまれです。最初に現れ、その後徐々に進行する症状は、歩行障害であることが多いです。
鑑別診断には、多発性硬化症、エイズに伴う空胞性脊髄症、ループス脊髄症、無βリポタンパク血症、亜急性連合性脊髄変性症、腫瘍、脊髄空洞症、アーノルド・キアリ奇形、原発性側索硬化症、慢性椎骨脳底動脈閉鎖不全症、そしてときにギラン・バレー症候群、ポリオ、末梢神経障害などが挙げられます。頸椎の機能的X線写真、CT検査、磁気共鳴画像検査が診断の確定に用いられます。
E. その他の理由
下肢痙性麻痺は、傍矢状方向の腫瘍、または（まれに）皮質萎縮過程によって引き起こされることがあります。皮質萎縮過程は主に中心前回に限局し、片側性（初期段階）または両側性の運動障害として現れ、麻痺（片麻痺）から四肢麻痺まで、重症度は様々で、数年かけてゆっくりと進行します。脳萎縮はCT検査で検出されることがあります（ミルズ麻痺）。
多発性硬化症。
脊髄型多発性硬化症は、明らかな運動失調や視覚障害がない場合、下肢痙性対麻痺を呈するため、診断が困難な場合があります。少なくとも1つ以上の病変を検索し、MRI、様々なモダリティによる誘発電位、そして脳脊髄液中のオリゴクローナルIgG抗体の検出を行うことが重要です。しかし、多発性硬化症は主に臨床診断であることを忘れてはなりません。急性期の横断性脊髄炎は、脊髄型多発性硬化症よりも重篤な臨床症状を呈することが一般的です。
脊髄空洞症は、脊髄の慢性変性疾患で、主に脊髄の中心部、より多くの場合は頸部に空洞が形成されるのが特徴で、（腕の）筋萎縮と解離性分節知覚障害として現れます。筋萎縮帯の腱反射は消失します。多くの場合、反射亢進を伴う下部痙性対麻痺（それほど重度ではない）が発生します。運動失調を伴う後索の関与の可能性があります。脊髄空洞症の約90％は、アーノルド・キアリ奇形の症状を伴います。他の脊髄異形成の兆候もしばしば検出されます。約半数の患者に疼痛症候群が発生します。脊髄空洞症は特発性の場合もあれば、脊髄の他の疾患（最も多くの場合は腫瘍や外傷）と併発する場合もあります。CTまたはMRIで診断を確認できます。
原発性側索硬化症は、運動ニューロン疾患のまれな亜型であり、下位運動ニューロンの障害の臨床徴候を伴わずに上位運動ニューロンが優位に障害されることを特徴とする。初期には下位の痙性対麻痺として発現し、続いて反射亢進を伴う四肢麻痺、そして口腔咽頭筋の障害へと進行する。感覚障害は認められない。多くの研究者は、これを筋萎縮性側索硬化症の一種とみなしている。
放射線脊髄症には、一過性放射線脊髄症と遅発性進行性放射線脊髄症の2つの形態があります。下肢痙性対麻痺は、後者の形態でのみ発生します。この疾患は、放射線療法後6ヶ月（通常は12～15ヶ月）に、手足の知覚異常として発症します。その後、片側または両側の脚の筋力低下が現れます。初期にはブラウン・セカール症候群の症状が現れることが多いですが、後には、痙性対麻痺、伝導性感覚障害、骨盤障害を伴う横断性脊髄損傷の症状群が形成されます。脳脊髄液中のタンパク質含有量のわずかな増加が認められます。MRI検査は診断に役立ちます。
シャイ・ドレーガー症候群。この疾患における錐体路徴候は、時に顕著な下肢優位の痙性対麻痺として現れる。パーキンソン症候群、小脳性運動失調、進行性自律神経不全症などの併発症状により、シャイ・ドレーガー症候群の診断はそれほど困難ではない。
ビタミンB12欠乏症は、血液学的症状（悪性貧血）だけでなく、亜急性連合性脊髄変性症（脊髄の後柱と外側柱の損傷）という神経学的症状としても現れます。臨床像は、手足の知覚異常から成り、徐々に脚の筋力低下と硬直、起立時および歩行時の不安定さを伴います。治療を行わない場合、様々な程度の痙縮および拘縮を伴う失調性対麻痺が発生します。脚の腱反射は、下向きにも上向きにも変化する可能性があります。クローヌスおよび病的な足底反射がみられる場合もあります。視神経の神経障害があり、視力低下や精神状態の変化（感情障害および知的障害から可逆性認知症まで）を伴う場合もあります。適切なタイミングで治療を行うことでのみ、症状の回復が期待できます。
ラチリスムは、特定の種類のレンズ豆（エンドウ豆）による中毒で発症し、脊髄の側索にある錐体路への主な損傷を特徴とします。臨床像は、骨盤内臓器の機能不全を伴う亜急性の痙性対麻痺です。エンドウ豆を食事から除去すると、緩やかな回復が見られますが、萎縮や骨盤障害を伴わない残存対麻痺が残る場合が多く見られます。既往歴が分かれば診断は容易です。過去にもラチリスムの流行が報告されています。
副腎白質ジストロフィー。成人型（「脊髄神経障害型」）の副腎白質ジストロフィーは20歳から30歳の間に発症し、副腎脊髄ニューロパチーと呼ばれます。これらの患者では、副腎機能不全は幼少期から存在し（非臨床的な場合もあります）、20歳代になって初めて進行性の痙性麻痺と比較的軽度の多発神経障害が発症します（男性では性腺機能低下症を併発する場合もあります）。
成人型の鑑別診断は、慢性進行性多発性硬化症、家族性痙性対麻痺、頸髄症、脊髄腫瘍と合わせて行われます。
腫瘍随伴性亜急性壊死性脊髄症は、気管支癌または内臓リンパ腫に関連して発生し、伝導感覚および骨盤障害を伴う急速に進行する麻痺を呈します。
明らかな原因が「ない」状態で急速に進行する「説明のつかない」下部痙性対麻痺は、患者に対する徹底的な腫瘍学的検査の理由となるはずです。
自己免疫疾患（シェーグレン病、特に全身性エリテマトーデス）は、下部痙性麻痺の症状を伴う炎症性脊髄症の発症につながることがあります。
ヘロイン脊髄症は、伝導感覚および骨盤障害を伴う突然の下半身麻痺の発症を特徴とします。広範囲の壊死性脊髄症は胸部、時には頸部にも発症します。
脊髄造影検査、MRI、脳脊髄液検査、さまざまなモダリティによる誘発電位、EMG など、あらゆる最新の診断方法を使用しているにもかかわらず、原因不明の脊髄症と診断されることは非常に多く (脊髄症の全症例の 25% 以上) あります。
脊髄症のまれな病型をいくつか覚えておくことも有用です。特に、下肢麻痺を伴う脊髄症は、イールズ病（主に網膜動脈の非炎症性閉塞性疾患で、脳血管への病変はまれ）やフォークト・小柳・ゲラダ症候群（ぶどう膜炎および髄膜炎）で観察されます。また、ブロッホ・ズルツバーガー型外胚葉異形成症（色素性皮膚症と先天異常の併発）、高血糖、シェーグレン・ラーソン症候群（遺伝性異常）、甲状腺機能亢進症（まれ）でも麻痺が報告されています。
どのように調べる？