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ビタミンB12欠乏症の病因

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 20.10.2021
 
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血漿中では、ビタミンB 12は、コエンザイム(メチルコバラミンおよび5'-デオキシアデノシルコバラミン)の形態で存在する。メチルコバラミンは、正常な造血、すなわちDNAの一部であるチミジンモノホスフェートの合成、およびテトラヒドロ葉酸の形成を確実にするために必要である。違反形成するとき、ビタミンBのチミジン欠乏12巨赤芽球造血をもたらす造血細胞(伸長相S)の成熟の正常なプロセスを遅くDNA合成の破壊をもたらします。赤血球産生だけでなく、顆粒球および血小板形成も苦しんでいる。したがって、ビタミンBの欠乏における造血の障害の基礎12は、機構遅延正常細胞成熟です。5'-デオキシアデノシルコバラミンは、メチルマロン酸(脂肪酸の代謝の中間生成物)のコハク酸への代謝に関与している。ビタミンB 12が不足すると、メチルマロン酸の血液量が増加し、尿中に現れる。

コバラミンの欠乏は、脳および脊髄および末梢神経における灰白質の脱髄が見られることによる神経障害を引き起こす。脱髄の原因は完全には明らかではない。おそらくメチルマロニル-CoAムターゼの阻害は、奇数の炭素原子を含む脂肪酸の代謝を阻害し、ミエリンへの異常な脂肪酸の導入をもたらす。これらの異常な酸は、コバラミン欠乏症患者において末梢神経生検で検出された。神経学的障害の出現は、コリン含有リン脂質の産生の破壊のためにメチオニン欠乏によって促進され得る。

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