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下痙性対麻痺(対麻痺):原因、症状、診断、治療

 
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最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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(脳の傍小葉半球において)又は皮質下領域、脳又は(よりしばしば)背脳幹のレベルで皮質脊髄路(ピラミッド)の敗北で上位運動ニューロンの両側病変で開発低級痙性不全対麻痺(麻痺)。急性損傷不全対麻痺の初期の急性プロセスにおいて緩慢であってもよい、痙縮および他のピラミッド症候群の更なる典型的な症状で置き換え。

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下肢麻痺(パラダイジェスト)の主な原因:

A.圧縮の愛情。

  1. 脊髄の骨髄外および髄内腫瘍。
  2. 末期の脊髄圧迫。
  3. 脊髄領域の硬膜外膿瘍および他の近殻プロセス。
  4. 胸椎のヘルニア化した円板。
  5. 脊椎の他の病気。
  6. Malformatsiya Arnold-Chiari。

B.遺伝性疾患。

  1. Strumpelの家族性痙性対麻痺。
  2. 脊髄小脳を yedegeneratsii。

C.感染。

  1. スピロヘテ感染(神経梅毒、ライム病)。
  2. ワクチンミエロパシー(SPID)。
  3. 熱帯性痙攣対不全麻痺。
  4. 横断性脊髄炎(急性脱髄、悪性腫瘍後、壊死を含む)。

D.血管疾患。

  1. 前脊髄動脈の閉塞。
  2. 硬膜外および硬膜下出血。
  3. Lacunar状態。
  4. 子宮頸部ミエロパシー。

E.その他の理由。

  1. Parasagital腫瘍または(まれに)皮質萎縮過程。
  2. 多発性硬化症。
  3. 結核。
  4. 原発性側索硬化症。
  5. 放射線ミエロパシー。
  6. シャヤドライヤー症候群。
  7. ビタミンB12の不足。
  8. ラトゥーリズム
  9. 副腎不全萎縮症。
  10. 腫瘍随伴脊髄症。
  11. 自己免疫疾患(全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群)。
  12. ヘロイン(または他の毒性)ミエロパシー。
  13. 病因不明の骨髄症。

症候性には、下肢の筋緊張亢進に伴う下痙性不全麻痺を時々区別しなければならない。瀬川病(「敏感ジストニアレボドパ」)は、例えば、足のジストニアは、脚の筋肉、それらにおける反射亢進とさえジストニーpsevdosimptomomバビンスキーをリードするジストニー高張性で明らかにすることができます。dysbasiaは痙性対麻痺に似ているかもしれません。診断はジストニアの動態を分析するのに役立ちます。瀬川病のもう一つの名前は「日内変動の顕著なジストニア」です。

A.圧縮の愛情。

脊髄の骨髄外および髄内腫瘍。腰椎および下頚椎の上の脊髄病変、特に骨髄内容積プロセスは、痙性下小脳麻痺につながる。症状には、痛み、両側性の脊髄障害、錐体路の徴候を伴う痙攣性不全麻痺、排尿障害が含まれる。髄外プロセスにおける感受性の障害は、上記の症状のうちの最初のものにのみ限定されることがあります。敏感な障害のレベルは後で表示されます。そのような病変は、腰椎穿刺および骨髄造影によって改善される。第1の理由は、数ヶ月または数年間(髄膜腫または神経鞘腫の場合)または(転移の場合)進行し得る腫瘍が数日または数週間以内に対麻痺を引き起こすことがあることである。脊柱を撮影する際には、脊柱間の距離を広げたり、椎体の後輪を変形させたり、弓を破壊したり、脊柱管を拡張したりするために特別な注意を払う必要があります。

後期外傷性脊髄圧迫は、多くの場合、下の痙性対麻痺敏感と骨盤の障害に勝つそのうち神経学的症候群、(傷害の重症度および外科侵略の特性に応じて)多様な症状や重症度によって明らかにされます。異常症の外傷は診断のための疑いを残さない。

別の理由 - 硬膜外血腫、痛みを伴う急速進行性対麻痺、その結果、抗凝固療法の期間、例えば、前でも損傷なしに起こり得ます。慢性、時には嚢胞性クモ膜炎(癒着)は脚の弱さの遅い立ち上がりを引き起こす可能性があります。時々、最小限の外傷、またはせつ腫症の皮膚(または他の感染症)の後に開発硬膜外膿瘍は、当初、神経根の痛みが急速に進行麻痺やワイヤ敏感と骨盤の障害とをparaparazom続く数日後に交換されて戻って、唯一の発熱や痛みを発生します。

脊髄の圧縮(特に脊柱管の狭窄を伴う)を伴う胸椎のヘルニア化円板は、より低い痙性対麻痺につながる。CTまたはMRIは診断を確定する。通常、運動中に急激に発達する。鑑別診断は、しばしば脊髄の腫瘍で行われる。

胸椎の他の疾患(異なる病因脊椎炎、脊椎症、骨髄炎、変形、脊柱管狭窄症、クモ膜嚢胞、パジェット病、骨粗しょう症の合併症は)による脊髄または機械的圧縮に痙性不全対麻痺転移を低下につながります。

4つのタイプに分けアーノルド・キアリ奇形:I型孔マグナムのみ小脳扁桃ヘルニアに突起を示し、II型 - 小脳および脳幹の下部。III型 - 頸椎または後頭脳脊髄との組み合わせでの脳幹ヘルニアの稀な変異型; タイプIV - 後頭蓋窩の内容物の発現小脳低形成および尾側の変位を反映する。奇形は、頸髄、延髄麻痺、発作性頭蓋内圧亢進、痙縮、眼振などの症状を伴う小脳の機能障害の症状、症状の形で子供と大人で発生する可能性があります。しばしばsyringomyelic脊髄の頸部の空洞、成人における頚動脈時無呼吸(中枢型)、嚥下障害、進行性脊髄症、失神、頭痛や頸部後頭部痛(および三叉神経痛)、水頭症の症状を検出します。

アーノルド - キアリ症候群の画像には、痙性不全麻痺が含まれる場合があります。

鑑別診断は、脳腫瘍および頭蓋頸部接合部、慢性髄膜炎、多発性硬化症、子宮頸部ミエロパシー、外傷性結節性髄腔炎を用いて行われる。

B.遺伝性疾患。

家族性痙性対麻痺アドルフ・ストランペルは、高齢者への子供からあらゆる年齢で始めることができます。臨床像はdisbazieyの増加に伴う脚の緩徐進行弱さと痙縮で構成されています。テンドンの反射が増え、バビンスキーの症状が明らかになる。小児期疾患のデビューで「親指に」歩いてpsevdokontrakturyふくらはぎの筋肉を発生することがあります。膝がわずかに(時には完全に拡張 - GENU recurvarum)頻繁に曲げ、足が与えられています。手は様々な程度で関与しています。(いくつかの家族では)、感覚多発性神経障害、てんかんおよび認知症(小脳や感度など)構音障害、眼振、視神経萎縮、網膜色素変性症、動眼神経麻痺、運動失調など可能な「プラス記号」。遅発性(40〜60歳)の場合は、より一般的な感覚や膀胱の疾患だけでなく、運動振戦です。

鑑別診断脊髄腫瘍又は大後頭孔のような治療される疾患、多発性硬化症、キアリ奇形アーノルド、原発性側索硬化症及び脊髄を含む他の疾患を有する頸椎症の脊髄症。

脊髄小脳変性症 - ニューロンおよび導体小脳および脊髄の変性過程への参加を組み合わせる遺伝性および散発性疾患の大きなグループ。基本的な症状は、漸進的な動きの不一致です。乳児の初期徴候は、通常、低血圧および運動発達遅延からなる。高齢では、小動脈不全、眼振、運動失調、痙攣、バビンスキーの症状、そしてしばしば精神発達の遅延が生じる。Tendonの反射はareflexiaからhyperreflexiaに変わります。青年および成人において、脊髄極、錐体外路症状、及び末梢神経障害の運動失調症、認知症、眼筋麻痺、網膜炎、構音障害、難聴、症状、病変側または背面を変化させるものの組み合わせがあります。

脊髄小脳変性症には、フリードライヒ運動失調症; ビタミンE欠乏による遺伝性運動失調; CAGの膨張のいわゆる現象に基づいている常染色体優性脊髄小脳失調症は、)異なる変異体染色体上に繰り返します。毛細血管拡張性運動失調、abetaliproteinemiya、家族性痙性対麻痺のいくつかの形態、いくつかの種類のオリーブ先斗小脳萎縮、マシャド・ジョセフ病、歯状-ルブラ-淡蒼球・ルイス萎縮、プログレッシブミオクローヌス運動失調、副腎白質ジストロフィー。一部の研究者は、スピン小脳変性症、および他の疾患の数(周期性失調症、小脳形成不全の先天性、散発的なフォームOPTSA)が含まれます。

C.感染。

Neurosyphilis spinal(背側棘に加えて)は、さらに2つの形で現れる。それは梅毒性髄膜炎(Erbaの痙性対麻痺)と脊髄髄膜血管性梅毒に関するものです。後者は時には前脊髄動脈の症候群によって現れる。脊髄の群馬の殻も見られるが、まれにしかない。神経根の痛み、ピラミッド型症候群で手と足の筋萎縮(痙性対麻痺、アタクチックと梅毒性筋萎縮症)と梅毒肥大pachymeningitisを記述します。

脊髄に影響を及ぼし、下肢不全麻痺の発症につながる別のスピロヘータ感染は、ライム病である。

液胞脊髄症(AIDS)は、その上部胸部カードのレベルで脊髄の後部と横方向の列の病変を特徴と下痙性不全対麻痺(麻痺)および感覚性運動失調が現れています。この形態を診断するには、HIV感染の血清検査が重要である。

熱帯性痙攣性Tリンパ球向性ウイルス、ヒトによって引き起こさ不全対麻痺(HTLV-I)および反射亢進、病的ジョグ徴候および骨盤内臓器の障害の緩徐進行性不全対麻痺を示しています。一部の患者は同時に多発性神経障害の症状を有する。脳脊髄液には、HTLV-Iに対する抗体を有する小さなリンパ球性卵白脈管症(10〜50細胞)、正常なタンパク質およびグルコース含量およびIgGの量の増加がある。診断は、血清中のウイルスに対する抗体の検出によって確認される。

ウイルス、細菌、真菌、寄生虫、ならびに非感染性炎症プロセス(感染後および膣後、亜急性壊死、特発性)によって引き起こされる横断性脊髄炎。これらの疾患の発症は、発熱および髄膜炎の徴候を伴って通常急性である。特徴的な感覚異常またはミエライトプロセスのレベルでの背中の痛み、脚および括約筋障害の衰弱。まず、麻痺はしばしば鈍化し、痙性は後に発症する。病気のピークに達したら、典型的なその後の回復。改善は最初の3〜6ヶ月で最も顕著である。

鑑別診断横断性脊髄炎、脊髄の膿瘍、急性灰白髄炎、ADEM、急性壊死性出血性leykoentsefalitom、副腎、ベーチェット病、頸椎症、ヘロインの脊髄症、ライム病、多発性硬化症、放射線脊髄症および他の疾患で行われます。

D.血管疾患。

前脊髄動脈の閉塞はめったに観察されず、梗塞の大きさに応じて異なる方法で現れる。首や背中の典型的な痛み、脚の弱さ、敏感なおよび骨盤の障害。症状は即座に、または1-2時間以内に発症する。時には、病変の上のレベルに根尖の痛みがあります。麻痺は通常両側性であり、時には片側性であり、めったに完全ではない。

脊髄のレベルでの硬膜外または硬膜下出血は、虚血性心臓発作がより少なく一般的であり、突然発症した圧縮性脊髄症を顕在化する。

痴呆 - 空乏状態は、仮性症候群、本体の両側にピラミッド症状、(特に脚の)一般的な弱さ、disbaziey時々を明示することができる高血圧症における脳の複数のラクナ梗塞の結果として進化しました。ウォークイン下痙性対麻痺の違反、時には血管性脳症のこの形式の不適応の主要因となって落ちます。

子宮頸脊髄症は、それらが脊柱管の先天性狭小化と組み合わせている場合は特に、頸椎レベルでの頸椎症や、まれに、後縦靭帯の石灰化の深刻な合併症です。骨髄性脊椎症患者の約5〜10%において骨髄性白血病が発症する。脊髄の側方および後方の柱が影響を受けるので、これらの患者の典型的な苦情は、手のしびれおよび不快感、細かい運動機能の低下および歩行の漸進的な悪化に減少する。

将来的には、臨床症状のいくつかの変異が発生する可能性があります:

  1. 脊髄、脊柱 - 視床路および脊髄の後柱の導体が重度の痙性、括約筋障害およびレルミットの症状を伴う横断性病変の症候群;
  2. 麻痺、著しい痙攣を伴うが、敏感な障害のない前角および錐体路の関与症候群(筋萎縮性側索硬化症候群);
  3. 重度の運動および感覚障害を伴う脊髄損傷の症候群で、脚の腕および痙性が主に衰弱している。
  4. 典型的な対側性感覚欠損および同側 - 運動症候群を伴うBrown-Sekar症候群;
  5. 上腕神経に下部運動ニューロン(前角)が関与する症状を伴う上腕痛。

多くの患者はまた、首に痛みを感じる。骨盤疾患は一般的ではない。最初の、そしてさらに進行している症状は、しばしば発作である。

鑑別診断は、多発性硬化症、液胞脊髄、エイズループス脊髄症、無βリポタンパク質血症、脊髄腫瘍、脊髄空洞の亜急性合わせ変性に行われる、奇形アーノルド・キアリ症候群、原発性側索硬化症、慢性椎骨脳底動脈循環不全、時々 -ギラン・バレー症候群、脊髄炎および末梢神経障害が挙げられる。機能頚椎のX線写真だけでなく、コンピュータや磁気共鳴断層撮影に頼る診断を明確にします。

E.その他の理由。

Parasagital腫瘍または(まれに)皮質萎縮過程は、より低い痙性対麻痺を引き起こす可能性があります。皮質萎縮プロセス有利限定中心前回の片側(第一段階)、又は数年かけてゆっくり進行四肢麻痺の重症度変化(P)の両側運動障害を発揮することができます。脳萎縮は、コンピュータ断層撮影(ミルズ麻痺)で検出することができる。

多発性硬化症。

明確なアタクチックおよび視覚障害がない場合、より低い痙性不全麻痺により示される多発性硬化症の脊髄形態は、診断するのが困難な場合がある。MRI、異なる様式の誘発された可能性を引き付けるため、およびCSF中のオリゴクローナルIgG群を決定するために、少なくとも1つ以上の病変を検索することが重要である。しかし、多発性硬化症は主に臨床診断であることを忘れてはなりません。急性期における横断性脊髄炎は、全体として、多発性硬化症の脊髄形態よりも重度の臨床症状を示す。

脊髄空洞 - 脊髄の慢性変性疾患、主に頻繁に彼の部門及び顕在性筋萎縮症(MS)および解離性障害、子宮頸部内、脊髄の中央部に空洞を形成することを特徴とセグメントタイプ感度。筋萎縮ゾーンのテンドン反射が消える。非常に多くの場合、過度の痙攣対不全麻痺(非常に大まかには表現されていない)が過剰反射を伴って発症する。おそらく、運動失調を伴う後柱の関与。精神遅滞の約90%がArnold-Chiariの奇形の症状を伴う。他の運動障害徴候がしばしば同定される。痛みを伴う症候群は、患者の約半分で起こる。脊髄空洞症は、特発性であり得るか、または脊髄の他の疾患(多くの場合、腫瘍および外傷)と組み合わせることができる。CTまたはMRIは診断を確認することができます。

原発性側索硬化症下位運動ニューロン病変の臨床的徴候の非存在下で上位運動ニューロンの一次病巣によって特徴付けられる。この運動ニューロン疾患のため稀であり、第1下部痙性不全対麻痺が明らかにされ、そして次に - 反射亢進と四肢、さらに - 口腔咽頭筋を含みます。感覚障害は存在しない。多くの研究者は、それが筋萎縮性側索硬化症の一形態であると考えている。

放射線性脊髄症は、一過性および遅延進行性放射線脊髄症の2つの形態で知られている。下痙性不全麻痺は第2の形態でのみ発症する。この病気は、放射線治療後6ヶ月後(よりしばしば12〜15ヶ月後)に足と手の感覚異常の形で現れる。将来的には、片側または両側の脚の衰弱が発生する。しばしばブラウンセカール症候群の写真がありますが、後に痙性対麻痺、伝導感覚および骨盤疾患を伴う横脊髄損傷の症状複合体が形成される。酒類では、タンパク質含量がわずかに増加する。診断はMRI検査によって補助される。

シャヤドライヤー症候群。この病気のピラミッド徴候は、時折、かなり顕著な下痙性不全麻痺の形をとる。パーキンソン症候群、小脳性運動失調症および進行性自律神経機能不全の付随症状は、シェイドライヤー症候群の診断をそれほど困難にしない。

ビタミンB12の欠乏は、脊髄(病変側と脊髄の後柱)の亜急性組み合わせ変性としてのみならず、血液(悪性貧血)だけでなく、神経学的症状現れます。臨床像は足と手の感覚異常から成り立っており、脚の弱さと硬直、立って歩いているときの不安定性と徐々に結びついています。治療の不在下では、アタクティックな対麻痺が様々な程度の痙性および拘縮を伴って発症する。脚のテンドン反射は下向きと上向きの両方で変化する可能性があります。クローンおよび病理学的停止反射が可能である。視力の低下および精神状態の変化(情動障害および知的障害から可逆的な認知症)の変化を伴って視神経の神経障害が観察されることがある。症状の発症を逆転させることは、タイムリーな治療につながるだけです。

ラティスリズムは、特別な種類のレンズ豆(ランク)による中毒で発症し、脊髄の側柱の錐体路の優勢な病変によって特徴付けられる。臨床像は、骨盤内器官の機能障害を伴う痙性対麻痺の亜急性発達からなる。食物からランクを除外すると、遅い回復が観察され、しばしば萎縮および骨盤疾患のない疾患の残存麻痺が観察される。既往歴のあるデータが分かっていれば、診断は困難を引き起こさない。過去には、ラチズムの伝染病が記述されていました。

副腎白質ジストロフィー。副腎白質ジストロフィーの成人(「脊髄神経障害性」)の形態は、20〜30歳の間に現され、副腎脊髄神経障害と呼ばれる。これらの患者は、唯一のプログレッシブ痙性対麻痺と(時々、男性の性腺機能低下症との組み合わせで)比較的弱く発現多発性神経障害の発症の三十年で、副腎不全幼児(多分不顕性)を提示します。

成体形態の鑑別診断は、慢性進行性の多発性硬化症、家族性痙性対麻痺、頸部ミエロパシーおよび脊髄腫瘍を用いて行われる。

亜門性亜急性壊死性脊髄症は、気管支原発癌または内臓リンパ腫で起こり、伝導感覚および骨盤疾患を伴う急速進行性不全麻痺で顕在化する。

明白な原因の「欠如」における急速に進行する「原因不明の」低痙性不全麻痺は、患者の徹底的な腫瘍学的検査のための口実として役立つはずである。

自己免疫疾患(シェーグレン病および特に全身性エリテマトーデス)は、痙性不全麻痺の画像を伴う炎症性脊髄症の発症を導くことがある。

ヘロイン脊髄症は、導電性感覚障害および骨盤疾患を伴う対麻痺の突然の発生を特徴とする。広範な壊死性脊髄症が胸部および時には子宮頸部のレベルで発症する。

かなり頻繁に診断脊髄症病因不明(脊髄症の全症例の25%以上)は、脊髄造影などの近代的な診断方法の使用にもかかわらず、MRI、CSFの研究は、異なるモダリティとEMGの誘発電位。

稀な形態の骨髄疾患を覚えておくと便利です。疾患イールズ(主に網膜動脈の非炎症性閉塞性疾患が、脳血管の関与は稀である)場合症候群およびフォークト - 小柳 - Gerada(ブドウ膜炎および髄膜炎)を発生することができperiflebitaおよび網膜出血と組み合わせて、下部脊髄の不全対麻痺を有する、特に。麻痺はまた、外胚葉異形成ブロッホ - サルズバーガー(先天性異常とpigmentdermatozaの組み合わせ)、高血糖症、シェーグレン - ラルソン症候群(遺伝性異常)、甲状腺機能亢進症(まれ)で説明しました。

痙性パラパラレジスが低い診断

  • 脳、脊椎および頭蓋骨接合部のMRI;
  • Myelography;
  • 脳脊髄液の調査;
  • 健康局;
  • 異なる様式の誘発電位;
  • 一般的な血液検査;
  • 生化学的血液検査;
  • HIV感染と梅毒の血清学的診断;
  • 血液中のB12および葉酸レベルの測定;
  • 遺伝学者の相談;
  • オンコップ検索。

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